骨髄炎における貧血：原因、症状、診断、治療

骨髄性白血病における貧血は、正常染色体 - 正常細胞であり、正常な骨髄空間の非造血または異常細胞への浸潤または置換時に発症する。貧血の原因は、腫瘍、肉芽腫性疾患および脂質蓄積の疾患である。しばしば骨髄線維症がある。脾腫は発症するかもしれない。末梢血における典型的な変化は、異嚢胞症、ポビシロサイトーシス、赤血球および白血球前駆体の存在である。診断は通常、トレパノバイオプシーを必要とする。治療は維持療法と根底にある病気の排除から成ります。

このタイプの貧血で使用される記述的な用語は混乱する可能性があります。骨髄の繊維組織による置換が特発性（原発性）または二次性であり得る骨髄線維症。真の骨髄線維症は、線維化が他の造血事象に二次的である幹細胞の異常です。骨髄硬化症は、骨髄線維症を伴う骨組織の新たな形成である。骨髄異形成は、肝臓、脾臓、またはリンパ節における髄外造血の存在を反映し、別の原因によるミエロフィチシスを伴い得る。古い用語「特発性骨髄性化生」は、骨髄異形成の有無にかかわらず、原発性骨髄線維症を示す。

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原因 ミエロフィシシスの貧血

最も一般的な原因は、悪性腫瘍（より多くの場合、乳房または前立腺、より少ない頻度で腎臓、肺、副腎または甲状腺）の骨髄転移の置換である。骨髄外造血は特徴的ではない。他の原因には、骨髄増殖性疾患（特に後期または進行性紅斑）、肉芽腫性疾患および蓄積性疾患（脂質）が含まれる。骨髄線維症は、上記に列挙されたすべての症例において起こり得る。小児では、まれな原因がアペルス・シェーンベルク病である可能性があります。

骨髄異形成は、特に蓄積性疾患の患者において、脾腫に至りうる。肝細胞肥厚症は、悪性腫瘍のために骨髄線維症とほとんど混合しない。

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危険因子

赤血球産生の減少に寄与する因子は、機能する造血細胞の数、基礎疾患に関連する代謝障害、および場合によっては赤血球貪食症の減少であり得る。髄外の造血、または髄腔の破壊は、若い細胞の放出を引き起こす。赤血球の異常な形態は、しばしば、赤血球の破壊の増加の結果である。

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症状 ミエロフィシシスの貧血

重度の症例では、貧血と根底にある病気の症状が現れます。大型の脾腫は、腹腔内の圧力上昇、急速な飽和および腹部の左上腹部の痛みを引き起こすことがある。肝腫大があるかもしれません。

正常な貧血を有する患者、特に潜在的な基礎疾患がある場合には脾腫の存在下では、骨髄性白血病が疑われる。末梢血スメアを調べることが疑われる場合、そのようなnormoblastsとして未熟骨髄細胞および有核赤血球の存在ので、mieloftizaを前提としています。貧血は通常中程度の強さであり、正常細胞であるが、マクロシトーシスになりやすい。赤血球の形態は、大きさおよび形状（異嚢胞症およびポキリクロサイトーシス）において極端な変異を示すことがある。白血球の数は様々であり得る。血小板の数はしばしば少なく、巨大で派手な血小板があります。網状赤血球は、多くの場合、骨髄または骨髄外のゾーンからの網状赤血球のリリースに起因すると常に造血の再生を指すことがある、観察しました。

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診断 ミエロフィシシスの貧血

末梢血の研究は有益であり得るが、診断のために骨髄検査が必要である。穿刺の適応症は、白血球幹細胞の血液変化および説明できない脾腫として役立ち得る。骨髄吸引物を得ることはしばしば困難であるが、通常はトレパノバイオシスが必要である。検出された変化は、根底にある病気によって異なります。赤血球生成は正常であり、場合によっては強化される。しかし、赤血球の寿命はしばしば低下する。脾臓または肝臓では、造血の病巣を検出することができる。

骨のX線撮影では貧血の原因を示唆して、骨の変化の長期骨髄線維症のための（mieloskleroz）特性、または他の骨障害（骨芽細胞や骨溶解性病変）を、識別することができます。

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処理 ミエロフィシシスの貧血

根底にある病気の治療。特発症例では、維持療法が提供される。エリスロポエチンは、（20 000 IU 000 40から皮下回又は週二回）、グルココルチコイド（経口で毎日例えば、プレドニゾン10〜30 mg）を使用することができ、しかし、一般的に有意でない応答です。ヒドロキシ尿素（500mgを経口で毎日または隔日）は、脾臓のサイズが減少し、多くの患者において赤血球レベルの正常化につながるが、応答のための治療の6ヶ月から12ヶ月を要します。サリドマイド（夕方に毎日50〜100mg経口）は軽度の反応を与えることができる。