巨赤芽球性貧血：原因、症状、診断、治療

巨赤芽球性貧血は、ビタミンBの欠乏の結果である₁₂および葉酸。効果のない造血は、すべての細胞株に影響を与えますが、特に赤血球。診断は、大球性貧血は赤血球不同症およびpoikilocytosisと判定された血液、末梢血液塗抹、大きな楕円形赤血球（makroovalotsity）hypersegmentation好中球および網状赤血球の全体的な分析に基づいています。治療は根本的な原因を取り除くことを目的としています。

マクロ細胞は拡大赤血球と呼ばれる（MCV> 95II）。大赤血球は、巨赤芽球症および貧血の発生に関連していない多くの疾患において見出される。大型マクロサイトレートは、巨頭芽細胞または他の拡大赤血球によって引き起こされ得る。メガロブラスは、非凝縮クロマチンを含む赤血球の大きな有核前駆体である。メガロボラスト症は大球性貧血の発症に先行する。

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原因 大巨赤芽球性貧血

膠芽細胞間造血の最も一般的な原因は、ビタミンB ₁₂または葉酸の利用の崩壊である。他の理由としては、DNAの合成を妨害する薬剤（通常は細胞増殖抑制剤または免疫抑制剤）の使用、および代謝疾患の頻度が低いことが挙げられます。場合によっては、巨大芽球症の病因は不明である。

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病因

メガロブラスタイプの造血は、DNA合成の違反の結果であり、大きな核を有する大きな細胞の出現を導く。すべての細胞株において、細胞質の成熟が核の成熟を上回る成熟の中断があり、これは血液の変化が起こる前に骨髄中に巨頭芽細胞の出現をもたらす。造血拒絶は骨髄細胞死を引き起こし、赤血球形成を無効にし、間接性高ビリルビン血症および高尿酸血症を引き起こす。成熟の中断はすべての細胞株に影響を及ぼすため、白血球減少および血小板減少の後期に網状赤血球減少症が判定される。大きな楕円形赤血球（マクロ卵白細胞）が血流に現れる。超分化多形核好中球によって特徴づけられる、それらの形成機構は不明である。

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症状 大巨赤芽球性貧血

貧血は徐々に進行し、顕性になるまで無症候性になります。ビタミンB _12の欠乏は、末梢神経障害、痴呆および亜急性の併発した変性を含む神経学的症状の徴候につながる可能性がある。葉酸の欠乏は、下痢、舌炎、体重減少の発症を引き起こす可能性があります。

ほとんどの大赤血球（MCV> 95 fl / cell）貧血は規則的である。非凝集性マクロサイトーシスは、異なる臨床状態で起こるが、その全てがはっきりしているわけではない。貧血は、通常、マクロ細胞症に依存しない機構によって発症する。赤血球膜の過剰によって引き起こされるマクロサイトーシスは、コレステロールのエステル化が損なわれる慢性肝疾患の患者に現れる。MCVが95〜105 95 A /細胞のマクロサイトーシスは、葉酸欠乏症のない慢性アルコール中毒である。中等度に発現したマクロサイトーシスは再生不良性貧血、特に回復期に発生する。マクロサイトーシスは、骨髄異形成に典型的である。赤血球は骨髄を出た後に脾臓の形状を変化させるため、脾臓摘出後に巨核球が出現することがありますが、これらの変化は貧血とは関連していません。

Nemegaloblastny macrocytosisは研究の後、ビタミンBの欠乏除外大球性貧血の患者に疑われる₁₂と葉酸を。古典的な巨赤芽球性貧血のために典型的である末梢血塗抹標本と増加RDWでMakroovalotsity、欠落してもよいです。もし臨床的に不可解nemegaloblastnyのmacrocytosis（例えば、再生不良性貧血の存在下で、慢性肝疾患またはアルコール消費）または疑わしいmielodiplaziyu必要骨髄異形成を除外するために、骨髄の細胞遺伝学的研究と研究を行います。骨髄巨赤芽球におけるnemegaloblastnomのmacrocytosisは判定されない場合が、骨髄異形成および肝疾患を発現した従来の細いフィラメント特性巨赤芽球性貧血異なる緻密クロマチン縮合と赤血球のmegaloblastoidnye前駆体を特徴とします。

診断 大巨赤芽球性貧血

巨赤芽球性貧血の存在は、貧血および大赤血球赤血球指数を有する患者において予想される。診断は、通常、末梢血のスメアの研究に基づいています。貧血の完全な像で、巨核球はMCV> 100flで起こる。塗抹標本では、卵形細胞症、異数増殖症およびポリキロサイトーシスが観察される。赤血球の体積（RDW）による拡散の価値は高い。Howell-Jolliの体（核の断片）はしばしば遭遇する。網状赤血球減少症が判定される。顆粒球の過分化、その後の好中球減少が早期に発現している。重度の症例では、血小板減少症が一般的であり、血小板の大きさや形状に変動があります。不明な場合は、骨髄検査を行う必要があります。

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処理 大巨赤芽球性貧血

治療開始前に貧血の原因を明らかにする必要があります。巨거芽球性貧血がある場合、ビタミンB ₁₂欠乏症または葉酸欠乏症が示唆される。末梢血および骨髄の研究に基づくデータが不十分な場合は、ビタミンB ₁₂と葉酸のレベルを決定する必要があります。

治療は、貧血を引き起こした原因に依存する。巨大芽球状態を引き起こす薬物は、投与量を取り消すか減らす必要があります。