子供の急性肝不全

小児における急性肝機能不全（ARF）は、顕著な凝固障害および肝性脳症を特徴とする肝臓の合成機能の急速に進行する障害である。肝疾患の病歴がないことは、急性肝機能不全の診断に必要な条件である。PBの低下を注意またはプロトロンビン時間の増加、ならびにより少ない26週延びる肝性脳症の任意のステップに関連して通常の50％以上凝固因子Vの濃度を低下させます。

用語「劇症肝不全」は、第1、急性発症、凝固障害および肝性脳症により特徴付けられる臨床的症候群を決定するために1970年に折り上げ及びダビッドソンを導入開始後8週間以内に起こりました。

潜在的な肝不全の診断は、26週間肝性脳症を伴うことなく、肝不全の進行とともに確立される。

多くの場合、急性肝不全は、以前は認識されていない肝疾患の背景に対して起こる。例えば、ARFはウィルソン病の最初の症状またはα1-抗トリプシン欠損であり得る。以前の病気が検出された場合、「急性肝不全」という用語は使用されません（病気の期間は26週間を超えるため）。しかし、慢性肝疾患の事実を確認することは時折不可能です。例外は、B型肝炎ウイルス感染が起こるウィルソン病患者または自己免疫性肝炎の発症である。これらの疾患は、非持続性肝不全（26週間未満）の直接の原因である。

黄疸の検出後の肝性脳症の発症時期を考慮した概念：

• 肝硬変（7日以内）。
• 急性肝不全（8〜28日）。
• 亜急性肝不全（4〜12週間）。

ICD-10コード

К72 0急性および亜急性肝不全。

K 72 9肝不全、不特定。

急性肝不全の疫学

急性肝不全の有病率は比較的低い。調査によると、米国では約2000件の症例が毎年診断されています。文献中のロシアの関節炎の発生率に関するデータは欠けている。急性肝不全による死亡率は、人口100万人あたり平均3〜4人であり、主に患者の病因および年齢に依存している。高齢のB型肝炎および肝炎デルタは、ARF発症の最も予後不良の原因、ならびに年齢（10歳未満および40歳以上）と考えられている。

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急性腎不全の原因は何ですか？

ウイルス性肝炎および薬用肝炎が急性肝不全の発症の主な原因である。米国で得られたデータによると、半数以上の症例において、ARIは肝臓への薬物損傷のために起こる。症例の42％において、OPNの発症はパラセタモールの過量投与によるものです。ヨーロッパでは、OPNの原因の中で第一位がパラセタモールの過剰投与でもあります。発展途上国では、B型肝炎およびデルタが関節炎を引き起こす疾患（同時感染または重感染の形で）に勝る。他のウィルス性肝炎は、しばしば動脈性高血圧の発症を引き起こす。約15％の患者では、急性肝不全の原因を確立することはできません。

急性肝機能障害の原因

A型肝炎ウイルス、B（+5）、C、E、G7	胆汁酸合成の違反
サイトメガロウイルス	ガラクトース血症
単純ヘルペスウイルス	フルクトース血症
エプスタイン - バーウイルス	チロシン血症
パラミクソウイルス	新生児ヘモクロマトーシス
アデノウイルス	ウィルソン病
薬と毒素	α-1-アンチトリプシンの欠損
投与量依存性	新生
アセトアミノフェン	リンパ腫
CCI4	乳癌または肺癌、黒色腫のための肝臓における転移
Amanita属の真菌による中毒	妊娠に関連する
黄リン	妊婦の急性脂肪肝
毒素バチルスセレウス	HELLP症候群（溶血、機能的肝臓検査の上昇した指標、血小板数の減少）
特有の	その他の理由
ハレ	バドダ・キアリ症候群
イソニアジド	静脈閉塞性疾患
リファンピシン	自己免疫性肝炎
バピロ酸	虚血性ショック肝臓
ジスルフィラム	熱中症
非ステロイド性抗炎症薬	肝臓移植後の拒絶反応
ハイパーチレン	潜在性
ライ症候群（サリチル酸）
薬草
その他

急性肝機能障害の症状

急性肝不全の主な臨床症状は、黄疸（常に診断されるとは限らない）および右上腹部の痛みである。肝臓は検査時に拡大しない。末梢浮腫とアンサカとの重篤な症例における腹水の発生とその組合せの特徴 皮膚の表面には、血腫がしばしば見られる。しばしば、胃腸管の粘膜からの出血が注目され、患者では、タール便（メレナ）または血液による嘔吐が観察される。脳症とICP上昇の重症度の程度を決定する。脳浮腫が発生すると、全身性高血圧、過換気、瞳孔反射の変化、筋肉の硬直、および重度の症例では脱走昏睡に至る。

最初の日に大量のパラセタモールを摂取した後、食欲不振が起こり、吐き気や嘔吐によって患者が邪魔されます（その後消える）。次いで、上記の急性肝不全の症状が検出される。

（一般的に1〜4日から）するときキノコ中毒ノート激しい腹痛や下痢、水は食品中の菌の摂取後6〜24時間に発生し、数日間続けて2-4日後にPEを発生します。

急性肝不全の診断

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研究室の研究

• 血小板減少症。
• 肝臓の合成機能を反映した指標の変化。アルブミンおよびコレステロールの濃度の低下、血液凝固およびフィブリノゲンのV因子、AChE活性の低下、PTIの低下（またはプロトロンビン時間の延長）。
• トランスアミナーゼALTおよびACTの活性の有意な増加。パラセタモールの過剰投与の場合、ACT活性は10,000U / lを超えることがある（標準は40U / Lまでである）.APの活性の増加は必ずしも記録されない。
• 血清中のビリルビンとアンモニアの濃度を増加させる。
• 糖尿病。
• 血清中の乳酸塩の増加。
• 血清中のクレアチニンおよび尿素濃度の増加（肝腎症候群の発症に伴い）。

急性肝機能不全の器械的診断

超音波およびドップラー研究では、血管パターンの枯渇、様々な程度の門脈血流の障害、および腹腔内の自由流体において非特異的変化が観察される。肝臓の大きさは小さいです。

肝臓生検標本を組織学的に検査すると、肝細胞の壊死が注目され、ほとんどの場合、病気の原因を明らかにすることはできない。急性肝不全では、低凝固の背景に出血の可能性が高いため、穿刺生検は行われない。肝移植が必要な場合や剖検の場合にのみ実施される。

急性肝不全の治療

急性肝不全の治療の根拠は、病因因子（検出されたとき）を排除することを目的とした手段であり、合併症を是正することができるポージドーム療法である。

パラセタモールで中毒すると、胃洗浄は広いプローブを通して行われます。洗浄水で錠剤が検出されると、腸溶性物質（例えば、活性炭）が処方される。洗浄水に錠剤の非存在下でアセチルシステイン（同時に経鼻胃を介して）が140mg / kgの用量で投与し、その後3日間70ミリグラム/ kgの経口投与4時間ごとに投与をお勧めします。アセチルシステインは、パラセタモール中毒後最初の36時間に適用すると、最も大きな効果を発揮します。

菌類とAmatiaケコガサタケ属一種Amatiaキノコに起因する食中毒の最も一般的なタイプは、アマニチンが不可逆的にRNAポリメラーゼを阻害することにより、毒性作用を引き起こし含まれています。この状態の治療は、[静脈内に1mg /（kghsut）または1 800 000 U /（kghsut）の用量で]及びペニシリンG [経口20-50 MG /（kghsut）の用量で]シリビニンの使用を含みます。シリビニンの作用は、肝細胞によるα-アマニチンの捕捉を阻害し、抗酸化活性を高めるその能力に基づく。この薬剤は中毒後最初の48時間以内に最大の効果を発揮します。ペニシリンGは、毒素の肝臓 - 腸内循環を中断することによって、胆汁中のα-アマニチンの濃度を低下させるのに役立つ。

任意の病因の急性肝不全が検出されたときにとられるべき措置：

• 適切な酸素供給を提供する。追加の酸素が供給され、必要に応じて換気されます。
• 代謝障害、電解質およびCBSの矯正。
• 血行動態パラメータのモニタリング。
• VCHDの制御。
• 低血糖を是正するためのグルコースの非経口投与。
• ICPを減らすためのマンニトールの導入。
• 胃腸出血を予防するためのプロトンポンプ阻害剤またはヒスタミンII型受容体ブロッカーの非経口投与。

急性肝不全の合併症の治療

肝脳症

1歳から6歳までの3グラム/日、 - - 3〜7グラム/日、7-14年 - 7 PEの補正のための食品とタンパク質の摂取量を制限し、経口3〜10グラム/日の1年の下で（子供の用量でラクチュロースを規定する必要があります-10mg /日）。

脳の浮腫

一般的な手段としては、安静と頭部の特定の位置（水平面に対して100度の角度）を確保し、動脈の低血圧および低酸素血症を予防することが挙げられる。特定の療法は、マンニトールをICPの正常化まで毎時0.4g / kgの用量（静脈内ボーラス）で投与することからなる。この薬物の使用は、腎不全および血清の高浸透圧には効果がないことに留意すべきである。肝性昏睡の発症により、過換気はしばしば肯定的な効果を有する。急性肝不全によって引き起こされる脳浮腫の治療において、グルココルチコイド薬の投与は不適切である（効果がないため）。

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凝固凝固

[1 MG /（kghsut）の用量で筋肉内または静脈内]とvikasola [静脈は10ml /（kghsut）の用量で] FFPを投与することを行います。（ - 組み合わせ75~100 IU / kgの中の血液凝固因子II、VII、IXおよびX FEIBA TIM-4免疫）血液凝固因子を用いる製剤の不十分な有効性の場合。hypocoagulationアミド消化管出血の予防のためのプロトンポンプ阻害剤またはヒスタミン受容体ブロッカー第二のタイプの非経口投与の動作[2-3時間に例えばkvamatel mgDkghsut 1-2）ではなく、300以上mg /日]。

肝動脈症候群

治療活性は、BCCの血液量減少の補充（5％グルコース溶液の注入）、ドーパミンの目的〔2-4 MG /（kghch）の用量]含み、製剤の無効性は、DGを行います。静脈血ろ過を使用することもお勧めします。

敗血症の発生は、抗菌薬の使用の指標となる。播種された微生物叢の感度を考慮して、製剤を処方する。抗生物質の使用は、ペンタグロビンによる受動免疫と組み合わせられる。新生児は250 mg / kg、乳児は1.7 ml /（kghh）を静脈内に点滴する。年長の小児および成人を100mlの総投与量0.4ミリリットル/（kghch）を投与するお勧めし、次いでさらに72時間連続注入は、[0.2ミリリットル/（kghch）pentaglobina4搬送さを15mlの導入率を増加させます/（kghh）]。

保存的治療が効果的でなく、禁忌がない場合、肝臓移植を行うことが推奨される。肝臓移植の適応症の決定は非常に難しい作業です。急性肝不全の重症形態であっても、回復する可能性があります。一方、肝臓移植に対する禁忌とみなされる脳を含む他の臓器には、いつでも不可逆的な変化が存在する可能性がある。

急性肝不全の開発と、自発的回復が有意に減少し、肝合成機能（アルブミンの低濃度は、凝固障害を表す）、ビリルビンの高レベル、ALT低活性、ならびに脳症の徴候の発症と発生との間のより長い期間を有する患者においてめったに発生しません。

急性肝不全発症時の肝移植の適応症判定基準（各種研究による）：

• ビリルビンの濃度の増加は299μmol/ l以上である。
• プロトロンビン時間の増加（62秒以上）。
• ALT活性の低下は、1288U / l未満である。
• 白血球増加症（9000以上）。
• PE発症前の病気の期間は10.5日以上です。
• 年齢は2年未満です。

急性肝障害の予防

予防は急性肝不全の原因となる可能性のある肝疾患の治療と予防を必要とし、潜在的な肝毒性物質、パラセタモールを含む薬物過量の使用を避ける必要があります。

急性肝不全にはどのような予後がありますか？

パラセタモールの過剰投与の場合、患者の状態の重篤度を評価するための追加の基準が使用される：

• 低血糖（2.5mmol / l未満）。
• クレアチニン濃度の上昇（200mmol / l以上）。
• 代謝性アシドーシスの存在（pHが7.3未満）。
• プロトロンビン時間の増加（100秒以上）。
• III度のPE。

小児におけるこれらの違反の存在は、死亡の可能性の増加を示し、また予後の悪化を示す。

急性肝不全の進行における望ましくない予後因子：

• プロトロンビン時間の増加（100秒以上）。
• 血液凝固のV因子の減少（20〜30％未満）。
• 長引いた黄疸（7日以上）。
• 年齢（11歳未満および40歳以上）。

A型肝炎またはパラセタモール中毒による急性肝不全は、良好な予後を特徴とする。

急性肝不全で産生された肝臓移植後の臓器の生存率は通常、（慢性肝疾患の手術と比較して）それほど高くはありません。文献によると、初年度の緊急移植後の患者の生存率は66％で、5年以内に59％です。慢性的な肝機能不全の手術後、診断に応じて、生存率は初年度82-90％、5年以内に71-86％に上昇する。