小児および青年期における骨の結核性病変は、骨と関節の広範な破壊を特徴とし、適切な治療を受けない場合、早期に着実に進行する障害へとつながります。既往歴データによると、7歳未満の小児の多くでは、生後3年以内に最初の兆候が現れるようですが、この年齢で診断が確定するのは症例の半数に過ぎません。
骨および関節病変の病態は、通常、一次感染時に結核菌が様々な臓器へリンパ血行性に伝播することで生じます。BCGワクチン接種に伴う骨合併症の病態も同様で、BCG株の結核菌が非経口投与部位から自然拡散した結果、骨に孤立性の結核病巣が形成される(BCG骨髄炎)か、複数の臓器や器官系に複数の特異的病変が形成される(BCG敗血症)かのいずれかとなります。
小児の関節結核の症状と診断
小児の骨関節結核の診断は、2つの方向で並行して行われます。
- 結核感染の活動性および蔓延状況の判定
- 局所病変とその合併症の有病率の判定。
骨関節結核の小児における結核感染の活動性と蔓延率は、専門的な抗結核機関で評価されます。MBT感染の事実、胸腔内結核の臨床形態、ツベルクリンに対する感受性の程度が確立され、他の臓器の病変が特定されます。
骨や関節の局所病変の診断は、臨床検査法と放射線学的検査法に基づいて行われます。
- 影響を受けた骨格領域の外観、膿瘍や瘻孔の存在、変形や拘縮の程度、臓器機能の制限の程度、病的な神経症状が臨床的に評価されます。
- 放射線評価の基本的な方法は、患部の骨断面を2方向から撮影する標準的なX線撮影です。診断を明確にするために、X線断層撮影、CT、MRIといった特殊な検査法が用いられます。これらの検査法は、病変の部位や診断課題に応じて、適応に応じて適宜使用されます。
膿瘍、瘻孔、以前に行われた手術または生検からの材料が存在する場合、細菌学的、細胞学的、および/または組織学的検査が行われます。
結核性骨炎の臨床像では、主な症状は、中等度の一時的な四肢または関節の痛み、中等度の浮腫、跛行(下肢の骨が損傷している場合)で、後に患肢の可動域制限、反応性関節炎を伴います。小児の全身状態は通常は悪化せず、中毒の症状は複数の骨病巣、または活動性胸郭内結核プロセスの存在下で検出されます。X線検査では、通常は長い管状骨の骨幹端に局在する広範な破壊性空洞が明らかになり、成長軟骨の欠損を介して互いに連絡し、しばしば骨膜反応を伴います。小さな管状骨の骨炎では、通常、その骨幹が影響を受け、放射線学的には腫脹と広範囲の破壊(結核性腹側脊柱)として現れます。結核性骨炎において発見されるX線画像上の変化は、しばしば慢性骨髄炎や腫瘍との誤診を招き、不適切な外科的介入による瘻孔形成につながります。正しい診断は、臨床所見、X線画像、臨床検査値、ツベルクリン反応、あるいは手術標本の組織学的検査結果に基づいて行われます。
小児関節結核の鑑別診断
骨や関節のさまざまな病変の鑑別診断には、それぞれ特徴があります。
結核性骨炎の鑑別診断は、慢性血行性骨髄炎の局所形態、骨腫瘍(類骨骨腫、軟骨芽細胞腫、巨細胞腫)、線維性異形成の単骨形態、線維性皮質欠損とともに行われます。
- 局所性慢性血行性骨髄炎は、通常、学童期の小児に発症します。発症には発熱反応、臨床検査値の変化(白血球増多、赤沈亢進)が伴います。幼児では、慢性骨髄炎は極めてまれです。
- 一部の骨腫瘍の臨床像が結核性骨炎と類似しているのは、疼痛症候群と反応性滑膜炎によるものです。腫瘍は学童期に多く見られ、持続的な疼痛を特徴とします。軟骨芽腫は、腫瘍が骨端線に局在し、破壊巣の輪郭が不明瞭で、密な封入体を有するのが特徴です。類骨骨腫は、X線写真やCTスキャンにおいて、骨硬化症や骨増殖症を背景に、直径1~2cmの局所的な希薄化巣のように見えます。巨細胞腫瘍は、思春期、腫瘍が骨幹端に局在すること、多環構造、および骨腫脹を特徴とします。
- 骨の形成異常(線維性骨異形成の単骨性形態、線維皮質欠損)は通常、最小限の主観的訴えを伴い、X 線検査中に偶然発見されることがよくあります。
- 関節リウマチおよび絨毛性滑膜炎と原発性結核性滑膜炎の鑑別診断は、滑液の細菌学的、生化学的、細胞学的検査、ならびに滑膜生検の組織学的検査に基づいて行われます。股関節損傷がある場合は、ペルテス病との鑑別診断も行われます。
小児における脊椎結核の鑑別診断は、非特異的炎症性病変、脊椎の先天異常、変性および腫瘍性病変を鑑別診断として行います。これらの病変は、ツベルクリン反応、血清学的および免疫学的診断における特異的アレルギー反応の低レベルによって特徴付けられます。
- 慢性血行性脊椎骨髄炎は、典型的には思春期に診断され、激しい疼痛症候群および発熱反応を伴う急性発症の病歴を有します。臨床検査では、中等度の白血球増多、赤沈亢進、および異常蛋白血症が認められます。X線検査では、結核の場合よりも軽度のII-III椎体の接触破壊と患部の骨硬化が認められます。
- 脊椎の非特異的な炎症プロセスでは、MRI では主に椎間板の変化 (髄核の変形や消失、椎間板の浮腫や変性) が明らかになり、接触する椎体からの信号が増加します。
- 発達障害の中でも、結核性脊椎炎は、椎体形成異常によって引き起こされる先天性後弯症I型と通常鑑別されます。この異常は、既往歴、臨床所見、臨床検査所見において炎症所見が認められないことを特徴とし、放射線学的検査では椎骨の形状異常が明らかとなるものの、明確な輪郭と構造は維持され、軟部組織の反応は認められません。
- 小児の脊椎変性疾患の中で、結核性脊椎炎は、思春期に発症することが多い若年性骨軟骨症と最もよく鑑別されます。変性過程は、既往歴、臨床所見、臨床検査所見において炎症所見が認められないことが特徴です。X線写真では、通常、脊椎のかなりの長さにわたって、椎体終板の緩み、その形状の変化、軟骨結節、シュモール結節が認められます。
- 腫瘍および腫瘍様疾患の中で、結核性脊椎炎は、ランゲルハンス細胞組織球症、血管腫、類骨骨腫、巨細胞腫などの脊椎病変と鑑別されることが最も多い。腫瘍過程が疑われる場合は、必ず細胞学的または組織学的確認が必要となる。
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Использованная литература