運動失調症（ルーバー症候群）

失調症のteleangiektaticheskaya（SYN：ルイ・バー症候群） - 小脳失調症によって特徴付けられる稀な全身性疾患、最も初期の症状があり、毛細血管拡張症は、頻繁に感染症につながる、年齢、染色体不安定性、免疫不全の4年間で、通常は、後に登場する、主に上気主にリンパ球性腫瘍を発症する傾向がある。

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原因と病因

常染色体劣性型に遺伝する遺伝子座はIlq22-q23である。この疾患は、電離放射線によって引き起こされる損傷に応答する能力の遺伝的障害であるという見解がある。いくつかの遺伝的変異体についてのDNA修復の欠陥についても可能である。中胚葉欠損を引き起こし、または胸腺細胞及び神経細胞に共通する抗原に対する自己免疫応答胸腺形成不全及び神経系の変化が血管異常によって引き起こされ得ることが想定されます。末梢血管拡張性運動失調症の患者におけるT細胞腫瘍の染色体破裂（主に14q11）との関連が示されている。

表皮では、組織学的に不鮮明に過敏症および不全角化が発現し、メラニンが顕著に沈着する。真皮 - 拡散性血管拡張の上位3分の1にある。

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