原発性アルドステロン症：情報のレビュー

原発性アルドステロン症（Connes症候群）は、副腎皮質によるアルドステロンの自律的産生（過形成、腺腫または癌腫による）によって引き起こされるアルドステロン症である。症状と症状には、一過性の衰弱、血圧の上昇、低カリウム血症が含まれる。診断には、血漿アルドステロンレベルおよび血漿レニン活性の測定が含まれる。治療は原因によって異なります。腫瘍は可能な限り除去される。過形成であるスピロノラクトンまたは密接な薬物が血圧を正常化し、他の臨床症状の消失を引き起こすことがある。

アルドステロンは副腎によって生成される最も強力なミネラルコルチコイドです。これは、ナトリウム保持とカリウムの損失を規制します。腎臓では、アルドステロンは、遠位尿細管の内腔からカリウムおよび水素の代わりに管状細胞へのナトリウムの移動を引き起こす。唾液、汗腺、腸粘膜の細胞、内部と細胞外液との交換にも同じ効果が認められる。

アルドステロンの分泌は、レニン - アンギオテンシン系によって調節され、その程度は低いが、ACTHによって調節される。タンパク分解酵素であるレニンは、傍糸球体腎臓細胞に蓄積する。求心性腎細動脈における血流の体積および速度の減少は、レニンの分泌を誘導する。レニンは、肝臓のアンギオテンシノーゲンをアンギオテンシンIに変換し、アンギオテンシン変換酵素によってアンギオテンシンIIに変換される。アンギオテンシンIIは、アルドステロンの分泌を引き起こすが、程度の差はあるが、コルチゾールおよびデオキシコルチコステロンの分泌も引き起こす。アルドステロン分泌の増加によるナトリウムおよび水の遅延、循環血液の量の増加、レニンの放出の減少

主アルドステロン症症候群は、aldosteronprodutsiruyuschey副腎皮質腺腫（aldosteroma）に関連して、患者の回復を完了するのにつながったの除去をJ.コネチカット（1955）に記載しました。現在、原発性アルドステロン症集団概念は同様の臨床的および生化学的特徴の数を組み合わせたが、副腎皮質によってレニン - アンジオテンシン - アルドステロン産生の（部分的に又は従属）過剰と独立に基づいて疾患の病因において異なります。

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原発性アルドステロン症の原因は何ですか？

原発性アルドステロン症は、通常は片側の副腎皮質の糸球体層の細胞である腺腫、またはそれほど一般的には癌腫または副腎過形成によって引き起こされ得る。高齢男性でより一般的である副腎の過形成により、両方の副腎が過活動性であり、腺腫は存在しない。臨床画像は、11-ヒドロキシラーゼの欠損および優性遺伝性デキサメタゾン抑制高アルドステロン症による先天性副腎過形成でも観察することができる。

原発性高アルドステロン症の原因と病因

原発性アルドステロン症の症状

観察できる高ナトリウム血症エピソード脱力、知覚異常、一過性麻痺、およびテタニーを引き起こす、過多および低カリウム血性アルカローシスを。拡張期高血圧症、多尿症および多汗症を伴う低カリウム血症性腎症がしばしばある。多くの場合、唯一の症状は軽度から中等度までの高血圧である。浮腫は特徴的ではない。

原発性高アルドステロン症の症状

原発性高アルドステロン症の臨床例

患者Mは、43歳の女性で、1212年1月31日にカザンのRCBの内分泌学部門に入り、頭痛、血圧を上げるときのめまい、200 / 100mmHgまでの苦情があった。アート。（150/90 mmHgの快適な血圧で）、全身筋力低下、脚痙攣、一般的な衰弱、急速な疲労。

病気の覚醒。病気は徐々に発症した。5年以内に、患者は血圧の上昇を認め、これは住居のセラピストによって観察され、抗高血圧治療（エナラプリル）を受けた。約3年前に、目に見える誘発因子なしで、2-3週間独立して通過する、脚の痛み、痙攣、筋肉の衰弱を心配し始めました。2009年以来、6回は、診断を伴う様々な健康施設の神経科における入院治療を受けた。慢性脱髄性多発ニューロパチー、亜急性発達全般筋力低下。1つのエピソードは、首筋の弱さと頭のぶら下がりでした。

プレドニゾロンおよび極性混合物の注入の背景に対して、改善は数日以内に起こった。血液検査によると、カリウムは2.15mmol / lである。

26.12.11から25.01.12まで、彼女はRCSで入院治療を受けていました。そこで、彼女は一般的な筋力低下、脚の周期的なけいれんの苦情を受けました。27.12.11：ALT-29ED / L、AST-14U / L、クレアチニン-53μmol/ L、カリウム2.8mmol / L、尿素-4.3mmol / L、社会。タンパク質60g / l、総ビリルビン。14.7μmol/ l、CKF-44.5、LDH-194、リン1,27mmol / l、カルシウム-228mmol / l。

27.12.11からの尿検査; 1002重量、タンパク質 - トレース、白血球 - p / zで9-10、エピトープ。pl - 20-22 p / z。

血液中のホルモン：T3sv - 4,8、4セント - 13.8、1.1 mkIE TTG / Lヒドロコルチゾン - 362.2（230から750ナノモル/ Lの割合）。

米国：腎臓：97×46mm、実質15mm、エコー源性が増加、CML-20mm。エコー原性が高まった。空洞は拡張されない。右98×40mm。実質16mm、エコー源性が増加、CHLS 17mm。エコー原性が高まった。空洞は拡張されない。両側のピラミッドの周りで、高エコーリムが視覚化される。副腎起源の内分泌病理の排除のための身体検査および実験室データに基づいて、さらなる検討が推奨された。

副腎の米国：左副腎の等腎性円形形成の投影で23×19ミリメートルが視覚化されています。右副腎の投影において病理学的形成は確実に視覚化されない。

尿カテコールアミン：利尿 - 2.2リットル、アドレナリン - 43.1ナノモル/日、ノルアドレナリン（30~80ナノモル/日の割合） - 127.6ナノモル/ L（通常20から240ナノモル/日）。これらの結果は、抑制されていない高血圧の可能性のある原因として褐色細胞腫の存在を除外した。（N vert-;、HORIZ 4,4-46,1 2,8-39,9）13.01.12-1,2 mkIE / mlでレニン、アルドステロン1102 pg / mlで（正常：8から172に位置する、30に座っ-355）。

18.01.12 CTから：内側脚に副腎（左CT-形成の徴候が副腎決定izodensnoe形成楕円寸法25 * 22 * 18ミリメートル、均一、47 HUの密度を残しました。

原発性アルドステロン症（aldosteronoma左副腎）、最初のgipokaliemicheskogo症候群、神経症状、洞性頻脈として識別：歴史、臨床症状、検査データや楽器の方法が確立された臨床的診断に基づいています。一般的な筋力低下を伴う低カリウム血症の定期的な痙攣。高血圧性疾患3度、1段階。CHF0。副鼻腔頻脈。決議段階における尿路感染症。

高アルドステロン症の症候群は、3つの主要な症状複合体：動脈高血圧（危機の現在（最大50％）と持続性の両方を有することができる）; 低カリウム血症に関連する神経筋伝導および興奮性の侵害（症例の35〜75％）; 腎尿細管機能の障害（症例の50〜70％）。

患者は、左の副腎 - 腹腔鏡下副腎切除術のホルモン産生腫瘍を除去するために外科的治療を勧められた。手術は、RCBの腹部手術部門の状態で左に腹腔鏡下副腎切除術を行った。術後期間は無事だった。手術後4日目（11.02.12）には、血中カリウム濃度は4.5mmol / lであった。血圧130/80 mm Hg。アート。

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二次アルドステロン症

二次性アルドステロン症 - それは、negipofizarnyeに応じて副腎で腎動脈狭窄および血液量減少を含むekstraadrenalovyeのインセンティブを、アルドステロンの生産を増加させました。症状は原発性アルドステロン症と同様である。治療には原因の修正が含まれます。

レニン - アンジオテンシン機構総分泌アルドステロンを刺激低下腎血流、による二次性アルドステロン症。理由は、腎動脈閉塞性疾患（例えば、アテローム、狭窄症）、腎血管収縮（悪性高血圧症）、浮腫を伴う疾患（例えば心不全、腹水と肝硬変、ネフローゼ症候群）の腎血流量の減少が挙げられます。分泌は、正常な心不全が、減少肝血流および代謝アルドステロン、ホルモン循環の非常に高いレベルであってもよいです。

原発性アルドステロン症の診断

高血圧および低カリウム血症の患者で診断が疑われている。実験室での試験は、血漿アルドステロン、および血漿レニン活性（PRA）のレベルを決定することからなります。試験は4-6週間以内にレニン - アンギオテンシン系に影響を及ぼす薬物（例えば、チアジド系利尿薬、ACE阻害薬、アンギオテンシンアンタゴニスト、ブロッカー）の患者の拒絶反応で行われるべきです。ARPは通常、午前中に患者の仰臥位で測定される。通常[ナノグラム/（mlhch）中] ATMに（ナノグラム/ DLで）血漿アルドステロンの比が15 ngの/ dLの（> 0.42ナノモル/ L）とATMの低いレベルを超える原発性アルドステロン症の血漿アルドステロンレベルを有する患者は、20よりも大きいです。

低レベルのARPおよびアルドステロンは、非アルドステロン過剰のミネラルコルチコイド（例えば、甘草、クッシング症候群、リドル症候群のため）を示す。高レベルのARPおよびアルドステロンは、二次性の高アルドステロン症を示す。小児では、高血圧がなく、レニンが増加すると、Barterの症候群は原発性高アルドステロン症とは異なります。

原発性高アルドステロン症を示唆する研究結果を有する患者は、何が原因であるかを突き止めるためにCTまたはMRIを受けるべきである：腫瘍または過形成。患者が起きた2〜4時間後に起きた朝のアルドステロン値は、腺腫のレベルの低下および肥厚の増加とともに分化を助けることができる。議論の余地のあるケースでは、コルチゾールおよびアルドステロンレベルを測定するために両側副腎静脈カテーテル法が実施される。一方的な過剰 - 腫瘍、両側 - 過形成を伴う。

原発性高アルドステロン症の診断

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原発性アルドステロン症の治療

腫瘍は腹腔鏡下で除去することができる。腺腫の除去後、すべての患者において血圧が低下する。完全寛解は50〜70％で観察される。副腎の過形成により、両側副腎切除術後に70％が高血圧を起こす。したがって、外科治療は推奨されません。これらの患者における高アルドステロン症は、スピロノラクトンによって制御され、1日1回300mg経口投与し、1日1回以上、通常約100mgを維持用量に減少させる。またはアミロリド（5〜10mg）または他のK節約利尿薬である。これらの患者の約半数は、追加の抗高血圧治療が必要です。

原発性高アルドステロン症の治療