原発性高アルドステロン症の症状

原発性高アルドステロン症の臨床的特徴は、重度の電解質バランス障害、腎機能障害および動脈性高血圧症からなる。一般的で筋肉の衰弱に加えて、しばしば医者に電話する最初の理由で、患者は頭痛、喉の渇き、主に夜間の排尿が心配されています。カリウムおよびマグネシウムのレベルの変化は、神経筋興奮性を増加させ、様々な強度の発作の周期的発作を引き起こす。さまざまな筋肉群における感覚異常の特徴、顔面筋の痙攣、KhvostekおよびTissaurの陽性症状。

カルシウムの交換は、原則として、苦しまない。重度の筋肉衰弱の周期的な発作が、数時間から数日間持続する下肢の完全な不動（偽手術）までである。診断上重要な間接的症状の1つは、大腸における電位の有意な増加である。高アルドステロン症（高血圧を除く）の症状のほとんどは非特異的であり、低カリウム血症およびアルカロシスによって決定される。

この表は、高アルドステロン症の主な症状をまとめたものです（Conn、1971の研究に基づくE. Glazes）。患者の6％および低カリウム血症の100％における病気の無症状の経過に注意が向けられる。同時に、現在、原発性高アルドステロン症の正常形態が知られている。これは、報告されたと詭弁的な正常血圧の実施例の疾患は、典型的な主要アルドステロン症の他のすべての機能を保持します。最も重要なのは、初期段階ではしばしば唯一の症状は高血圧です。長年にわたり臨床像に支配的であり、それは高アルドステロン症の徴候を隠すことができる。低レニン高血圧症（高血圧症を有する全ての患者の10〜20％）の存在は、一次高アルドステロン症を区別することが特に困難です。高血圧症は安定していても発作と組み合わせてもよい。そのレベルは病気の期間および重症度と共に上昇するが、悪性の経過はまれにしか認められない。高血圧症は、オルト-静荷重に対応し、バルサルバ中に高血圧、他の病因とは違って増加していない主なアルドステロン症でそのレベルを操縦しません。10~15日間の400mgの一日用量で導入スピロノラクトン（veroshpiron、aldactone）カリウムレベルの正常化と同時に高血圧を減少させます。後者は、原発性高アルドステロン症の患者にのみ生じる。この効果の欠如は、アテローム性動脈硬化症の現象を進めてきた患者を除いて、質問への主アルドステロン症の診断を呼び出します。患者の約半数が持っている網膜症を、彼女の良性、通常、症状のproliferizatsiiなしで、変性と出血のため。高血圧、左心室とECGにおける過負荷の兆候はほとんどの場合に記録されています。しかしながら、心血管障害は原発性高アルドステロン症の特徴ではない。重大な血管変化は、長期間の未確認の診断でのみ生じる。低カリウム血症および低カリウム性アルカローシスは一次性高アルドステロン症の症状の多くの根底にあるが、血液中のカリウムのレベルを変化させることができるので、再分析を行うことが必要です。その含有量は長くなり、低塩食でスピロノラクトンを摂取すると正常化します。ナトリウムおよび細胞におけるそのコンテンツの交換が増加するが、はるかに少ない特徴低カリウム血症より高ナトリウム血症。

原発性高アルドステロン症（Connes症候群）の症状

症状	頻度、％	症状	頻度、％
高血圧	100	貧血症	65
結腸硬化症	100	耐糖性の低下	60
低アルコール性アルカリ症	100
アルドステロンレベルの上昇	100	頭痛	51
レニンの低レベル	100	網膜症	50
Proteinuria	85	渇き	46
性欲不振、バソプレシンに耐性	80	感覚異常	24
		定期的なパラス	21
尿酸化の崩壊	80	テータニア	21
ECGの変更	80	一般的な弱点	19
尿中のカリウム濃度の上昇	75	筋肉の痛み	10
筋肉の衰弱	73	無症状の形態	6日
多尿症	72	浮腫	3

顕著で安定した高ナトリウム血症の欠如は、アルドステロンのナトリウムブロッキング効果に対する腎尿細管の感受性の低下とカリウムの分泌および排泄の増加と関連する。

しかし、この不応性は、唾液、汗腺および腸粘膜の陽イオン交換機構には適用されない。カリウムの放出は、主に腎臓によって行われ、汗、唾液、および胃腸管を通じて行われる。この損失（細胞内貯蔵の70％）は、血漿だけでなく、赤血球においても、平滑筋および横紋筋の細胞におけるカリウムレベルを低下させる。尿中排泄量が40 meq / 24時間を超えると、原発性高アルドステロン症が疑われる。患者はカリウムを体内に保持することができず、効果がなく、ナトリウムが豊富な食事はカリウムの放出を促進し、臨床症状を悪化させることに注意する必要があります。逆に、ナトリウムを枯渇させた食事はカリウム排泄を制限し、そのレベルは著しく上昇する。一般gipokaliemicheskogoのアルカローシスに対する尿細管の上皮にGipokaliemicheskoe損傷は腎機能の数、及び酸化及び尿の濃度の主メカニズムに違反します。「カリフルエン腎臓」は内因性（および外因性）バソプレッシンに感受性であり、そのレベルは補償的であり、高い血漿浸透圧と関連して増加する。患者は、1008〜1012の尿の個々の部分の相対密度を伴う軽度の周期的タンパク尿、多尿症、夜間頻尿、低アイソスター尿症を経験する。

バソプレッシンの導入に対する難治性。尿の反応は、しばしばアルカリ性である。病気の初期段階では、腎障害は軽度である可能性があります。渇きセンターリフレクター中のカリウムの低レベルの影響の結果として、および - - 多尿に応答して、中央 - 細胞におけるナトリウムの保持に応答して代償：複雑な起源を有する多飲特性。間隙内の流体保持を促進していない細胞内ではなく、間質における尿酸ナトリウムの蓄積など、主アルドステロン症のためではない典型的な浮腫。血管内容積ともアルブミン等張生理食塩水を投与し、それの永続におけるこの一次高アルドステロン症特定増加に伴い。高い血漿浸透圧と組み合わせた安定した高血圧症はARPを抑制する。組織化学的研究は、分泌細胞VAS efferens、腎臓ホモジネート中の患者からの腎生検の減少レニン活性の消失レニン造粒を明らかにしました。低い刺激されていないARPは、aldoste rumの原発性高アルドステロン症の枢要な症状です。アルドステロンの分泌と排泄のレベルは、プライマリアルドステロン症の患者ではかなり変化が、ほとんどの場合、彼らは上昇しており、グルココルチコイドおよび正常なコンテンツをアンドロゲン。アルドステロンのレベルとその直接の前駆体 - aldosteroma過形成の実施形態において、上記及び下記18 oksikortikosterona、一次高アルドステロン症。

長期の低カリウム血症は、アルドステロンの分泌を徐々に低下させる可能性がある。健康な人と違って、そのレベルは起立負荷（4時間歩行）とスピロノラクトン療法によって逆説的に低下します。後者は、腫瘍におけるアルドステロン合成をブロックする。術後の研究では、長期間にわたる獣医学を受けた患者において、遠隔アルドステロン産生組織はアンギオテンシンIIおよびACTHの添加に応答しない。アルドステロンが非アルドステロン、18-オキシコルチコステロンを産生する場合がある。他のミネラルコルチコイド：コルチコステロン、MLC、18-オキシコルチコステロンまたは未知であるがステロイドの産生増加に関連して原発性高アルドステロン症が発症する可能性は否定されない。原発性高アルドステロン症の重篤度は、代謝障害の強度、処方および血管合併症の発症によって決定される。一般に、この疾患は相対的に良好な流れを特徴とする。

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