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原発性アルドステロン症診断
最後に見直したもの： 06.07.2025
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原発性アルドステロン症の診断、そのさまざまな形態および他の高血圧症（主に低レニン性高血圧）との鑑別診断は簡単ではなく、一連の連続した研究と機能検査が必要です。
重度および典型的な臨床症状の場合、主な診断は血漿カリウムおよび ARP レベルの低下とアルドステロンレベルの上昇に基づいて行われます。
食事中のナトリウム含有量が正常（120 mEq/24時間）の場合、カリウム排泄量は約30 mmol/lです。カリウム負荷（最大200 mEq/24時間）はカリウム排泄量を急激に増加させ、患者の健康状態（重度の筋力低下、不整脈）を悪化させます。検査の実施には細心の注意が必要です。
アルドステロン腫の場合、刺激試験（起立性負荷（4時間歩行）、3日間の低ナトリウム食（24時間あたり20 mEq未満）または活性利尿薬の摂取）はARPを刺激せず、アルドステロン値が低下することもあります。基礎ARPは、120 mEq/24時間ナトリウムを含む食事を摂取し、仰臥位で一晩安静にした後、空腹時に測定します。スピロノラクトンを600 mg/日で3日間投与しても、アルドステロン分泌量は変化せず、ARPは刺激されません（スピロノラクトン試験）。カプトプリル試験は重要な診断価値を有します。アルドステロン腫の患者では、安静時および4時間歩行後の両方でアルドステロンの概日リズムが維持され、コルチゾールのリズムと一致しており、これはACTH依存を示しています。このリズムが欠如している場合は、アルドステロン産生腺腫ではなく、悪性腫瘍の存在を示します。
特発性アルドステロン症では、アルドステロン腫と比較して代謝障害の程度が低く、アルドステロン値が低く、18-ヒドロキシコルチコステロン含有量が有意に（数倍）低くなります。ARPも抑制されますが、起立性負荷およびアンジオテンシンIIの投与下では、ARPとアルドステロン含有量が増加します。ただし、その刺激効果は健常者に比べて著しく低いです。スピロノラクトンの投与は、ARPとアルドステロン分泌レベルの両方を刺激します。
しかし、生理食塩水テスト（等張液 2 リットルを 2 時間かけて投与）では、アルドステロン腫でも特発性原発性アルドステロン症でもアルドステロン分泌レベルは抑制されません。
DOXA検査（10mgを12時間ごとに3日間筋肉内投与）は、アルドステロン腫患者および特発性原発性アルドステロン症の大部分の患者において、血漿アルドステロン濃度に影響を与えません。DOXA検査の抑制は、原因不明の原発性アルドステロン症および高血圧症で観察されます。表26は、原発性アルドステロン症の主な鑑別診断検査をまとめたものです。
癌では、血漿中および尿中のアルドステロン値が非常に高くなることがあります。ACTHを含むすべての刺激試験および抑制試験に反応しません。
さまざまな高血圧症の鑑別診断を行う場合、まず、非刺激性 ARP による高血圧症を除外する必要があります (高血圧症患者の 10 ～ 20% では、カリウムとアルドステロンのレベルが正常範囲内に留まります)。
原発性アルドステロン症は、二次性アルドステロン症を引き起こすさまざまな疾患や症状と区別されます。
- ARP が低い、正常、または高い可能性がある原発性腎病変。
- 高血圧の悪性変異体。
- 褐色細胞腫。
- バーター症候群（原発性高レニン血症）。
- レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系を刺激する避妊薬の使用に関連する高血圧状態。
原発性アルドステロン症に急性および慢性の腎病変（感染症、腎硬化症）が合併している場合は、腎クリアランス、アルドステロン、（主に）カリウムの減少により鑑別診断が複雑になります。
また、高血圧の治療において利尿薬が広く使用されていることで低カリウム血症が引き起こされますが、ARP は上昇するということにも留意する必要があります。
臨床的および生化学的に高アルドステロン症と診断された患者は、病理学的過程の局在を特定できる局所診断を受けます。この目的にはいくつかの方法があります。
- コンピューター断層撮影は高解像度を備えた最新の検査であり、患者の 90% で直径 0.5 ～ 1 cm の小さな腫瘍も検出できます。
- 131 I-19-ヨードコレステロールまたは131 I-6b-ヨードメチル-19-ノルコレステロールを用いた副腎のスキャン。この検査は、デキサメタゾン（検査前4日間、6時間ごとに0.5 mgを投与）によるグルココルチコイド機能阻害を背景とした検査が最も効果的です。腫瘍が存在する場合、副腎における同位元素の集積は非対称性（側性化）を示します。
- 131 1-19-ヨードコレステロールの予備投与後の動脈造影または静脈造影。
- 副腎静脈カテーテル留置と両側選択的採血、およびアルドステロン値の測定。腫瘍側のアルドステロン値を急激に上昇させる合成ACTHによる予備刺激により、この方法の感度と情報量が向上します。
- 副腎の超音波検査。
- 後腹膜気腫上尿管造影（静脈性尿路造影と併用、または静脈性尿路造影なしで実施）。正式には時代遅れの手法ですが、腫瘍が大きいために放射性同位元素による検査で腫瘍を可視化できない場合など、今日でもその実用的（診断的）価値は失われていません。
最も有益なのはCT検査です。侵襲的な血管造影検査は、患者と医師の双方にとってより複雑で、信頼性も低くなります。しかし、現代の検査法はどれも100%の可視化を提供するものではありません。そのため、2～3種類の検査を同時に行うことが推奨されます。
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