炎症性ミオパチー

炎症性筋疾患は、それらの変性および炎症性浸潤を特徴とする、獲得した筋肉疾患の異種群である。炎症性筋障害の最も頻繁な変異は、皮膚筋炎（DM）、多発性筋炎（PM）、封入体を伴う筋炎（MB）である。  

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疫学

皮膚筋炎、多発性筋炎、および介在物を伴う筋炎は炎症性筋障害によって特徴付けられ、それらの病因は未知であるため、過去に臨床研究で一緒に組み合わされ、臨床的に関連性のある情報を失った。一方、これらの症状は、同じ疾患の異なる症状を示す証拠がないため、別個の疾患とみなされるべきである。これら3つの疾患は発症年齢によって特徴づけ、および筋炎は、多発性筋炎は、子供たちに稀であり、子供と大人の両方に影響を与え、通常は人生の三十年から開発され、介在物との筋炎は、通常、40年後に発生します。いくつかの報告によると、介在物を伴う筋炎は、高齢者の最も頻繁なミオパシーである。これらの3つの疾患はまた、悪性新生物との関係においても異なる。腫瘍学的疾患と最も密接に関連しているのは皮膚筋炎であり、特に40歳以上の男性に特に見られる。さらに、これらの疾患は、炎症性浸潤の臨床症状、性質および局在、免疫抑制剤（コルチコステロイドを含む）に対する応答において異なる可能性がある。

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原因 炎症性筋障害

それは、「重複症候群」炎症性筋疾患は、寄生、またはウイルス感染にも関連してもよいことに留意することが重要であり、そのような血管炎、サルコイドーシス、リウマチ性多発筋痛症などの全身疾患、関節リウマチ、混合性結合組織病、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群または強皮症。

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病因

まず、皮膚筋炎、多発性筋炎および封入体を伴う筋炎の炎症性浸潤物の存在は、これらの病気の病因における自己免疫機序の重要性を実証している。HLA抗原の研究は、皮膚筋炎および多発性筋炎を有する患者において、HLA-DR3抗原がHLA-B8と不均衡でより一般的であることを示している。しかし、これらの疾患のいずれも、自己免疫疾患の基準を満たすのに十分に特異的な抗原を同定することができなかった。

皮膚筋炎は、Bリンパ球の顕著な浸潤と血管壁perimysium重症血管筋肉血管明らか-免疫グロブリンの沈着を、コンポーネントのSOCを補完します。膜攻撃複合体（MAC）の成分 補数のC5b-9の光および電子顕微鏡を用いて免疫組織化学的に検出することができます。マクロファージおよび細胞傷害性Tリンパ球もあるが、その程度は低い。

炎症性ミオパシー - 何が起こっているのですか？

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症状 炎症性筋障害

皮膚筋炎、特に小児では、発熱は発熱や倦怠感などの一般的な症状から始まります。その後、付随するか、しばしば近位筋の弱化に先立つ特徴的な発疹がある。頬の充血があります。まぶた、特に上のものには、しばしば浮腫および毛細血管拡張を伴う紫色の色調の発疹がある。胸や頚部の皮膚の開いた部分には、紅斑性の発疹があります。膝関節および肘関節の伸筋表面は、皮膚の変色および肥厚によって特徴付けられる。紅斑性発疹は、手指節間関節の領域においても明らかである。爪床の変色も観察され、続いて毛細血管拡張症および浮腫が発生する。時間の経過とともに筋肉の衰弱が進行し、痛みと硬直が伴う。上肢および下肢の近位筋は、遠位筋よりも大きな程度に関与する。皮膚筋炎の子供は、足関節に屈曲拘縮を起こすことがあります。

炎症性ミオパチー - 症状

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診断 炎症性筋障害

皮膚筋炎および（介在物と筋炎ではなく）多発性筋炎でESRを増大させることができます。しかし、皮膚筋炎および多発筋炎の患者のほぼ50％において、ESRは正常なままである。一般に、ESRのレベルは筋力低下の重症度と相関していなかったし、治療効果の指標ではないかもしれません。クレアチンホスホキナーゼ（CPK）のレベル - 皮膚筋炎および多発性筋炎における筋損傷の敏感な指標。通常、骨格筋（MM）に特異的なCKKのアイソザイムの増加がある。しかしながら、CNS（IV）に特異的なレベルアイソザイムもmshsch再生現在のプロセスに関連付けられている、増加させることができます。そのようなアルドラーゼおよび乳酸デヒドロゲナーゼのような他の酵素の活性は、また、皮膚筋炎および多発性筋炎、CPKレベルが増加されるが、 - 筋変性及び筋膜および疾患の進行および治療の有効性のため、より信頼できる指標への損傷のより高感度の指標。皮膚筋炎および多発性筋炎における血清ミオグロビンも増加し、疾患進行の指標として機能することができ、および治療を導きます。

炎症性ミオパチー - 診断

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処理 炎症性筋障害

炎症性ミオパシーにおける薬物の使用は、経験的な特徴を有する。それらの有効性は、大規模な二重盲検プラセボ対照試験で確認されていない。さらに、多くの臨床研究において、皮膚筋炎および多発性筋炎を有する患者のサブグループは分離されなかった。これに関して、これらの異なる疾患のそれぞれについての様々な治療のコースおよび真の有効性は依然として不明である。したがって、現代の治療レジメンは、多くの場合個々のカス主義的観察のみに基づいている。包括的な情報が不足しているにもかかわらず、ほとんどの専門家は免疫抑制療法が炎症性ミオパチーを有する多くの患者に有効であることに同意します。これにより、今後これらのファンドの大規模な統制試験の実施に倫理的な困難が生じるであろう。しかし、このような研究はperimysiumコンセントに現時点では影響されない免疫学的「ターゲット」に対する炎症性ミオパチーの治療に新たな、より具体的なアプローチ、（例えば、補体媒介体液性「攻撃」の有効性を評価するために不可欠です皮膚筋炎または多発性筋炎における筋線維上のオリゴクローン性細胞傷害性Tリンパ球の攻撃）。

炎症性ミオパチー - 治療