炎症性ミオパチー

炎症性ミオパチーは、変性と炎症性浸潤を特徴とする、後天性筋疾患の多様なグループです。炎症性ミオパチーの最も一般的な亜型は、皮膚筋炎（DM）、多発性筋炎（PM）、封入体筋炎（MB）です。

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疫学

皮膚筋炎、多発性筋炎、封入体筋炎は、炎症性筋病変を特徴とし、病因が不明であるため、過去の臨床研究ではしばしば一緒に分類され、その結果、臨床的に重要な情報が失われてきました。しかし、これらが同じ疾患の異なる症状を呈しているという証拠はないため、別々の疾患と考えるべきです。この3つの疾患は発症年齢が異なり、皮膚筋炎は小児と成人の両方に発症しますが、多発性筋炎は小児ではまれで、通常20代から発症し始めます。一方、封入体筋炎は40歳以降に最も多く発症します。一部のデータによると、封入体筋炎は高齢者で最も一般的なミオパシーです。この3つの疾患は悪性腫瘍との関係も異なります。皮膚筋炎は、特に40歳以上の男性において、がんとの関連が最も深い疾患です。さらに、これらの疾患は、臨床症状、炎症性浸潤の性質と局在、免疫抑制剤（コルチコステロイドを含む）に対する反応が異なる場合があります。

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原因 炎症性ミオパチー

炎症性ミオパチーは、血管炎、サルコイドーシス、リウマチ性多発筋痛、関節リウマチ「重複症候群」、混合性結合組織病、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、強皮症などの全身性疾患だけでなく、寄生虫感染やウイルス感染とも関連していることに注意することが重要です。

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病因

皮膚筋炎、多発性筋炎、封入体筋炎における炎症性浸潤の存在は、これらの疾患の病態形成における自己免疫機構の重要性を示唆しています。HLA抗原に関する研究では、皮膚筋炎および多発性筋炎の患者では、HLA-B8と連鎖不平衡にあるHLA-DR3抗原を有する頻度が高いことが示されています。しかしながら、これらの疾患のいずれにおいても、自己免疫疾患の基準を満たすほど特異的な抗原を同定することは未だ実現していません。

皮膚筋炎では、Bリンパ球の顕著な浸潤を伴う筋内血管の重度の血管障害が認められ、周筋膜血管壁には免疫グロブリンと補体C3成分の沈着が認められます。補体C5b-9の膜侵襲複合体（MAC）の成分は、光学顕微鏡および電子顕微鏡を用いた免疫組織化学的に検出できます。マクロファージと細胞傷害性Tリンパ球も存在しますが、その程度はより低いです。

炎症性ミオパチー - 何が起こっているのか?

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症状 炎症性ミオパチー

皮膚筋炎は、特に小児において、発熱や倦怠感などの全身症状から始まります。その後、特徴的な発疹が現れ、これは近位筋の筋力低下と同時に、あるいはより一般的には、その発生に先行して現れます。頬は紅潮し、まぶた、特に上まぶたには紫がかった発疹が現れ、浮腫や毛細血管拡張を伴うことがよくあります。胸部や首の露出部に紅斑性の発疹が現れます。膝や肘の伸側では、皮膚の変色と肥厚が認められます。手の指節間関節部にも紅斑性の発疹が見られます。爪床の変色も観察され、続いて毛細血管拡張と浮腫が現れます。時間の経過とともに筋力低下が進行し、疼痛や硬直を伴います。上肢と下肢の近位筋は、遠位筋よりも広範囲に障害されます。皮膚筋炎を患う小児では、足首の関節に屈曲拘縮が生じることがあります。

炎症性筋症 - 症状

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診断 炎症性ミオパチー

皮膚筋炎および多発性筋炎では、ESR が上昇することがあります (封入体筋炎では上昇しません)。ただし、皮膚筋炎および多発性筋炎の患者の約 50% で ESR は正常のままです。一般的に、ESR は筋力低下の重症度と相関せず、治療効果の指標として使用することはできません。クレアチンホスホキナーゼ (CPK) 値は、皮膚筋炎および多発性筋炎における筋肉損傷の敏感な指標です。骨格筋 (SM) 特異的 CPK は通常上昇しています。ただし、中枢神経系特異的 (CB) アイソザイム値も上昇する場合があり、これは進行中の筋肉再生プロセスに関連しています。アルドラーゼや乳酸脱水素酵素など、他の酵素も皮膚筋炎および多発性筋炎で上昇しますが、CPK は筋肉の変性および筋膜の損傷のより敏感な指標であるため、病気の進行および治療効果のより信頼性の高い指標となります。血清ミオグロビン値は皮膚筋炎および多発性筋炎でも上昇し、病気の進行の指標として、また治療の指針として役立ちます。

炎症性筋症 - 診断

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処理 炎症性ミオパチー

炎症性ミオパチーにおける薬剤の使用は経験的なものであり、その有効性は大規模な二重盲検プラセボ対照試験で確認されていません。さらに、多くの臨床試験では、皮膚筋炎および多発性筋炎の患者群が特定されていません。そのため、これらの異なる疾患それぞれに対する特定の治療法の経過と真の有効性は依然として不明です。そのため、現在の治療レジメンは、しばしば個々の症例報告に基づいています。包括的な情報が不足しているにもかかわらず、多くの専門家は、免疫抑制療法が多くの炎症性ミオパチー患者に有効であることに同意しています。このため、将来、これらの薬剤の大規模な対照試験を実施する際には倫理的な問題が生じるでしょう。しかし、このような研究は、現在対処されていない免疫学的「標的」（皮膚筋炎における筋周膜血管に対する補体媒介性体液性「攻撃」、または多発性筋炎における筋線維に対するオリゴクローナル細胞傷害性Tリンパ球の攻撃など）に対する炎症性筋疾患の治療に対する新しい、より特異的なアプローチの有効性を評価するために非常に重要です。

炎症性筋症 - 治療