炎症性ミオパチーの症状

皮膚筋炎、特に小児では、発熱は発熱や倦怠感などの一般的な症状から始まります。その後、付随するか、しばしば近位筋の弱化に先立つ特徴的な発疹がある。頬の充血があります。まぶた、特に上のものには、しばしば浮腫および毛細血管拡張を伴う紫色の色調の発疹がある。胸や頚部の皮膚の開いた部分には、紅斑性の発疹があります。膝関節および肘関節の伸筋表面は、皮膚の変色および肥厚によって特徴付けられる。紅斑性発疹は、手指節間関節の領域においても明らかである。爪床の変色も観察され、続いて毛細血管拡張症および浮腫が発生する。時間の経過とともに筋肉の衰弱が進行し、痛みと硬直が伴う。上肢および下肢の近位筋は、遠位筋よりも大きな程度に関与する。皮膚筋炎の子供は、足関節に屈曲拘縮を起こすことがあります。

疾患の進行および持続期間は、かなり変動する可能性がある。小児では、皮膚筋炎は急性発作として進行し、免疫抑制療法がない場合でも回復に至る。他のものでは、病気は交代の悪化と寛解、または進行が着実に進行する寛解期を獲得する。急速な進行では、喉頭や咽頭の筋肉、呼吸筋など、すべての筋肉が関与する可能性があります。皮下組織の子供の約70％が石灰化している。皮膚筋炎の小児における死亡率は5〜10％の範囲である。

成人では、皮膚筋炎発疹は頬骨弓、ヘリオトロープdiskoloratsieyとまぶたの浮腫、膝や肘関節の紅斑、首と胸の前だけでなく、子供の皮膚筋炎で表示されます。時間が経つにつれて、肌は茶色の色合いを獲得し、肥厚または脱色素化する。皮膚の変化は、通常、近位筋の衰弱の進行に伴って、またはそれに先行する。しかしながら、皮膚筋炎の特徴的な皮膚の変化が筋肉の関与を伴わない場合が報告されている。

多発性筋炎癌の患者ではそれほど頻繁に見ている間に皮膚筋炎の成人患者の約40％は、悪性腫瘍を明らかにしました。悪性腫瘍の診療所は、ミオパチーの症状を凌駕する可能性があります。腫瘍、例えば、卵巣腫瘍の除去は、筋肉の衰弱の後退につながる可能性がある。そのような場合、生命の脅威そのものは、悪性腫瘍によって表される可能性があります。皮膚筋炎とpolimoizitomの患者における悪性腫瘍の真の有病率は、公表された報告が先であるか、または一年以上のためのミオパシーの兆候の外観を維持することだけ患者の数が少ないと腫瘍の識別情報が含まれていて、不明のまま。

多発性筋炎では、筋力低下の分布は皮膚筋炎と同じですが、いくつかの他の臨床症状は一致しません。多発性筋炎は、通常、主に上肢および下肢の近位筋を含む数週間または数ヶ月にわたって徐々に発症する。それにもかかわらず、筋肉の衰弱が驚くほど速く現れることがあります。原則として、この疾患は人生の第2の10年後に発症するが、時には小児期に発生する。目の筋肉と模倣筋は、通常、元のままです。しかし、嚥下障害は一般的です。皮膚筋炎の典型的な発疹は通常はないが、多発性筋炎患者の約50％に関節炎などの他の全身症状が認められる。呼吸機能の障害は、呼吸筋の衰弱、吸引肺炎（嚥下障害の合併症）または間質性肺炎によって引き起こされ得る。導電性システムの機能に違反する心臓の関与、多発筋炎および皮膚筋炎の両方において、心筋症および心不全の発症が可能である。

介在物を伴う筋炎は、全般的な筋力低下を特徴とする。原則として、それは50歳以上の年齢で、男性では女性よりも頻繁に現れる。筋炎の診断は、多くの場合、介在物および多発性筋炎に伴う筋炎の臨床類似点を遅らせ介在物で作られています。介在物との筋炎の特徴は、初期の開発と前腕の屈筋digitorum筋萎縮の弱さに上肢の遠位筋肉の関与だけでなく、大腿四頭筋の弱さの開発と下肢の近位と遠位の筋肉の関与も筋肉や足の伸筋を大腿ことがあります。深い屈筋指から不均一な増加信号強度 - 組織学的に診断筋炎介在物が特異係屈筋指を証明確認し、比較的特異的サインを同定し20 21の患者におけるMRIの鑑別診断値を示し、21人のランダムに選択された患者が含まれる1つの研究においてT1強調画像について

介在物を伴う筋炎は、臨床データのみに基づいて診断することは困難である。多発性筋炎として、介在物との筋炎は、人生の第二、第四十年に表示され、肩帯の筋肉と表情筋を含むことができます。この疾患の初期段階では、一過性筋痛症が可能である。末梢ニューロパチーの臨床的徴候が、腱反射の弱化の形で存在し得る。筋炎と腫瘍学的疾患との関連は認められなかった。でも指のすねの屈筋と伸筋の筋肉、皮膚筋炎および多発性筋炎を含めて筋炎を区別する最も重要な臨床徴候の非対称関与し、治療を免疫抑制する筋炎介在物、重度の反応を伴う患者の欠如です。病気の散発的な、家族例介在物と筋炎のほとんどの症例が記載されているが、一方、遺伝性遠位型ミオパチーといくつかの臨床的な「オーバーラップ」がありました。遺伝的欠陥の介在物と筋炎の家族のケースでは、9番染色体（9PL-QL）にマッピングされているが、遺伝的欠陥の性質はまだ明らかにされていません。

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