血栓性素因：原因、症状、診断、治療

血栓症は身体の慢性状態であり、長期間（数ヶ月、数年、一生を通して）自発的な血栓形成または血栓の制御されない広がりのいずれかが損傷を超える傾向がある。通常、「血栓症」という用語は、遺伝的に決定された状態を意味すると理解されるが、血栓症傾向の増加した状態がある。したがって、血栓症を先天性および後天性に分けることは合理的であると我々は考えている。

止血の主な役割は、血管内の血液の液状状態を保存し、外傷または病理学的プロセス中に血管の欠損を閉鎖し、失血を防ぐ止血「プラグ」を作り出すことである。止血栓は、臓器への血液供給を妨げてはならない。

血栓の形成は、血液中の止血成分、血管壁の状態および血流の動態（Virchowの三つ組）の3つの主要な要素が関与する動的過程である。通常、成分は動的平衡状態にあり、止血バランスを維持するのに役立つ。Virchowトライアッドの成分のいずれかに違反すると、血栓形成が不十分または過剰になるように止血バランスが変化する可能性があります。血栓症の場合、原則として、止血系のいくつかの成分が破壊され、主要な障害を単離することはできないことが多い。

血栓症は必ずしも血栓症として実現されるとは限らない潜在的可能性を定義するだけなので、血栓症、血栓症および血栓塞栓症の間に平等を置くことは不可能である。

血栓症 - 血管の内腔の血栓の閉鎖に起因する、血流および虚血の侵害に関連する病的状態。血栓塞栓症は、循環系の上部に形成され、血流を伴う血管に閉じ込められた血栓による動脈血管の閉塞を指す。

血栓症の発症は、血栓症の病因の因子の相互作用の結果である。血栓症は、動脈および静脈であり得る。

動脈血栓および心筋内血栓は、主にフィブリン橋で連結された血小板、白血球からなる。動脈血栓は主にプリステノニュ。動脈血栓の形成における最も重要な因子は、血管壁の先天性または後天性異常および血小板の病理学的活性化である。最も一般的な異常はアテローム性動脈硬化症である。それに加えて、血管発生、血管腫形成、感染性内皮損傷、医原性障害の先天性障害も可能である。

静脈血栓には、かなりの量の赤血球およびフィブリンが含まれる。それらはしばしば血管の内腔を完全に閉塞する。静脈血栓の形成の主なメカニズムは、血液凝固および停滞の増加と関連している。小児期において、主な重要性は、注入のための静脈のカテーテル挿入である。

小児の血栓症は成人に比べてずっと少ない。生涯の最初の半分では、血栓性エピソードの頻度は年100,000人の子供あたり5.1であり、6ヶ月後には年100,000人の子供あたり0.7から1.9まで変化する。小児の静脈血栓症は、動脈血栓症の約2倍の頻度である。

病理学的血栓症の病因の因子は先天性であり、獲得されている。単離された先天性遺伝因子の中で、通常は血栓形成促進作用を有する物質の血中濃度の増加に伴って異なるタンパク質または止血の活性の遺伝的に決定さの変化に関連付けられています。

止血タンパク質の活性の変化に関連する血栓症の因子は、次に、いくつかの群に分けることもできる：

• 抗凝固剤の活性の病理学的低下;
• 凝血促進剤の活性の病理学的増加;
• プロ凝固剤の多型であり、それらは阻害剤からそれらを保護する。

各因子群の意義は同じではない：第1および第2因子因子の役割が証明されれば、第2因子因子の因子は明らかにあまり重要ではない。

このグループの要因では、血管発生の様々な異常に起因し、遺伝性に起因し得ない病理学的血栓症のリスクを有意に増加させることができる。

取得される要因は多様です。小児では、病的な血栓症の唯一の原因となることはめったにありませんが、しばしば血栓や塞栓症を引き起こす「最後のストロー」として役立ちます。子どもの獲得した要因の中で、主な場所は静脈カテーテルで占められています。

小児における血栓症の遺伝的危険因子：

• アンチトロンビンIIIの欠乏;
• プロテインC欠乏;
• プロテンSの欠乏;
• 第V因子遺伝子の多型（Vライデン因子）;
• プロトロンビン遺伝子の多型（G20210Aの一塩基置換）;
• 糖タンパク質IIIaの血小板受容体の多型;
• dysfibrinogenia;
• ジベリコプロテイン血症;
• 高ホモシステイン血症（小児では、原則として、遺伝性である）;
• サラセミア（脾臓摘出後の肝静脈血栓症）;
• 鎌状赤血球貧血。

小児血栓症のリスクファクターの獲得：

• 静脈のカテーテル挿入、特に静脈内のカテーテルの延長配置;
• 血中粘度の上昇（真性赤血球増加症、bccの低下による体液損失）;
• 手術または外傷;
• 感染症（HIV、水痘、化膿性血栓性静脈炎）;
• 自己免疫疾患（ループス抗凝固剤、抗リン脂質症候群、真性糖尿病、ベーチェット病など）;
• ネフローゼ症候群;
• 心臓および血管の先天性奇形;
• 腫瘍学的疾患;
• 化学療法：アスパラギナーゼ（L-アスパラギナーゼ）、プレドニゾロン;
• 肝疾患;
• タンパク質濃縮物の選定

血栓症の発症における役割が不明である因子：

• 凝固因子VIII、XI、XII、フォンビルブラント因子、プラスミノーゲン活性化因子の阻害剤の高レベルの活性;
• 第XII因子、補因子ヘパリンII、プラスミノーゲン、プラスミノーゲン活性化因子、トロンボモジュリンの欠乏。

患者の年齢 - 重要な要因は、異常な血栓のリスクを考慮しました。子どもたちには、血栓症のリスクは、新生児期で最大です。天然の抗凝固剤の低い線維素溶解活性（抗トロンビンIII、S及びCタンパク質（III、IIC）及び第VIII因子およびフォンビルブラント因子の比較的高い活性の血栓形成の新生児のリスク増加と考えられている。おそらく正しい低い抵抗止血バランスを話すこと、それを用いて接続されています血栓または出血性障害の発生の軽減につながる多くのタンパク質止血の比較的低濃度、。

早期児または子宮内発育遅延を伴う小児における血栓性合併症のリスクが高まっている。

小児期の血栓症の出現には、多くの要因の相互作用が必要である。孤立したリスクファクターでは、原則として、成人期に血栓症が現れる。しかし、ATIII、IIC、およびnsの重度の欠乏症を有する患者では、血栓症の自然発生的または誘発された最小限の影響の発生が早い時期に可能である。

すべての年齢の小児における最初の血栓症のリスク要因の中には、中心静脈のカテーテル検査がある。この因子は、1歳までの血栓症の子供の90％、および血栓症の子供の66％に1年以上存在する。さらに、中心静脈のカテーテル挿入による広範な血栓症の小児は、血栓症後症候群を含む長期合併症の重大な危険性がある。ほとんどの場合、カテーテルの設置に伴う血栓は、下大静脈の系および心臓に生じる。カテーテルが臍静脈に挿入されると、下大静脈のシステムが苦しむ可能性がある。

トロンボフィリアの検査室診断

血栓症の病原性の要因を検出するために、実験室での分析は、すぐに治療前に診断後に行わなければなりません。推奨されるテストスイートは、前記のaPTT、プロトロンビン時間、フィブリノーゲン、凝固因子血液V、VII、VIII、IX、XI、XII、PV、活性化されたIICに対する抵抗性の研究、ATIII活性、IIC、NS、プラスミノーゲン、Dダイマー、溶解時間オイグロブリン血餅は、ループスアンチコアグラントを検出するための試験 - 試験をラッセルマムシ毒、中和試験のリン脂質または血小板、血漿の連続希釈における研究活動因子とは、混合試験は、阻害剤の性質を決定します。活性を測定し、プラスミノーゲン活性化因子抗原およびプラスミノーゲンアクチベーターインヒビター-1の存在です。血液中のホモシステインのレベル、ならびに第V因子ライデン、メチルテトラレダクターゼプロトロンビン（単一ヌクレオチド置換G20210A）の遺伝子多型を決定する必要があります。

小児における血栓症および血栓症の治療

現在、子供の治療の問題は十分に理解されていない。高齢の小児では、成人で受け入れられる血栓症の治療法が受け入れられる可能性があります。それにもかかわらず、成人および小児（特に6ヶ月齢まで）の抗凝固および血栓溶解治療に対する応答の差異を示唆するデータがある。治療を処方する際には、止血システムの状態の年齢特性を考慮する必要があります。

血栓症を有する小児の管理の主な戦略は、ヘパリン療法の第1段階の任命であり、その後の間接的な抗凝固剤の長期使用への移行である。抗凝固剤による維持療法を維持するために、血栓症の病因の要因の終了後、最低3ヶ月間を推奨する。存在netyazholyh遺伝性血栓性素因の要因では抗凝固効果は、間接的な抗凝固薬は何年も使用することができ、血栓症の再発の深刻なリスクを継続しながら、6ヶ月に延長する必要があります。

IIIにおける置換アプリケーションSZII又はプロテインC濃縮物（IIC）は、III AT、血栓症の予防のために必要な侵襲的処置場合、または追加の血栓症の危険因子（例えば、感染症）を接合することにより、重度の欠損IICに関連した血栓性エピソード、NSを処置するために行うことができます特に幼い子供では、新生児や乳児では、抗凝固剤や血栓溶解治療があるため、年齢-AT III、およびプラスミノーゲンの低レベルの効果がないことがあります。この場合、SZIIの注入が指示される。

動脈および静脈血栓の血栓溶解処置において、組換え組織プラスミノーゲンアクチベーター（アルテプラーゼ）がうまく使用される。小児では、プロウロキナーゼとヘパリンナトリウム（ヘパリン）の併用が効果的で比較的安全です。

他の抗凝固剤は、フィブリノゲンに関連するものを含む、トロンビンの活性部位をブロックするヒルジンの合成類似体である。APTTに影響を与えず、血小板に結合せず、出血性合併症を引き起こすことはめったにありません。子供たちの有効利用に関するデータがあります。

アンクロド - フィブリンの架橋の形成を防止し、プラスミンによる切断を促進する。それは血栓症を伴うヘパリン誘導性血小板減少症において証明されている。血友病の治療における小児におけるこの薬物の有効性はまだ調査されていない。