記事の医療専門家
新しい出版物
第VIII因子（抗血友病グロブリンA）
最後に見直したもの： 04.07.2025
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
血漿中の第VIII因子活性の基準値（正常値）は60～145%です。
血漿凝固第VIII因子（抗血友病グロブリンA）は、VIII-k（凝固単位）、VIII-Ag（主要抗原マーカー）、およびVIII-vWF（VIII-Agに関連するフォン・ヴィレブランド因子）と呼ばれる3つのサブユニットの複合体として血液中を循環しています。VIII-vWFは、抗血友病グロブリン（VIII-k）の凝固部分の合成を制御し、血管-血小板間の止血に関与すると考えられています。第VIII因子は、肝臓、脾臓、内皮細胞、白血球、腎臓で合成され、血漿止血の第I相に関与しています。
血友病Aの診断において、第VIII因子の測定は重要な役割を果たします。血友病Aは、第VIII因子の先天的な欠乏により発症します。この場合、患者の血液中に第VIII因子が存在しない（血友病A -）か、機能的に欠陥のある形で血液凝固に関与できない状態（血友病A +）です。血友病A - は患者の90～92％で検出され、血友病A + - は8～10％で検出されます。血友病では、血漿中の第VIII-k因子の含有量が大幅に減少し、血漿中の第VIII-vWFの濃度は正常範囲内です。そのため、血友病Aの出血期間は正常範囲内ですが、フォン・ヴィレブランド病では出血期間が長くなります。
血友病Aは遺伝性疾患ですが、患者の20～30%には家族歴がありません。そのため、第VIII因子の活性を測定することは診断上の大きな価値を有します。第VIII因子の活性レベルに応じて、血友病Aは以下のように分類されます。極重症（第VIII因子活性1%以下）、重症（1～2%）、中等症（2～5%）、軽症（亜血友病）（6～24%）。
[