第VIII因子（抗血友病性グロブリンA）
最後に見直したもの： 23.04.2024
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血漿中の第VIII因子の活性の基準値（ノルム）は60〜145％である。
血漿凝固第VIII因子 - 抗血友病グロブリンA - 3つのサブユニットの複合体として血液中を循環し、指定されたVIII-ARと関連VIII-K（凝固ユニット）、VIII-AR（主要な抗原マーカー）およびVIII-たvWF（フォンビルブラント因子）。VIII-vWFを合成凝固部分抗血友病グロブリン（VIII-a）を調節し、血小板の血管の止血に関与していると考えられています。第VIII因子は、肝臓、脾臓、内皮細胞、白血球、腎臓で合成され、相I血漿止血に関与しています。
第VIII因子の決定は、血友病Aの診断において重要な役割を果たす。血友病Aの発症は第VIII因子の固有の欠損に起因する。第VIII因子を有する患者の血液中に有する（血友病A - ）、またはそれは血液凝固（血友病Aに参加しなくてもよい機能的欠陥形態であります+）。血友病A -患者の90〜92％、血友病A + - が8〜10％で明らかになった。血友病の場合、VIII-k血漿の含有量は急激に減少し、血漿中のVIII-PVの濃度は正常範囲内にある。したがって、血友病Aにおける出血の持続時間は、制限された範囲内であり、フォンビルブラント病が増加する。
血友病Aは遺伝性疾患であるが、20〜30％の患者では家族歴がないことが追跡されている。従って、第VIII因子の活性の決定は大きな診断上の価値がある。第VIII因子の活性レベルに応じて、血友病Aの以下の臨床形態が分割される：極めて重度 - 第VIII因子活性が最大1％; 重い1~2％; 平均重症度 - 2〜5％; 軽度（亜族性血友病） - 6-24％。
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