第VII因子（プロコンバーチン）
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
先天性欠損症
先天性因子VIIの欠乏は、プロコンバチンの合成の欠陥に関連する常染色体劣性疾患であるアレクサンダー病の発症を引き起こす。
この病変は、混合型の出血性症候群 - 血腫 - 微小循環器によって特徴付けられる。主な臨床的兆候：メレナ、斑状出血および斑状虫、臍帯血からの出血、頭部切開。これらの典型的な症状は、血液中のプロコンタンミンの含有量が正常値の5％未満である場合にのみ発生し、臨床診療ではほとんど観察されない。
実験室での研究では、血液凝固の時間の増加（正常な出血時間および血小板数を伴う）が見られ、PVおよびAPTTの増加が見られる。診断の最終的な確認のためには、血清中のプロコンバーンの含量を確立する必要がある（65-135％の標準で）。
治療
第VII因子、15-30単位/ kgを静脈内に含むプロトロンビン複合体の濃縮調製物のボーラス投与。
第VII因子投与の新生児用量については、70単位を超えてはならない。必要であれば、静脈内投与を繰り返すことができる。3時間の間隔で20〜70 UG / kgの用量で50毎日2回または薬物NovoSeven（Eptakogアルファを活性化INN）U 100の用量でこの凝固静脈antiingibitornogo凝固複合体（FEIBA T1M 4免疫）のためのより効果的な。
プロコンバーチン欠損症を獲得した
肝臓損傷の患者、ならびに間接的な抗凝固剤の作用の結果として、獲得された低プロコルベンチン血症の形態が可能である。ウイルス性肝炎、肝硬変、急性アルコール性肝炎、慢性持続性肝炎の患者では、血漿中のプロコンバーチンの活性の低下が認められる。肝硬変を有する患者では、プロコンバチンのレベルの低下とその過程の重症度との間に明確な関係がある。半減期が短いため、プロコンバーチンの活性の低下は肝不全の発症の最良のマーカーであり、その発症は文字通り1時間ごとにモニターすることができ、血液中のプロコンバーチンの活性を調べることができる。
手術中の血液中の第VII因子活性の最小止血レベルは10-20％であり、含有量はより低く、術後出血のリスクは極めて高い。出血を止めるための血液中の第VII因子活性の最小止血レベルは5-10％であり、第VII因子患者の導入なしでの出血停止の可能性は低い。
II期から始まるICE症候群では、消費凝固障害による第VII因子の活性の顕著な低下がある。
[10]