第XIII因子（フィブリン安定化因子）

血漿中の第XIII因子活性の基準値（正常値）は100%です。

第XIII因子（フィブリン安定因子、フィブリナーゼ）はβ2糖タンパク質です_。血管壁、血小板、赤血球、腎臓、肺、筋肉、胎盤に存在します。血漿中では、フィブリノーゲンと関連するプロ酵素として存在します。

トロンビンの影響下にある因子XIIIは活性型XIIIaに変換され、フィブリン凝血塊を形成する際に、架橋されたフィブリンの形成を確実にします。フィブリナーゼの存在下で形成された血栓は非常にゆっくりと溶解します。因子XIIIの活性が低下すると、血液の線溶活性が正常であっても、凝血塊は非常に速く崩壊します。血管壁が損傷すると、因子XIIIは血小板の凝集と接着のプロセスに関与します。フィブリナーゼ活性の低下は血小板の接着性と凝集性の低下を伴い、フィブリナーゼ活性の上昇は血小板のこれらの特性を逆に増加させることが確立されています。

第 XIII 因子は血液凝固の第 III 段階を特徴づけます。フィブリナーゼ活性の低下または増加は出血または血栓のリスクの要因であると考えられます。

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先天性因子XIII欠乏症

常染色体劣性遺伝で、主に男性に発症します。フィブリナーゼ欠損症の80%の患者において、最初の臨床徴候は臍創からの長期（数日、時には数週間）出血です。点状出血が典型的です。脳出血の可能性もあります。創傷治癒が遅く、術後ヘルニアがしばしば発生し、骨折の治癒も不良です。凝固像では、血漿中の第XIII因子濃度の低下を除き、すべてのパラメータが正常範囲内にとどまります。

この疾患では、血液凝固（凝固像）は正常ですが、第XIII因子の欠乏によりフィブリン凝血塊の構造が不安定になります。まず、臍帯残渣の脱落または切除後に臍創からの出血が注目されます。出血は中等度ですが、2～5週間と長期間持続するため、第XIII因子欠乏症は「臍出血」とも呼ばれます。さらに、消化管出血や頭蓋内出血が長期間続く場合もあります。

診断は、第XIII因子含量の測定（有意な減少）によって確定されます。その他の凝固検査項目および血小板数は変化ありません。

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処理

治療は、血液凝固因子 VIII 製剤による補充療法に基づいています。抗血友病血漿を 10～20 ml/kg の割合で点滴で静脈内投与するか、またはクリオプレシピテート（1 回投与量には 75 単位の血液凝固因子 XIII が含まれています）を小児の体重 1 kg あたり 0.3 回分の割合で静脈内投与します。

後天性因子XIII欠乏症

ビタミンC欠乏症、放射線病、白血病、肝硬変、肝炎、肝転移を伴う癌、リンパ腫、DIC症候群、副腎摘出術を受けた患者、間接抗凝固薬の服用後に検出されます。これらの疾患における血中第XIII因子の減少は、DIC症候群におけるその合成障害または消費の異常が原因です。

創傷や骨折が長期にわたりなかなか治らない場合は、第 XIII 因子の活性を調べることが推奨されます。これは、場合によっては、このような現象がその欠乏と関係している可能性があるためです (第 XIII 因子は線維芽細胞の発達を刺激します)。

出血を止めるための血液中の第 XIII 因子活性の最小止血レベルは 1 ～ 2% です。これより低い濃度では、患者に第 XIII 因子を投与せずに出血を止めることは不可能です。

血栓塞栓症の合併症、動脈硬化症、手術後、出産後、アドレナリン、グルココルチコステロイド、下垂体前葉酸の投与後には、フィブリナーゼ活性が上昇することがよくあります。

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