第XIII因子（フィブリン安定化因子）
最後に見直したもの： 23.04.2024
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血漿中の第XIII因子の活性の基準値（標準）は100％である。
XIII因子（フィブリン安定化因子、フィブリン安定化因子）は、βに関する2 -glikoproteidamを。それは、血管壁、血小板、赤血球、腎臓、肺、筋肉、胎盤に存在する。血漿中では、それはフィブリノーゲンと結合したプロ酵素の形態である。
トロンビンの影響下の第XIII因子は、フィブリン凝塊形成中にフィブリンの架橋形態の形成を確実にするXIIIaの活性型に変換される。フィブリナーゼの存在下で形成されるトロンビは、非常にゆっくりと溶解される。第XIII因子の活性が低下すると、血液の線維素溶解活性が正常であっても、血餅は非常に迅速に減衰する。血管の壁が損傷した場合、第XIII因子は血小板の凝集および接着の過程に関与する。減少フィブリン安定化因子活性は、血小板、フィブリン逆に、因子を安定化させるこれらの特性の活性を増加させることによって血小板凝集および密着性の低下を伴って、増加しました。
第XIII因子は、血液凝固のIII相を特徴づける。フィブリナーゼ活性の低下または増加は、出血性または血栓性のリスクの要因とみなされる。
第XIII因子の先天性欠損症
主に男性によって常染色体劣性型に遺伝する。患者の80％におけるフィブリン分解酵素の欠乏の最初の臨床徴候は、臍帯からの長期にわたる（数日、時には数週間の）出血である。点状の出血は特徴的である。脳の可能性のある出血。傷の治癒が遅いことが注目され、術後ヘルニアはしばしば形成され、骨折は合併しにくい。血漿中の第XIII因子の濃度を低下させることに加えて、凝固塊における全てのパラメーターは、正常な限界内にとどまっている。
この疾患では、血液凝固（凝固に従って）が正常に進行するが、フィブリン塊が原因XIII因子の欠乏に構造的に不安定です。最初は軽度であってもよいし、必ずしもそうとは限らないが、長期的には、2-5週間、ので、より多くのXIII因子欠乏症が呼び出されるの出血で、落下やコードの切除後に臍の傷からの出血に注意を引く「胃出血します。」さらに、長期的な消化管および頭蓋内出血が可能である。
診断は、第XIII因子の含有量（有意な減少）を決定することによって確認される。凝固塊の他の指標および血小板の数は変更されない。
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治療
治療は、補充療法薬に基づいている凝固因子VIII：10~20の割合で抗血友病血漿ミリリットル/ kgの静脈内又は寒冷沈降物（1つの用量が75個の単位因子XIIIを含有する）を静脈内子0.3 / kg体重の用量の計算。
取得された第XIII因子欠損症
ビタミン欠乏症のC、放射線病、白血病、肝硬変、肝炎、肝臓、リンパへの転移を有する癌患者で検出され、DICで、我々は間接的な抗凝固薬の受信後に、副腎摘出術を施行しました。これらの疾患における血液の削減XIII因子は、DICの間に、その合成や支出の違反によるものです。
長く治癒しにくい創傷や骨折では、そのような現象がその欠乏に関連する場合があるため（第XIII因子は線維芽細胞の発生を刺激する）、第XIII因子の活性の研究を行うことが推奨される。
出血を止めるための血液中の第XIII因子の活性の最小止血レベルは1~2％であり、第XIII因子の導入なしでの出血停止のより低い含量は不可能である。
因子活性を安定化血栓塞栓性合併症、アテローム性動脈硬化症、手術後、出産、エピネフリンの投与後に、コルチコステロイド、pituitrinaフィブリンの患者は、多くの場合、増加しています。