血栓性静脈炎と脳静脈血栓症：原因、症状、診断、治療

鼻腔の病変（炎症、腫瘍、外傷）は、ほぼ例外なく鼻腔静脈系に影響を及ぼし、この静脈系は吻合を介して脳静脈系と連絡しています。これらの吻合は、しばしば鼻腔内の感染巣から病変（微生物、化膿性塞栓、腫瘍細胞など）が侵入する経路となり、結果として生じる脳静脈系病変の性質と形態を決定します。鼻腔から脳静脈系への感染の主な伝導体は、鼻眼脳吻合であり、感染はまず脳静脈に入り、次に脳静脈洞と髄膜静脈に入ります。

脳静脈は浅静脈と深静脈に分けられます。浅静脈は脳実質内を放射状に走り、脳の凸面に向かって静脈軟膜網を形成します。そこからさらに大きな静脈が形成され、硬膜によって形成された静脈洞へと流れ込みます。

深部静脈は、脳室壁、皮質下神経節、核、血管叢から血液を集め、脳大静脈に合流します。大静脈は直静脈洞へと流れ込みます。すべての脳静脈洞は互いに連絡しており、特に毒性の強い感染症では、時に重篤な血栓症を引き起こすことがあります。血液は、主に左右の頸静脈を介して、洞合流系から頭蓋腔外へ流れ出ます。脳洞は、多数の吻合部によって顔面の静脈、硝子体板と緻密骨の層の間にある双頸静脈、そして頭蓋骨の軟部組織の静脈と繋がっています。これらの環状の集静脈管は、顔面、鼻、副鼻腔、頭頂部の化膿性病巣から脳内静脈系への感染の直接的な経路となるだけでなく、脳副鼻腔から放出管を通って頭部および顔面の凸面の軟部組織への感染の逆経路となることもあります。脳静脈の血栓症は、遠隔臓器の化膿性炎症性疾患に伴って発生することがあります。

脳静脈血栓性静脈炎は、四肢および骨盤内臓器の静脈炎を患っている人に発生し、小骨盤および四肢の化膿性プロセスと化膿性髄膜炎を伴います。臨床像は、敗血症性発熱に典型的な、体温が周期的に38～39℃まで上昇する亜発熱性発熱、頭痛、臥位での悪化、耳鳴り、めまい、吐き気、時には嘔吐、一時的な眼の下の腫れ、無関心、昏睡、時には昏睡状態を特徴とします。局所症状には、発作、片麻痺および片麻痺が含まれます。眼底では、うっ血性浮腫および静脈瘤が見られます。脳脊髄液圧が上昇し、軽度の細胞増多が認められ、時には赤血球数が少量で、タンパク質量が中程度に増加します。

脳静脈血栓症の診断は非常に困難であり、特に副鼻腔、そして程度は低いものの中耳に化膿性病変がある場合にはなおさらです。後者の場合、特にS状結腸を中心とした副鼻腔の敗血症性血栓性静脈炎がより多くみられるためです。四肢の血栓性静脈炎、内臓の急性炎症、および全身感染症が併存する場合は、脳静脈血栓症の疑いが考えられます。

脳静脈血栓症は、脳ドップラー検査によって確認できる静脈うっ血像を伴います。脳静脈血栓症では、「ちらつき」と移動する皮質局所症状を伴う症候群がみられますが、これは片方の脳静脈系の血栓性静脈炎では典型的ではありません。脳の浅静脈血栓症と深静脈血栓症は区別されます。

脳表静脈血栓症。脳表静脈は、大脳半球の背外側内側表面の回旋から血液を集め、上矢状静脈洞に流入します。表静脈血栓症の症例の圧倒的多数は産後に観察されますが、副鼻腔や顔面に化膿性病変を伴う症例も少なくありません。

臨床像は、感染症の一般的な臨床徴候と特定の神経症状によって特徴付けられます。この疾患は頭痛と発熱で始まり、その後、痛みが増悪し、吐き気や嘔吐が現れます。血液中には化膿性炎症過程の典型的な所見が見られ、脳脊髄液中には炎症反応の要素が見られます。一般的な脳症状は意識障害として現れ、時には精神運動反応を伴うこともあります。局所症状は、四肢麻痺、失語症、局所性または全般性てんかん発作などとして現れます。これらの症状は、通常「ちらつき」や移動を伴いますが、これは、ある静脈群から別の静脈群へと移動する、一時的なモザイク状のプロセスの性質によって説明されます。上記の症状を引き起こす形態学的基質としては、脳の灰白質および白質における出血性梗塞、脳内出血およびくも膜下出血、静脈うっ血による虚血および脳浮腫などが挙げられます。腰椎穿刺では、脳脊髄液中に血液が検出されることがあります。

脳深部静脈血栓症。脳深部静脈（内静脈）は、絨毛静脈と視床線条体静脈から構成され、大脳基底核、透明中隔、側脳室神経叢から血液を集め、脳大静脈に流れ込みます。脳大静脈は蝶形骨静脈から血液を受け取り、小脳の静脈（下、上、前）は直静脈洞に流れ込みます。

臨床像は、特に重篤な経過を辿ることを特徴としています。症状は、この静脈から血液を採取する脳組織の損傷の兆候と一致しています。患者は通常、急速に昏睡状態に陥り、脳幹および皮質下構造の損傷の兆候が顕著に現れます。臨床像は出血性脳幹卒中と多くの共通点があるため、生涯にわたる診断は極めて困難です。

診断は、四肢の血栓性静脈炎、腹腔や小骨盤（流産後または産後）など静脈叢が豊富な部位の炎症巣、そして脳静脈系との吻合網が発達している副鼻腔、顔面、耳介領域の炎症過程など、同時感染巣の考慮に基づいて行われます。鑑別診断は、出血性または虚血性脳卒中、化膿性髄膜炎、脳膿瘍、脳室への嚢虫の破裂などに関連して行われます。