オリゴフレニア

知的能力の症候群性制限につながる精神および心理的発達障害のグループは、臨床精神医学では寡頭症または精神薄弱症と呼ばれています。

この疾患について、WHOは「精神遅滞」という用語を用いており、病理学的にはICD 10コードF70-F79が用いられています。国際疾病分類（ICD）の次版では、寡頭症は外国の精神科医が用いる定義、すなわち知的発達障害または知的障害とみなされる可能性があります。

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寡頭症の原因

寡頭症は、先天性または幼少期に後天的に発症する病態です。専門家は、この疾患を遺伝性、器質性、代謝性の疾患と関連付けています。寡頭症の主な原因は、出生前（胎児期）、周産期（妊娠28週から40週）、産後（出産後）に分けられます。

出生前障害は、母体からの感染（風疹ウイルス、トレポネーマ、トキソプラズマ、ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、リステリア）、アルコール、薬物、一部の薬剤による胎児への催奇形性作用、中毒（フェノール、農薬、鉛）、あるいは放射線レベルの上昇によって引き起こされる可能性があります。したがって、麻疹乏発疹症は、妊婦が妊娠前半に麻疹風疹に罹患し、胎児が母親の血液を介して感染した結果として生じます。

寡頭症または知的障害は、脳の発達異常によって引き起こされます。具体的には、脳の大きさの不足（小頭症）、大脳半球の完全または部分的な欠損（水無脳症）、脳回（滑脳症）、小脳の発達不全（橋大脳低形成症）、様々な形態の顎顔面骨異形成症（頭蓋骨欠損）などが挙げられます。例えば、男性胎児における子宮内下垂体形成不全では、テストステロンの産生と第二次男性性徴の形成を促す性腺刺激ホルモンである黄体刺激ホルモン（LH）の分泌が阻害されます。その結果、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症、またはLH連鎖性寡頭症が発症します。 15番目の遺伝子の損傷でも同様の特徴が見られ、プラダー・ウィリー症候群の子供が生まれます。この症候群は、生殖腺の機能低下だけでなく、精神遅滞（軽度の寡頭症）も特徴とします。

多くの場合、精神および心理発達障害の病因は、代謝障害（グルコシルセラミドリピドーシス、糖尿、ラトステローシス）または酵素産生（フェニルケトン尿症）に起因します。

先天性寡頭症は、染色体の再構築などの遺伝的要因がある場合には事実上避けられず、パトー症候群、エドワーズ症候群、ターナー症候群、コルネリア・デ・ランゲ症候群などの精神遅滞症候群を引き起こし、胚発生段階で病理の発達を促進します。

遺伝性精神遅滞もほとんどの場合、遺伝的に決定されます。精神遅滞の最も一般的な内因性原因の一つは、21番X染色体の欠陥であるダウン症候群です。一部の遺伝子の損傷により、視床下部核の変性が起こり、ローレンス・ムーン・バルデット・ビードル症候群（遺伝性精神遅滞の一種で、近親者によく見られます）が発症することがあります。

小児の産後寡頭症は、出産時の子宮内慢性酸素欠乏症および窒息、出産時の頭部外傷、および赤血球の破壊（妊娠中のRh対立により発生し、脳の皮質および皮質下神経節の重篤な機能障害につながる新生児溶血性疾患）の結果である可能性があります。

出生から生後 3 年間までの知的障害の原因には、脳の感染性病変 (細菌性髄膜炎、脳炎) や外傷のほか、乳児の慢性的な栄養失調による急性栄養不足などがあります。

精神科医によると、先天性のものも含め、35～40%の症例では乏症の病因が不明のままです。このような状況では、精神遅滞の診断は、鑑別診断されていない乏症のように見えることがあります。

家族性寡頭症の診断は、医師が家族、特に兄弟姉妹に何らかの知的障害やその他の特徴的な兆候が認められると確信した場合に下されます。この場合、臨床現場ではすべての症例で脳の形態学的異常の検査が行われるわけではないため、脳構造への明らかな損傷の有無は通常考慮されません。

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寡頭症の症状

先天性か時間経過とともに発症したかを問わず、一般的に認知されている精神遅滞の臨床症状には以下のものがあります。

• 言語能力の発達の遅れ（子供たちは、一般に認められている標準よりもずっと遅く話し始め、発音障害が多く、下手な発音をする）
• 保持不能;
• 限定的で具体的な思考。
• 行動規範を学ぶことの困難さ
• 運動能力の低下;
• 運動障害（麻痺、部分的ジスキネジア）
• セルフケア活動（食事、洗面、着替えなど）の習得が著しく遅れている、または行うことができない。
• 認知的興味の欠如;
• 不十分さまたは限られた感情的反応。
• 行動の境界が欠如しており、行動を適応させることができない。

専門家によると、幼児期には、特に軽度の衰弱や知的障害といった知的障害の最初の兆候がはっきりと現れることは稀で、4～5歳を過ぎてから初めて明らかになることもある。確かに、ダウン症候群の患者は皆、顔貌の異常を呈する。女児に発症するターナー症候群の場合、特徴的な外見的兆候としては、低身長、短い指、首の皮膚の広いひだ、肥大した胸郭などが挙げられる。また、LG連鎖性知的障害やプラダー・ウィリー症候群では、2歳までに食欲亢進、肥満、斜視、運動協調障害といった症状が既に現れる。

さらに、学業成績の低さ、抑制、不十分さが明らかな場合でも、軽度の衰弱と感情および行動（精神）障害を区別するために、子供の精神的能力を専門家が徹底的に評価することが必要です。

小児の知的障害は、多くの原因（顕著な先天性症候群を含む）によって引き起こされること、そして寡動症の症状は認知能力の低下だけでなく、他の精神的および身体的異常としても現れることを考慮に入れる必要があります。組織プラスミノーゲン活性化因子ニューロセルピンの合成障害による脳機能障害は、てんかんや寡動症などの症状として現れます。また、白痴症の患者は周囲の現実から切り離されており、注意を引くものは何もなく、原則として完全に欠如しています。この病理の一般的な症状は、意味のない単調な頭の動きや体の揺れです。

さらに、大脳皮質および小脳の異常による意識的な行動能力の欠如と、顕著な衰弱および知的障害は、情緒・意志障害につながります。これは、あらゆる行動の抑制と無関心を伴う低活動性寡動症、または精神運動興奮、身振りの増加、不安、攻撃性などが観察される高活動性寡動症として現れます。

寡頭症に伴う精神的変化は安定しており進行しないため、心身症の合併症が起こる可能性は低く、このカテゴリーの患者にとっての主な困難は社会に完全に適応する機会が不足していることです。

寡頭症の形態と程度

家庭精神医学では、寡頭症には虚弱、無知、白痴の 3 つの形態が区別されています。

認知能力の喪失の程度に応じて、病気の原因に関係なく適用される 3 段階の寡頭症が区別されます。

軽度（ICD 10 - F70） - 機能不全：知的発達レベル（IQ）は50～69の範囲で変動します。患者は感覚運動機能の遅延が最小限で、就学前期にはコミュニケーション能力を発達させ、ある程度の知識を習得することができ、その後は専門職スキルを習得します。

中等度（F71-F72） - 知的障害：5～6歳で他人の話を理解し、短いフレーズを構成する能力がある。注意力と記憶力は著しく制限されており、思考は原始的だが、読む、書く、計算する、セルフケアのスキルは教えることができる。

重度（F73）- 知的障害：このタイプの寡頭症では、思考力がほぼ完全に阻害され（IQ20未満）、すべての行動は反射的な行動に限られます。このような子どもは抑制が強く、学習意欲が乏しく（一部の運動発達を除く）、継続的なケアが必要です。

西洋の専門医は、先天性甲状腺機能低下症（体内のヨウ素欠乏）の症候群であるクレチン症を、代謝性病因の乏血症に分類しています。ヨウ素欠乏症の原因（風土病性甲状腺腫、妊婦の甲状腺病変、胎児の甲状腺発達の欠陥など）にかかわらず、医師はこのタイプの精神遅滞をF70～F79に分類し、病因をE02（潜在性甲状腺機能低下症）とします。

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寡頭症の診断

今日、寡頭症の診断は、詳細な病歴（産婦人科医による妊娠経過データや近親者の疾患情報も考慮）、一般診察、心理検査、心理測定検査によって行われます。これにより、患者の身体的状態を評価し、身体的（視覚的に確認できる）知的障害の兆候だけでなく、精神発達の程度と平均年齢への適合性を判断し、行動特性や精神反応を特定することができます。

寡頭症の具体的な病型を正確に診断するためには、検査（一般血液検査、生化学検査、血清学的血液検査、梅毒やその他の感染症の血液検査、尿検査）が必要となる場合があります。遺伝子検査は、疾患の遺伝的原因を特定するために行われます。

機器による診断には、脳造影検査に加え、脳のCT検査またはMRI検査（局所的および全身的な頭蓋脳欠損や構造的脳障害の検出）が含まれます。「精神遅滞の診断」も参照してください。

「寡頭症」の診断には鑑別診断が必要です。寡頭症の明らかな兆候（特徴的な身体的欠陥の形で）がいくつか認められるにもかかわらず、他の精神神経疾患においても、多くの神経学的性質の障害（麻痺、けいれん、栄養障害および反射障害、てんかん様発作など）が認められます。したがって、寡頭症を統合失調症、てんかん、アスペルガー症候群、ゲラー症候群などの疾患と混同しないことが重要です。

精神欠陥の症状を引き起こす他の疾患と区別する場合、特に、寡頭症は進行を示さず、幼少期から発症し、ほとんどの場合、筋骨格系、心血管系、呼吸器、視覚および聴覚の障害などの身体症状を伴うという事実を考慮することが重要です。

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寡頭症の治療

精神遅滞の原因が甲状腺機能低下症、アカゲザル症候群、フェニルケトン尿症である場合、ホルモン剤、乳児への輸血、特別な無タンパク質食などの補助療法により、乏血症の病因的治療が可能です。トキソプラズマ症はスルホンアミド系薬剤とクロリジンで治療できます。しかし残念ながら、ほとんどの場合、病因的治療は存在しません。

寡頭症の治療に特効薬はありませんが、精神能力が制限されている患者には対症療法が用いられます。具体的には、精神病の症状を軽減する薬剤（神経遮断薬）や、行動の矯正を助ける気分安定薬などが処方されます。

精神科診療では、一般的な鎮静、不安の軽減、発作の抑制、睡眠の改善のために、ジアゼパム（セドクセン、バリウム、レラニウム）、フェナゼパム、ロラゼパム（ロラフェン）、ペリシアジン（ニューレプチル）、クロルジアゼポキシド（エレニウム）、クロルプロチキセン（トラキサール）などの向精神薬が用いられます。しかし、これらの薬剤は依存を引き起こす可能性に加え、筋力低下、眠気の増加、動作と発話の協調性の低下、視力の低下といった悪影響を及ぼします。さらに、上記の薬剤を長期使用すると、注意力と記憶力が低下し、最終的には順行性健忘を発症する可能性があります。

中枢神経系と精神活動を刺激するために、ピラセタム（ヌートロピル）、メソカルブ（シドノカルブ）、メチルフェニデート塩酸塩（レラチン、メリジル、セントドリン）が使用されます。同じ目的で、ビタミンB1、B12、B15も処方されます。

グルタミン酸の目的は、体内で神経伝達物質であるガンマアミノ酪酸に変換され、知的障害の脳機能を助けることです。

例えばビール酵母を用いた民間療法は、先天性および遺伝性の精神遅滞には効果がありません。過活動性精神遅滞の場合、バレリアンの根の鎮静効果のある煎じ薬またはチンキ剤を定期的に服用することが、ハーブ療法として推奨されています。薬用植物の中で注目すべきものとしては、イチョウとアダプトゲンである高麗人参の根があります。高麗人参には、ジンセノサイド（パナキシド）と呼ばれるステロイド配糖体とトリテルペンサポニンが含まれており、核酸の合成、代謝、酵素産生を促進し、下垂体と中枢神経系全体を活性化します。ホメオパシーでは、高麗人参を原料とした薬、ジンセノサイド（ジンセノサイド）が提供されています。

知的障害の矯正における主要な役割の一つは、認知行動療法、すなわち治療的かつ矯正的な教育学です。少子化の子どもたちの教育と育成のために、専門学校や寄宿学校においては、子どもたちが社会に適応できるよう特別に開発された方法が用いられます。

寡頭症、特に遺伝的に決定された精神病理を有する患者のリハビリテーションは、治療というよりも、（認知能力の特性に応じた）訓練と、基本的な日常生活スキル、そして可能であれば簡単な作業スキルの習得に重点が置かれます。専門家によると、軽度の小児寡頭症は治療可能であり、障害を抱えながらも簡単な作業や身の回りのことはこなせるとのことです。中等度および重度の知的障害、そしてあらゆる程度の知的障害の場合、予後は完全な障害となり、多くの場合、専門医療機関や介護施設での長期入院となります。

寡頭症の予防

統計によると、知的障害の4分の1は染色体異常と関連しているため、予防は非先天性の病変に対してのみ可能です。

計画妊娠の準備期間中は、感染症、甲状腺の状態、ホルモンレベルなどについて、徹底的な検査を受ける必要があります。炎症部位をすべて除去し、既存の慢性疾患を治療する必要があります。また、将来の親御さんへの遺伝カウンセリングを通して、受精卵や胎児の正常な発育に潜在的に危険な疾患を特定することで、一部の知的障害を予防することができます。

妊娠中は、産婦人科医に登録し、定期的に医師の診察を受け、必要な検査を期日までに受け、超音波検査を受ける必要があります。妊娠計画中および出産中は、健康的なライフスタイル、適切な栄養摂取、そしてあらゆる悪い習慣の断ち切りについて話し合うことが、具体的な意味を持ち、実践的な行動につながるはずです。

アメリカ国立精神衛生研究所（NIMH）の専門家は、知的障害につながる特定の代謝プロセスを早期に発見することが、もう一つの重要な予防策だと主張しています。例えば、米国では4,000人に1人の新生児が罹患する先天性甲状腺機能低下症が生後1ヶ月以内に発見されれば、知的障害の発症を予防できます。生後3ヶ月までに発見・治療されない場合、甲状腺ホルモン欠乏症の乳児の20%が知的障害を発症します。さらに、最大6ヶ月の遅れで、乳児の50%が知的障害に陥ります。

米国教育省によれば、2014年には学齢児童の約11%が、さまざまな形態の知的障害を持つ生徒のためのクラスに在籍していた。