乏精神分裂病の主な臨床型

一般的に寡頭症と呼ばれる、さまざまな原因によって引き起こされる個人の精神的および心理的発達不全（欠陥、遅延）は、同様に広範囲かつ多様な症状の複合体として現れます。

臨床精神医学において、異常な知的・精神的状態の各タイプの主な特徴を区別するために、特定の形態の寡頭症が定義され、その分類が開発されました。

寡頭症の形態の分類

症状は類似しているものの病因が異なる膨大な数の現象を体系化しようとする試みにおいてよくあることですが、最も困難なのは単一の分類基準を選択することです。これは医学において特に重要です。明らかに、体系化の原則に関する共通の見解が欠如していることが、寡頭症の病型の分類が多様である理由を説明できます。しかしながら、この疾患の病因に関する研究成果は、新たな解釈の創出において重要な役割を果たしています。

「寡頭症」という用語の考案者であるドイツの精神科医エミール・クレペリン（1856-1926）は、精神疾患を分類する際には、その病因（主に脳の構造における病理学的変化）、特徴的な兆候、典型的な臨床像を考慮する必要があると考えていました。

精神遅滞の形態を分類する試みは数多く行われてきましたが、最終的には、精神面および心理面の発達の遅れ（より軽度な表現では知的障害）の程度が基準となりました。従来の「寡頭症」「虚弱」「痴呆」「白痴」といった用語は、2010年版の国際疾病分類には記載されていません。これらの医学用語は軽蔑的な意味合いを持つようになったため（日常会話において、ある人物やその行動に対する否定的な態度を定義するために使われるようになったため）、削除されることが決定されました。

WHOが採択しICD-10に定められた規定によれば、認知機能障害の程度に応じて、寡頭症は軽度（F70）、中等度（F71）、重度（F72）、重度（F73）に分類されます。このような分類は、この異常状態には数十もの異なる形態があり、多くの特徴的な特徴を考慮せずに、病態を簡略化したものです。

たとえば、1960 年代から 1970 年代にかけて M.S. ペブズナー教授 (臨床欠陥学の創始者の 1 人) によって開発された精神遅滞の病態分類では、特定の脳病変とその臨床症状の関係が主な原則でした。

ペブズナーによれば、寡頭症は以下のように分類されます。

• 合併症のないタイプの寡頭症で、患者の感情的意志領域はあまり顕著ではありません。
• 複雑な形の寡頭症（合併症は中枢神経系の神経力学的プロセスの混乱によって引き起こされ、過剰な興奮、抑制、または衰弱につながる可能性があります）
• 言語、聴覚、運動障害を伴う寡頭症。
• 精神病質に類似した症状を示す寡頭症。
• 脳の前葉の皮質および皮質下構造の明らかな発達不全および機能不全を伴う寡頭症（実際には、ほとんどの錐体外路障害、知的障害、精神異常と関連している）。

スハレヴァによれば、寡頭症の形態は病因と病因の影響の特徴においてそれぞれ異なる。小児における寡頭症の臨床症状を長年にわたり観察したG・E・スハレヴァ教授（児童精神科医、1891-1981）は、以下の点を特定した。

• 遺伝的要因によって引き起こされる寡頭症（ダウン症候群、小頭症、フェニルケトン尿症、巨人症など）
• 子宮内発育期間中のいくつかの悪性因子（ウイルス、トレポネーマ、トキソプラズマ、毒素、母親と胎児の免疫不適合性など）の影響に関連する寡頭症。
• 産後要因（窒息、出産時の損傷、脳の感染症および炎症性疾患）によって引き起こされる寡頭症。

現代における知的障害の病態に基づく分類（スハレヴァ分類が開発されてから少なくとも半世紀が経過）では、遺伝性または内因性の乏血症と区別されています。これらは、遺伝子異常に関連するすべての症候群、ならびに代謝プロセス、ホルモン合成、酵素産生に影響を与える障害を指します。したがって、母親のアルコール依存症または薬物依存、妊娠中の風疹罹患（風疹性乏血症）、妊婦に存在するトキソプラズマによる胎児の経胎盤感染、ヨウ素欠乏症などに起因する後天性（出生後）の乏血症も区別されます。

原因が混合した寡頭症もあります。例えば、精神遅滞の診断の9%以上を占める小頭症は、遺伝的に決定される場合（真性）と、胎児への電離放射線の影響によって生じる二次性の場合があり、内因性・外因性寡頭症に分類されます。

水頭症（脳内に水が溜まること）は、サイトメガロウイルスによる胎児の子宮内感染の結果として起こる場合があり、新生児の外傷性脳損傷、髄膜炎、または脳炎の後に発症する場合もあります。

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寡頭症の形態の特徴

用語の革新にもかかわらず、寡頭症の各病型の特徴は、共通の形態学的特徴、病因、および臨床症状を考慮に入れています。そして、個々の病型を記述する根拠として、慣例に従い、最も特徴的な症状からなる主要な複合症状が用いられます。

軽度の乏知的障害（衰弱の形をとる知的障害）は、次のような場合に診断されます。

• 「知能指数」（IQ）の尺度における精神発達のレベルは、ウェクスラー尺度で50～69の間で変動します。
• 言語能力は未発達であり、語彙の範囲も限られている。

細かい運動能力が十分に発達しておらず、動作の協調に問題が生じたり、さまざまな運動障害が生じる可能性があります。

• 頭蓋顔面または筋骨格の先天性欠損（頭部の成長異常や大きさ、顔と体の歪んだバランスなど）がある。
• 抽象的に考える能力は非常に低く、客観的な思考と機械的な記憶が優勢であることは明らかです。
• 評価、比較、一般化（対象、現象、行動など）は深刻な困難を引き起こす。
• 感情の範囲とそれを表現する方法が不十分であり、感情はしばしば情動の形で表現される。
• 暗示性は高まり、独立性は低下し、自己批判はなくなり、頑固さが頻繁に現れます。

中等度の寡頭症（軽度の知的障害）ではIQが35～49点、重度の寡頭症（明らかな知的障害）ではIQが34以下（最大20点）と定義されます。精神疾患が明らかに存在する場合、両者の境界線は非常に曖昧です。しかし、中等度の寡頭症では、患者は最も簡単なフレーズを話し、基本的な動作を習得することができますが、重度の寡頭症では、これらはすべて不可能になります。この程度の認知機能障害（幼少期に診断される）は、注意力の欠如、行動（性行為を含む）および感情表現に対する完全な内的制御の欠如につながることを念頭に置く必要があります。そのため、知的障害の患者はすぐに精神運動興奮状態に陥り、他者に対して攻撃的になる可能性があり、てんかんに似た発作も起こります。

重度の寡頭症（白痴）は、IQ 20 未満、考える能力、他人の言うことや話すことを理解する能力の完全な欠如、感情の閾値の極端に低いこと、およびあらゆる種類の感受性（味覚、嗅覚、触覚を含む）の欠如、無動および反射的な身振りの動作の制限によって特徴付けられます。

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非定型寡頭症

精神遅滞の「標準的な」臨床像から少しでも逸脱すると、いわゆる非定型乏知的障害が生じることになります。

精神科医によると、原因は胎児期の脳構造への多因子的な損傷であり、内的（遺伝的）要因と外的要因の両方による複合的な悪影響も排除できない。どの症状が何らかの病因によるものであるかを絶対的に正確に特定することは困難である。

明らかな水頭症を伴う乏頭症は非典型的であると考えられる場合があります。つまり、頭蓋骨が肥大し、難聴や斜視があるにもかかわらず、子供は機械的な記憶能力が優れている可能性があります。

「非定型認知症」の発現方法は、主に局所的要因、つまり脳のどの構造が損傷しているか、そしてその損傷が脳の皮質、小脳、下垂体視床下部領域の個々の領域の機能にとってどの程度重大であるかによって異なります。

専門家は、非定型的な寡頭症の場合、長期間にわたる外部からの隔離や困難な家庭環境（アルコール依存症の家族）に置かれた際に子供が受ける感情的および感覚的剥奪を考慮します。

中等度の知的障害（IQ50～60）は、ほとんどの場合、生後数年間に明らかになります。これらの人々は、学校、家庭、そして社会において困難に直面します。多くの場合、専門的な訓練を受けることで、ほぼ正常な生活を送ることができます。

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