強皮症

強皮症は、原因不明の結合組織の全身性疾患であり、コラーゲンの進行性の解体に基づいている。このプロセスは、粘液腫脹、フィブリノイド変化、細胞反応および硬化症のいくつかのリンクからなる。

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疫学

強皮症の症例は世界のすべての地域で記録されているが、異なる地理的地域および民族における病気の罹患率は同じではない。原発罹患率は、百万人あたり3.7〜20.0例の範囲である。人口100万人あたり平均240-290人の罹患率ロシア連邦では、第1の発生率はモスクワ人口1000人当たり0.39人であり、人口1000人当たり0.02人である。

臨床的徴候によれば、現在および予後は限られた全身的形態によって区別される。

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限定された強皮症

限定された強皮症は、プラーク、線状、深部結節性および小斑点状（点滴）の表面病巣（白斑病、白苔Zumbushaなど）の形で現れる。

プラーク硬化症

主に胴体および四肢に位置する、様々な大きさ、楕円形、円形または不規則な輪郭の存在によって臨床的に特徴付けられる最も一般的な強皮症の歯垢の形態であり、時には片側性である。そのゾーンには表面密度がありますが、まれに、深部組織（深部組織）を取り込むプロセスです。要素の色は、最初はピンクで、次に炉床の中央では蝋様の色に変化します。その周辺には細いライラック環が保存されており、その存在はプロセスの活性を示している。場合によっては、個々のプラークの表面には水泡が存在することがあります。プロセスが退行すると、萎縮、色素沈着および毛細血管拡張が残る。

同時に、このような苔sclerosusらatrohicus苔aibus Zumbusch又は小さな病変であってもよく、それは、著者の数のための基礎は、強皮症の表面の変形として、後者を検討しました。

線状強皮症

線状強皮症は、小児期に発生することが多いが、高齢者に発症する可能性がある。病巣は時々顔面萎縮ロンバーグと組み合わせて剣を、打った後、彼らに傷跡に類似を与える肌だけでなく、下にある組織ではないだけの萎縮を伴う額、鼻、皮膚への移行と頭皮に主に位置しています。流行はまた、深部組織萎縮、ならびに陰茎にリングを引き起こし、四肢上に局在化することができます。

限られた強皮症の病態

真皮中のプロセス（紅斑ステージ）の初期段階で変化する強度の顕著な炎症反応があります。それはそれは、真皮と皮下組織の全体の厚さを伴う、血管周囲または拡散することができます。浸潤は、毛包の周囲に局在化することができ、ekkrinnyh腺および神経は、時には好酸球の少量の混合物で、主にリンパ球、組織球から成ります。リンパ濾胞に似た構造があります。電子顕微鏡は、炎症性浸潤を明らかにし、彼らは細胞質拡張タンク粒状小胞体および分散クロマチンと核内に含む未成熟な形質細胞の大部分が構成されています。これらの中で、さらに、大きな小球およびミエリンパターンを有する多数のマクロファージが存在する。リンパ球は構造的に大規模な芽細胞の細胞質および遊離のリボソームの大多数に似ています。記載されている細胞要素の中で、細胞破砕物が時々見出される。免疫学的方法を使用してTリンパ球の浸潤に優勢であることを示しています。セルの中の炎症性浸潤は、III型コラーゲンを構成するkollagenovye新たに形成された細い繊維を見ることができます。結合組織がプロセスの進行に伴って密封されて、そこ均質化の分野がありますが、それらの多くは、線維芽細胞、グリコサミノグリカンおよび糖タンパク質です。時間が経つにつれて、コラーゲン線維がより成熟になり、その厚さは、この期間中にコラーゲンタイプIおよびIIIを検出した異なるコラーゲン型に対する抗体を用いた間接蛍光抗体法により、80〜100ナノメートルに達します。あるものの組織化学的にコラーゲンとグリコサミノグリカン型デルマタン硫酸の存在を示し、コンドロイチン硫酸は、 - 4または6のヒアルロン酸含有量は、線維芽細胞の数が多いにも関わらず、低減されます。これは、正常なコラーゲンを産生することができる種々のタイプの線維芽細胞が存在するためである。

後期（硬化性）段階では、炎症現象が消失し、コラーゲン線維の束が均質化して硝子化する。プロセスの開始時に、それらは集中的にエオシンで染色され、次いで淡く染色される。細胞の要素および血管は非常に小さく、後者の壁は厚くなり、内腔は狭くなる。表皮は、通常、炎症段階では少し増強され、硬化段階では萎縮性である。

組織発生

強皮症を有する患者の70％において、抗核抗体が検出され、リウマチ因子、天然DNA（nDNA）に対する抗体および抗セントロメア抗体もしばしば見出される。TJ。Woo and JE Rasmussen（1985）は強皮症の24人の患者のうち12人に抗核抗体を発見し、17人中7人がリウマチ因子を有し、5人が抗核抗体を有していた。このグループの2人の患者において、全身症状（腎炎、レイノー現象）が見出され、これはこの形態の強皮症の潜在的な全身性を示す。線状形態は他の形態よりもしばしば、神経系がその過程に関与する。

全身性強皮症

全身性強皮症 - 結合組織の自己免疫疾患は、主な臨床症状は、一般的虚血と関連している、obliteriruyushey mikroapgiopatiey、皮膚及び内部臓器（肺、心臓、消化管、腎臓）、筋骨格系の病変の線維症を引き起こしました。

全身性強皮症 - 皮膚や内臓の過程で関与して結合組織や血管の一般的な損失。臨床的には、顔の皮膚の最も重要な変更と遠位四肢と同じようにびまん性損傷にすべての肌を明示します。皮膚の萎縮に置き換え舞台浮腫、筋肉、顔がamimichnym観測されたハイパーおよび脱色素、毛細血管拡張、栄養障害、特に自分の指先で、akroosteoliz、潰瘍、石灰化（Tiberzha-Veyssenbaha症候群）、拘縮となります。CREST症候群 - 石灰沈着、CRST症候群と呼ばれるレイノー現象、毛細血管拡張およびacroscleroderma、および食道の病変の有無の組み合わせ。ケロイドの素因を有する個体において炎症性成分に対する応答の一種と考えられる発生そのkeloidopodobnyeのポケットがあってもよいです。

全身性強皮症の病態

変更は限られた形式のものと似ています。その結果、時々差別化できないことがあります。しかし、早期段階では、全身性強皮症の炎症反応は弱く、後期に血管の著しい変化が注目され、硝子体化したコラーゲン線維の中でより多くの線維芽細胞が見出される。全身性強皮症の血管変化は顕著に現れ、レイノー現象の出現を決定する。皮膚や内臓の小動脈や毛細血管には影響があります。壁が厚くなり、内腔が狭くなり、時には消え、毛細血管の数が減少する。電子顕微鏡法は、内皮細胞の変性、空胞化および破壊、基底膜の複製、周皮細胞の伸長および浸潤体の単核細胞の血管周囲への存在を明らかにする。それらの周りには、細胞質内に顕著な小胞体を有する活性線維芽細胞がある。逆に、真皮の表皮下の毛細血管は、内皮細胞の増殖現象およびそれらの活性の増加を伴って急激に拡大し、これは恐らく補償作用である。冒された毛細血管および小動脈の壁における間接免疫蛍光は、III型コラーゲンおよびフィブロネクチンのサブタイプ沈着を示したが、I型コラーゲンは存在しなかった。全身性強皮症の後期段階では、表皮の萎縮により、コラーゲン線維束の肥厚化および融合が、時にはカルシウム塩の沈着を伴う広範なヒアリノシス領域の形成と共に認められる。

組織発生

疾患の発症において、培養における線維芽細胞の活性の増加および疾患の悪化の段階におけるコラーゲンの産生によって証明されるように、コラーゲン合成の違反には非常に重要なものがある。ヒドロキシプロリンの排泄の増強; 毛細血管網および小動脈の全身性病変に関連する微小循環障害; 自己抗体の存在によって特徴づけられる免疫系の欠陥、 - RNAに対する抗核、antitsentromernyh（SM、ろ（SS-A）、PM-SCL-70）、コラーゲンなど、免疫複合体.. DNAに対する抗体は、全身性エリテマトーデスとは対照的に、決定されていない。陽性の血清学的反応の大きな頻度が全身性強皮症、異なる病気の異なる形態と異なる指標の異なる関連において明らかにされた。したがって、CREST症候群は抗セントロメア抗体と関連しており、Scl-70に対する抗体はびまん性強皮症のマーカーと考えられている。免疫不全の状態が認められた。この病気の病因におけるヒスタミンおよびセロトニンの関与が示されている。

家族事例の観察はあるが、B37、BW40、DR1およびDR5などの組織適合抗原との関連が同定されているが、遺伝的素因の役割は小さいようである。ウイルス感染の役割は証明されていません。Borrelia burgdorferi spirochaetesに起因する強皮症とBorrelia borreliosisの関係についての意見はまだありませんが、まだ証明されていません。

強皮症様の変化は、L-トリプトファンを含む製品の摂取によって引き起こされる「好酸球 - 筋肉痛」の症候群において観察される; 「移植片対宿主」反応の後期段階で; シリコーン、有機溶剤、エポキシ樹脂、塩化ビニルと長時間接触させてください。ブレオマイシンまたはL-5-ヒドロキシトリプトファンで処置した場合に、

背景

用語「強皮症」（「tverdokozhie」）Gintracは最初、1847年に導入されたが、病気の詳細な説明はZacutus Lusitanus（1643）に属しています。40年代にのみ。XX世紀。強皮症で内臓疾患の集中的な研究を始めた、それはその全身自然と病気のsklerodsrmicheskayaグループを説明しました。1985年には、有名な英語リウマチE. Bayotersは書いた：「全身性強皮症 -私たちの世代の謎、劇的かつ予想外の症状で、ユニークで神秘的なその臨床症状で、進歩的で頑固に耐性を処理し、フラストレーションと患者や医師になります.. 「全身性硬化症（強皮症）」のBywaters E.「Sclerodermaの序文の歴史」。Black Ed、C.、Myers A.、1985]。過去数十年にわたり、多臓器疾患としてのSTDの研究において重要な進歩があった。

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