全身性強皮症の原因
最後に見直したもの： 07.07.2025
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全身性強皮症の原因は複雑で、十分に解明されていません。本疾患は多因子性に発症すると考えられており、外因性および内因性の不利な因子と遺伝的素因との相互作用によって引き起こされます。感染（ウイルスなど）、寒冷、振動、外傷、ストレス、内分泌の変化に加え、化学物質（産業、家庭用、食物由来）や特定の薬剤の誘発作用にも特に注目が集まっています。全身性強皮症の素因（発症の決定）となる遺伝的メカニズムがいくつか特定されており、家族内での発症例の発見以降、活発に研究が進められています。全身性強皮症患者には染色体不安定性が存在することが確認されています。全身性強皮症と組織適合性システム (HLA) の特定の抗原と対立遺伝子の組み合わせが確立されています: HLA DQB1、DR1、DR3、DR5、DRU、DRw52 が、集団によって異なります。
[ 全身性強皮症の病因
全身性強皮症の病因の根本は、細胞レベル（免疫担当細胞 - 線維芽細胞 - 内皮血液細胞）および受容体-リガンドシステム（接着分子、成長因子、インターロイキンなど）での相互作用による免疫障害、線維化形成および微小循環です。
全身性強皮症に特異的な自己抗体、遺伝子マーカー、およびSScの特定の臨床的特徴との間に確立された関連性は、科学的にも実用的にも非常に意義深いものです。抗セントロメア抗体は、HLA DR1、DR4マーカーと限定的な皮膚病変、肺高血圧症および慢性経過と関連し、抗トポイソメラーゼ抗体は、DR3、DR5、DQ7マーカーとびまん性皮膚病変、肺線維症および全身性強皮症の急速進行経過と関連しています。T細胞疾患の病因的役割、SScにおける血管病変および線維症の発症への関与が証明されています。疾患の初期段階では、真皮へのCD4 Tリンパ球の血管周囲浸潤、血管壁の粘液腫脹、血管周囲腔における線維芽細胞および活性化肥満細胞の集積、および内皮細胞におけるICAM-1の発現が検出されます。全身性強皮症の病因および形態形成において、血管および微小血管の損傷は最も重要な因子です。血管内皮の活性化および破壊、平滑筋細胞の増殖、血管内膜の肥厚および微小血管内腔の狭小化、そして血栓症といった徴候が特徴的です。コラーゲン形成の亢進と線維化は病因において主要な位置を占め、全身性強皮症の原因であり、この疾患の病理学的特異性を決定づけます。線維芽細胞の過剰活動（おそらく遺伝的要因によるもの）は、細胞間マトリックス成分の過剰産生、新生原線維形成の亢進、そして全身性線維化を引き起こします。