片頭痛の症状

片頭痛の症状は、典型的な片頭痛痛を特徴とします。この痛みは、しばしば脈打つような圧迫感を伴い、通常は頭の半分、額、こめかみ、目の周囲に局在します。頭痛は後頭部から始まり、額の前方に広がることもあります。多くの患者では、発作ごとに痛みの出る側が変わります。

片頭痛は、痛みが厳密に片側だけであるという特徴はありません。脳への器質的損傷を除外することを目的とした追加検査の適応とみなされます。

成人の発作の持続時間は通常3～4時間から3日間で、平均20時間です。反復性片頭痛の場合、発作の頻度は2～3ヶ月に1回から月に15回まで様々ですが、最も一般的な頻度は月に2～4回です。

片頭痛の症状が現れる数時間前、あるいは数日前に、前駆症状（頭痛の前兆）を経験する患者さんもいます。前駆症状には、脱力感、気分の落ち込み、集中力の低下など、様々な症状が組み合わさり、時には逆に活動性や食欲の増加、首の筋肉の緊張、光、音、嗅覚刺激に対する過敏性の増加などが見られます。発作後、眠気、全身の脱力感、皮膚の蒼白がしばらく続く患者さんもいます。また、あくびがよく見られます（後駆症状）。

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片頭痛の関連症状

片頭痛発作には通常、吐き気、明るい光（光恐怖症）、音（音恐怖症）、匂いへの過敏性亢進、食欲不振が伴います。嘔吐、めまい、失神は、やや頻度は低いものの起こることがあります。重度の光恐怖症および音恐怖症のため、多くの患者は発作中は暗い部屋で、静かで落ち着いた環境にいることを好みます。片頭痛の痛みは、歩行や階段の昇降といった通常の身体活動によって悪化します。小児および若年患者は、一般的に眠気を経験し、睡眠後には頭痛が跡形もなく消失することがよくあります。

片頭痛の主な症状は次のとおりです。

• 頭の片側（こめかみ、額、目の周り、後頭部）の激しい痛み、頭痛の左右交互の痛み。
• 片頭痛の典型的な随伴症状：吐き気、嘔吐、光恐怖症、音恐怖症。
• 通常の身体活動で痛みが増加する;
• 痛みの脈動性。
• 典型的な誘発要因
• 日常生活の重大な制限
• 片頭痛の前兆（症例の15％）
• 頭痛発作は従来の鎮痛剤では十分に緩和されない。
• 片頭痛の遺伝的性質（症例の60％）。

症例の10～15%では、片頭痛発作の前に片頭痛のオーラ（片頭痛の直前または発症時に現れる一連の神経症状）がみられます。この特徴に基づき、オーラのない片頭痛（以前は「単純片頭痛」と呼ばれていました）とオーラのある片頭痛（以前は「随伴性片頭痛」と呼ばれていました）を区別します。オーラと片頭痛の前駆症状を混同してはなりません。オーラは5～20分以内に現れ、60分以内に持続し、疼痛期の始まりとともに完全に消失します。ほとんどの患者はオーラのない片頭痛発作を特徴とし、片頭痛のオーラは全く現れないか、非常にまれにしか現れません。一方で、オーラのある片頭痛の患者は、オーラのない発作を頻繁に経験することがあります。まれに、オーラの後に片頭痛発作が起こらない場合もあります（いわゆる頭痛のないオーラ）。

最も一般的なのは視覚的、あるいは「古典的」な前兆で、光視症、飛蚊症、片側の視野欠損、明滅暗点、ジグザグ状の輝線（「強化スペクトル」）など、様々な視覚現象として現れます。一方、四肢の片側筋力低下や知覚異常（片側知覚異常前兆）、一時的な言語障害、物体の大きさや形状の知覚の歪み（「不思議の国のアリス」症候群）は比較的まれです。

片頭痛は女性ホルモンと密接に関連しています。そのため、月経は女性の35%以上で発作の誘因となり、月経開始後48時間以内に発作が起こる月経性片頭痛は患者の5～10%に発生します。女性の3分の2では、妊娠初期に発作が多少増加した後、中期および後期には頭痛の大幅な軽減が見られ、片頭痛発作が完全に消失することもあります。ホルモン避妊薬やホルモン補充療法を受けている患者は、60～80%で片頭痛の経過がより重症化すると報告されています。

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片頭痛発作の頻度と経過

上述のすべての片頭痛（群発性片頭痛を除く）は、原則として、週または月に1～2回から年に1～2回まで、さまざまな頻度で発生します。片頭痛発作の経過は3つの段階に分かれています。

最初の段階は前駆段階（患者の 70% に発現）で、片頭痛の形態に応じて臨床的に発現します。単純な片頭痛の場合、数分以内、頻度は少ないものの数時間で、気分やパフォーマンスが低下し、無気力、無関心、眠気が現れ、その後頭痛が強くなります。前兆を伴う片頭痛の場合、その発現は前兆の種類によって異なり、痛みの発作に先行したり、痛みがピークに達したときに発現することがあります。

第二段階は、前頭部、眼窩周囲、側頭部、そして稀に頭頂部に現れる、激しく、主に脈打つような、破裂するような、痛みを伴う頭痛が特徴です。通常は片側ですが、頭の両半分に現れる場合や、左右交互に現れる場合もあります。

同時に、痛みの側性に応じていくつかの特徴が認められます。左側の痛みはより強く、夜間または早朝に発生することが多いのに対し、右側の痛みは2倍多く、自律神経失調症や顔面浮腫を伴うことが多く、一日中いつでも発生します。この段階では、顔面の皮膚の蒼白、特に痛みのある側の結膜の充血、吐き気（80％）、そして時には嘔吐が認められます。

第三期は、痛みの軽減、全身倦怠感、疲労感、眠気を特徴とします。発作の経過中に、いわゆる片頭痛様症状（症例の1～2％）を示す場合があり、痛みの発作が日中または数日間にわたって連続して起こることがあります。反復性嘔吐を伴う場合、体内の脱水症状と脳の低酸素症が起こります。片頭痛の局所的な神経症状や発作がしばしば現れます。これらの症状はすべて、患者の緊急治療と入院を必要とします。

片頭痛と緊張性頭痛の最も重要な臨床的違い

症状	片頭痛	緊張性頭痛
痛みの性質	脈動する	ぎゅっ、ぎゅっ
強度	高い	弱または中
ローカリゼーション	片頭痛（前頭側頭領域および眼窩周囲領域）、まれに両側性	両側のびまん性疼痛
登場時間	いつでも、多くの場合起床後、リラックスしているときに発作が起こることが多い（週末、休暇中、ストレスの多い状況を解決した後）	仕事の終わり、感情的なストレスの後に
頭痛の持続時間	数時間から1日	何時間も、時には何日も
攻撃中の行動	患者は動きを避け、可能であれば目を閉じて横になることを好み、活動すると痛みが増す。	患者は通常の活動を続けます。
頭痛を和らげる要因	痛みがピークに達したときに眠ったり嘔吐したりする	精神的なリラクゼーション、頭蓋周囲の筋肉の弛緩

片頭痛の臨床的タイプ

一部の患者では、片頭痛発作中に自律神経症状（栄養失調）を呈することがあります。具体的には、心拍数の増加、顔面腫脹、悪寒、過換気症状（息切れ、窒息）、流涙、失神前症候群、多汗症などが挙げられます。3～5%の患者では、自律神経症状が非常に多く鮮明であるため、不安感や恐怖感を伴う典型的なパニック発作のレベルに達します。これがいわゆる自律神経性片頭痛、あるいはパニック片頭痛です。

患者の大多数（60%）では、発作は日中、つまり起きている間にのみ起こります。患者の25%は、覚醒時の発作と夜間に目が覚めるような発作の両方に悩まされています。睡眠中の片頭痛のみに悩まされている患者は15%未満です。つまり、痛みの発作は夜間の睡眠中または朝の起床時に起こります。研究によると、覚醒時の片頭痛が睡眠中の片頭痛に変化する主な前提条件は、重度のうつ病と不安の存在です。

片頭痛に苦しむ女性の50%において、発作と月経周期の間には密接な関連が見られます。月経に伴う発作のほとんどは、前兆のない片頭痛発作です。このような発作は、月経前後期にのみ発作が起こる真性月経性片頭痛（月経周辺期）と月経関連片頭痛（月経だけでなく、天候の変化、ストレス、アルコールなど、他の片頭痛の誘因によっても発作が引き起こされる）に分類することが提唱されています。真性月経性片頭痛は、女性の10%未満に発症します。月経関連片頭痛発作の主な発症メカニズムは、通常の月経周期の黄体後期（通常は排卵期）におけるエストロゲンレベルの低下と考えられています。

月経性片頭痛の診断基準は以下の通りです。

• まさに月経性片頭痛。
• 月経中の女性に発生し、前兆のない片頭痛の基準を満たす頭痛発作。
• 発作は、3回の月経周期のうち少なくとも2回において、1日目～2日目（-2日目～+3日目）にのみ発生し、月経周期の他の期間には発生しません。
• 月経関連の片頭痛。
• 月経中の女性に発生し、前兆のない片頭痛の基準を満たす頭痛発作。
• 発作は、3回の月経周期のうち少なくとも2回の月経周期の1日目～2日目（-2日目～+3日目の範囲内）に発生し、また月経周期の他の期間にも発生します。

慢性片頭痛。発症時に反復性片頭痛を呈していた患者の15～20%において、発作頻度は年月とともに増加し、最終的には毎日頭痛が出現します。その症状は徐々に変化し、痛みは軽減し、持続的になり、典型的な片頭痛症状の一部が消失することもあります。前兆のない片頭痛の基準を満たしながらも、月に15日以上、3ヶ月以上にわたって発症するこのタイプは、慢性片頭痛と呼ばれます（以前は「変容型片頭痛」という用語が使用されていました）。慢性片頭痛は、他のいくつかの疾患（片頭痛重積、片頭痛梗塞、片頭痛誘発性発作など）とともに、ICGB-2の「片頭痛の合併症」セクションに初めて含められました。

慢性緊張性頭痛と慢性片頭痛は、慢性連日性頭痛の主な臨床型です。エピソード性片頭痛が慢性型に移行する主な要因として、鎮痛剤の乱用（いわゆる薬物乱用）と、慢性的な精神的外傷を背景に発症することが多いうつ病の2つが挙げられます。

慢性片頭痛の診断を確定するための最も重要な基準は次のとおりです。

• 毎日またはほぼ毎日（月に15日以上）、1日4時間以上続く頭痛が3か月以上続く（治療を受けていない）。
• 20 歳未満で始まった典型的な片頭痛発作の履歴。
• 病気の特定の段階（転換期）における頭痛の頻度の増加。
• 頭痛が頻繁に起こるようになると、片頭痛の症状（吐き気、光や音に対する恐怖）の強さと重症度が軽減されます。
• 典型的な片頭痛誘発因子が持続する可能性と痛みの片側性。

片頭痛は、発症機序が密接な他の疾患（併存疾患）を併発することが多いことが分かっています。このような併存疾患は、発作の経過を著しく悪化させ、発作間欠期の患者の状態を悪化させ、一般的に生活の質の著しい低下につながります。このような疾患には、うつ病や不安、自律神経障害（過換気症状、パニック発作）、睡眠障害、頭蓋周囲筋の緊張や痛み、胃腸障害（女性の胆道ジスキネジア、男性の胃潰瘍）などがあります。併存する片頭痛には、発作と発作の間に患者を悩ませる緊張性頭痛も含まれます。発作間欠期の患者の状態を悪化させる併存疾患の治療は、片頭痛予防療法の目標の一つです。さらに、片頭痛とてんかん、脳卒中、レイノー症候群、本態性振戦などの神経疾患との間には併存関係がある疑いがあります。

独立した「脳底動脈性片頭痛」では、後頭部の脈打つような痛み、視覚障害、構音障害、平衡障害、吐き気、意識障害などの症状が現れます。

眼科型の片頭痛では、側方の痛み、複視、吐き気、嘔吐を伴います。

片頭痛相当症状と呼ばれる症状が報告されており、これは頭痛そのものが起こらずに、痛みを伴う神経学的または症状的な発作が起こるものです。

オーラを伴う片頭痛の症状は、病理学的プロセスが発生する血管域によって異なります。

1. 眼性片頭痛（以前は古典的片頭痛と呼ばれていたもの）は、左または右の視野に明るい光がみられる（J. Charcotによれば「ちらつき暗点」）ことから始まり、その後、視野が一時的に消失するか、あるいは単に狭くなる（目の前に「ベール」がかかったような状態）状態となり、急性片頭痛を発症します。視覚性前兆の原因は、後大脳動脈流域の血行障害にあると考えられています。
2. 網膜片頭痛は、中心暗点または傍中心暗点、そして片眼または両眼の一時的な失明として現れます。視覚障害は、網膜中心動脈枝系の循環障害によって引き起こされると考えられています。網膜片頭痛が単独で発症することは非常にまれですが、眼性片頭痛や前兆のない片頭痛の発作と合併したり、交互に現れたりすることがあります。
3. 眼筋麻痺の場合、頭痛がピークのとき、または頭痛と同時に、さまざまな眼球運動障害が発生します。片側眼瞼下垂、部分的な外眼筋麻痺の結果としての複視など、以下の原因が考えられます。
   1. 拡張し腫れた頸動脈と海綿静脈洞による動眼神経の圧迫（この神経はその地形上、このような圧迫に最も影響を受けやすいことが知られている）または
   2. 血液を供給する動脈のけいれんとそれに続く腫れにより、動眼神経の虚血が起こり、上記のような症状が現れる。
4. 片麻痺性片頭痛は、片側の知覚異常を伴うことが多く、通常は片手の指から始まり、上肢全体、顔面、舌に影響を及ぼします。舌の知覚異常を片頭痛とみなす研究者は少なくありません [Olsen, 1997]。発生頻度では、感覚障害（知覚異常）は通常、眼性片頭痛に次いで2番目に多く見られます。片麻痺性片頭痛では、片麻痺が前兆の一部となっています。家族性片麻痺性片頭痛の家族の約半数に、19番染色体との関連が認められています [Joutel et al., 1993]。これらの複合型がみられる場合もあります（片麻痺、時に片側感覚消失、頭痛と反対側の知覚異常、または非常にまれに頭痛と同じ側の知覚異常）。
5. 失語症 - さまざまな性質の一時的な言語障害：運動性、感覚性失語症、まれに構音障害。
6. 前庭性（さまざまな程度のめまい）
7. 小脳（さまざまな協調運動障害）
8. 非常にまれな片頭痛で、10～15歳の女子に最も多く発症します。視覚障害から始まります。まず、目に明るい光を感じ、数分間両眼の失明が続き、その後、めまい、運動失調、構音障害、耳鳴りが起こります。発作の途中では、数分間、腕と脚に知覚異常が現れます。その後、鋭く脈打つような頭痛が現れ、30%の症例で意識消失が報告されています。

症状は、脳底動脈およびその分枝（後小脳動脈、後小脳動脈、内耳動脈など）の狭窄に基づいており、虚血過程が脳幹網様体まで広がることで意識障害が引き起こされます。診断は通常、家族歴、典型的な頭痛の発作性の性質、症状の完全な消失、および追加検査で病理所見が認められないことによって補助されます。その後、思春期を迎えると、これらの発作は通常、前兆のない片頭痛に置き換わります。患者はしばしば、頭痛を伴わない前兆を訴えます。このタイプの「頭痛を伴わない片頭痛」は男性に多く見られます。

近年、片側性血管性頭痛の別の特殊な形態である群発頭痛、または群発症候群（同義語：ハリス片頭痛神経痛、ホルトンヒスタミン頭痛）が報告されています。通常の片頭痛とは異なり、この形態は男性に多く（男女比は4：1）、若年層または中年層（30～40歳）に発症します。発作は、目の周りの激しい痛みとして現れ、眼窩周囲および側頭部に広がり、頭痛のある側（多くの場合左側）に流涙と鼻水（または鼻づまり）を伴います。痛みは首、耳、腕に放散する可能性があり、ホルネル症候群（眼瞼下垂、縮瞳）を伴うこともあります。通常の片頭痛患者は横になり、静かで平和な暗い部屋を好みますが、群発頭痛患者は精神運動不安の状態にあります。発作は数分（10～15分）から3時間（平均45分）続きます。発作は1日に1回から4回まで、1日5回を超えることはありません。夜間に発生することが多く、通常は同じ時間帯です。2～4～6週間持続し、その後数ヶ月、あるいは数年間消失します。そのため、「群発性」頭痛と呼ばれます。吐き気や嘔吐は症例の20～30%にのみ見られます。増悪は秋または冬に多く見られます。患者の外見は注目に値します。背が高く、筋肉質な体格、額の横じわ、そして「ライオン」のような顔をしています。生来、野心的で口論好きで、外見は攻撃的ですが、内面は無力で臆病で優柔不断です（「ライオンのような外見にネズミのような心」）。このタイプの片頭痛における遺伝的要因は、ごく少数の症例でのみ認められます。

群発性頭痛には、エピソード性（寛解期間は数か月から数年で、症例の 80% に発生）と慢性性（痛みの発作間の「軽い」間隔の持続時間が 2 週間未満）の 2 つの形式があります。

いわゆる「慢性発作性片頭痛」（CPH）は、臨床症状において[Sjaastad, 1974]で説明されている病型に非常に近いものです。激しい灼熱痛、穿刺痛、そして稀に脈打つような痛みが毎日発作を起こし、常に片側で、眼窩・前頭・側頭領域に局在します。1回の発作の持続時間は10～40分ですが、1日に10～20回に達することもあります。発作には、流涙、眼の充血、痛みのある側の鼻水または鼻づまりが伴います。群発症候群とは異なり、女性に多く見られ（8:1）、長い「軽い」間隔や「束」は見られません。インドメタシンの使用により「劇的な」効果が観察されます。長年続いた発作が、治療後数日以内に消失します。

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片頭痛の合併症

初期の臨床観察、特に近年の現代的な研究手法（コンピュータ断層撮影、誘発電位、核磁気共鳴法）の進歩は、頻繁かつ持続的な片頭痛発作が、場合によっては重度の脳血管病変（最も多くは虚血性脳卒中型）の前提条件となる可能性があることを示唆しています。本症例で実施されたコンピュータ断層撮影（CT）データによると、対応する領域に低密度病巣が検出されました。血管障害は後大脳動脈流域で最も多く発生することに留意する必要があります。著者らは、このような患者の病歴において、急性期の頭痛とそれに続く虚血過程を伴う頻繁な片頭痛発作が認められることを、「破局的」片頭痛とみなしています。これらの症状（片頭痛、一過性脳虚血発作）に共通の病因があると想定される根拠は、上記のプロセスにおける脳のさまざまな血管領域の循環の類似性（血管造影法および CT による）です。

さらに、過去に片頭痛発作を経験した患者260名を対象とした追跡調査では、30%がその後高血圧を発症したことが明らかになりました。片頭痛とレイノー現象（最大25～30%）の併発が示唆されており、これは神経調節性血管機構の広範な障害を反映しています。

文献には、片頭痛発作の後に稀にてんかん発作を呈した患者も記載されている。その後、上記の発作状態が交互に現れた。脳波ではてんかん活動が認められた。頻繁な重度の片頭痛発作によって引き起こされる脳低酸素症は、その発生原因が完全には解明されていないものの、ある程度の重要性が示唆されている。僧帽弁逸脱症と片頭痛症状が併発している場合（20～25％）に兆候が見られる。上記の病態が併発した場合、脳血管障害のリスクが高まる可能性についても考察する。片頭痛とトゥレット症候群（トゥレット症候群の26％）の併発に関する観察結果も示されており、これは両疾患にセロトニン代謝障害が存在することで説明される。