脳の星細胞腫の診断

脳腫瘍の早期診断と効果的な治療は、患者からの訴えが遅いために複雑化します。頭痛で医師の診察を受ける人はどれほどいるでしょうか。特に症状が現れてからそれほど時間が経っていない場合です。頭痛に嘔吐が加わる頃には、腫瘍は既に大きく増殖していることが多く、特に悪性腫瘍の場合はその傾向が顕著です。腫瘍が小さい場合は、持続的な症状が全くないこともあります。

脳疾患の初期段階では、断層撮影やX線検査で偶然発見されることもあります。しかし、そのような検査には、十分な根拠が必要です。

患者が診察時に何らかの症状を訴えて来院した場合でも、検査中に腫瘍が発見された場合でも、医師は既存の症状に関心を持ちます。まず、神経学的状態を評価します。これには、頭痛、吐き気、嘔吐、めまい、発作などの症状の有無が含まれます。医師はまた、急激な疲労感、認知能力の低下といった脳全体の症状、そして腫瘍の位置によって変化する局所症状の有無についても調べ、頭蓋内圧亢進の程度の予備評価（眼底検査）を行います。

臨床検査

身体検査では、カルノフスキースケールまたはECOGスケール[ 1 ]に基づいて全般的な身体状態が評価されます。これは、通常の活動的な生活を送る能力、外部からの援助なしに自分自身をケアする能力、医療の必要性を評価するもので、がん患者の管理にも使用されます。カルノフスキーによると、指標0～10は人が死にかけている、またはすでに死亡していることを示し、20～40は入院が必要、50～70は患者が労働能力がなく医療が必要になる可能性があることを示し、80～100は病気の症状の重症度は異なりますが、通常の活動を示します。

重篤な状態で医療機関に入院した場合、グラスゴースケールを用いて意識状態を評価します。3つの主要な徴候、すなわち開眼、言語活動、運動反応を評価します。結果はポイントの合計で決定されます。最大ポイント（15ポイント）は意識清明、4～8ポイントは昏睡に相当する指標、3ポイントは大脳皮質の壊死を示します。

テスト

従来の検査は、患者の全身状態や併発疾患の有無を評価するために処方されるものであり、腫瘍を示すものではありません。臨床検査および生化学血液検査の変化は特異的ではありませんが、治療を処方する際のガイドとして役立ちます。さらに、以下の検査が処方されることがあります（一般的な尿検査、HIV抗体の分析、ワッサーマン反応、B型およびC型肝炎マーカーの決定、腫瘍抗原）。腫瘍の治療には通常、輸血が必要になる可能性のある手術が伴うため、血液型およびRh因子の分析は必須と考えられています。神経膠腫の分子診断も、日常の臨床診療でますます利用されるようになっています [ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]。MRIスキャンを使用した脳星細胞腫の早期スクリーニングのパイロットプロジェクトも開始されています [ 5 ]。

生検で採取された腫瘍サンプルの組織学的検査は必須と考えられています。しかし、問題は、手術なしではあらゆる場所でこのようなサンプルを採取できないことです。多くの場合、腫瘍を切除した後に、その小さな領域を検査します。現代医学では、機器による検査結果に基づいて使用される低侵襲生検の新しい方法（例えば、2つの方法で行われる定位生検）は今日では利用できません。[ 6 ]

機器診断

脳腫瘍の機器診断には以下のものがあります:

• 脳の磁気共鳴画像法（MRI）またはコンピュータ断層撮影（CT）。MRIは3つの投影法と3つのモードで、造影剤の有無にかかわらず実施されるため、MRIが優先される。MRIが不可能な場合は、造影剤を含むコンピュータ断層撮影（CT）を実施する。[ 7 ]
• 追加の MRI 機能:
  • 拡散 MRI は、脳組織内の水分子の拡散の量的な指標を決定するもので、これにより臓器組織への血液供給、脳浮腫の存在、脳内の変性プロセスを評価することが可能です。
  • 脳のMO灌流は、脳循環の特徴を評価し、様々な病状の鑑別を可能にします。[ 8 ]
  • MRI 分光法は、脳内の代謝プロセスを評価し、腫瘍の正確な境界を決定するのに役立ちます。
• 追加調査：
  • 陽電子放出断層撮影（PET）は、腫瘍をほぼ初期段階から検出できる革新的な検査法です。極めて小さな腫瘍も検出可能です。また、再発性グリア腫瘍の鑑別診断にも用いられます。[ 9 ]、[ 10 ]
  • 直接血管造影またはCT血管造影は、脳血管の検査であり、予備検査で腫瘍への豊富な血液供給が確認された場合に処方されます。血管造影により、脳血管の損傷範囲を特定することも可能です。
• X線検査。腫瘍の進行を診断する最も信頼できる方法ではありませんが、医師が画像上で疑わしい領域に気付いた場合、脊椎のX線検査はその後のCT検査やMRI検査の出発点となり得ます。

患者の健康状態を評価するための追加の方法には、心電図、脳波、超音波、臓器の放射線検査、気管支鏡検査および胃十二指腸鏡検査（併存疾患がある場合）などが含まれます。つまり、腫瘍の治療プロトコルの選択に影響を与える、患者の完全な包括的検査のことです。

機器検査は、疾患診断段階だけでなく、術後も実施することが推奨されます。手術の質と合併症の予後を評価するためです。明確な局在が確認できないびまん性腫瘍や深部腫瘍の場合、医師は実質的に触診で判断します。術後診断の標準であるCT検査と、推奨される造影MRIおよびMRI検査は、術後3日以内に実施する必要があります。

星細胞腫の鑑別診断

脳星細胞腫の一次診断は、病理学的に主要な症状が他の病因による腫瘍、脳の器質性疾患、さらには身体疾患にも共通するという事実によって複雑化しています。完全かつ徹底的な鑑別診断によってのみ、症状の正確な原因を特定することができます。[ 11 ]

良性結節性星細胞腫は、MRIでは境界明瞭な均質な形態として現れることが多い（不均一性は石灰化や小嚢胞の存在によって説明できる）。造影剤投与により、このような腫瘍の40%が造影される（これは良性宝石細胞性星細胞腫でより典型的である）。一方、未分化型星細胞腫では、造影効果は常に明らかである。

びまん性星細胞腫は、画像上では境界がはっきりしないぼやけた斑点として現れます。このような腫瘍が悪性化すると、構造が変化し、特徴的な不均一性が出現します。

毛様細胞性星細胞腫とその他の結節性腫瘍と、膠芽腫および未分化星細胞腫との違いは、以下の兆候によって判断できます。毛様細胞性星細胞腫では腫瘍の境界と輪郭が明瞭であること、腫瘍の成長が比較的遅いこと、細胞多型や顆粒が見られないこと、腫瘍塊が小さいこと、MRI上で病変の色がほぼ均一であることなどです。[ 12 ]

びまん性星細胞腫と局所性腫瘍（結節性、局所性）の主な違いは、腫瘍の明確な境界が存在しないことです。腫瘍の悪性度が低いことは、腫瘍の内部構造が比較的均一であり、壊死巣が存在しないことから示唆されます。

未分化星細胞腫は、低悪性度びまん性星細胞腫と悪性度神経膠芽腫を併発した腫瘍です。通常のびまん性星細胞腫とは、細胞多型性（腫瘍内に様々な形状、大きさ、および寸法の細胞が存在すること）と有糸分裂活性（すなわち、有糸分裂中の細胞数）において異なります。有糸分裂とは、生殖細胞を除く体内のすべての細胞が4段階に分裂する過程です。[ 13 ]

未分化星細胞腫は、壊死巣の欠如と血管増殖の兆候という2つの要素によって神経膠芽腫と区別されます。分裂するのはグリア細胞のみです。この腫瘍の危険性は、その急速な増殖と、腫瘍の局在範囲の特定が困難であることです。神経膠芽腫は、非常に急速に（数週間から数ヶ月かけて）増殖するだけでなく、脳細胞の死、頭部血管の変化を引き起こし、脳機能を完全に阻害します。その結果、たとえ治療を行ったとしても、患者は死に至ります。

脳MRIは鑑別診断において大きな期待が寄せられている[ 14 ]。その際には多くの因子を考慮する必要がある：

• 頻度（グリア細胞腫瘍は患者の3分の1に検出され、そのうち約半数は様々な局在を示す星状細胞腫である）、
• 患者の年齢（小児では悪性度の低い星状細胞腫と診断されることが多く、腫瘍の未分化型と診断される頻度は低い。一方、成人および高齢者では、癌への変性の可能性が高い未分化星状細胞腫および神経膠芽腫がより一般的である）、
• 腫瘍の局在（小児では小脳と脳幹の構造が最も影響を受け、視神経と視交叉の領域に腫瘍が発生する頻度は低いが、成人では大脳半球の髄質と大脳皮質に腫瘍が形成されることが多い）
• 拡散の種類（神経膠芽腫および低分化星細胞腫の場合、腫瘍が脳の第 2 半球に拡散することが特徴的であると考えられます）。
• 病巣の数（転移を伴う悪性腫瘍では複数の病巣が典型的であり、神経膠芽腫でもこのように発現することがある）
• 腫瘍の内部構造：
  • 星細胞腫の20％は腫瘍内に石灰化が存在するのが特徴で、オリゴデンドログリア由来の腫瘍ではほぼ90％の症例で石灰化がみられます（コンピュータ断層撮影でより正確に判定できます）。
  • 神経膠芽腫および転移を伴う腫瘍の場合、MRI で明らかになる構造の不均一性が特徴となります。
• 造影剤反応（良性星状細胞腫は悪性星状細胞腫とは異なり、造影剤を蓄積する傾向がありません）
• 拡散MRIでは、信号の強度（腫瘍では信号強度が弱い）に基づいて脳腫瘍と膿瘍、類表皮嚢胞、または脳卒中を鑑別することができます[ 15 ]。脳卒中においては、特徴的なくさび形の斑点が観察されます。

生検は、脳内の感染過程と腫瘍過程を区別し、腫瘍細胞の種類を特定するのに役立ちます。開腹手術が不可能な場合、または腫瘍が深部に位置する場合は、低侵襲性の定位生検が行われます。この検査は、頭蓋骨を切開することなく、腫瘍の悪性度を判定するのに役立ちます。