脳の星細胞腫の症状と種類

脳星細胞腫は肉眼では見ることができない腫瘍です。しかし、近くの組織や構造物を絞るとそれらの機能が損なわれ、腫瘍が健康な組織を破壊し、脳の血液供給と栄養に影響を与える可能性があるため、腫瘍の成長は痕跡なく通過しません。この発生は、その位置にかかわらず、あらゆる腫瘍に特徴的です。

脳血管上の腫瘍の増殖および圧力は頭蓋内圧の上昇を引き起こし、それは高血圧 - 水頭症症候群の症状を与える。それらは身体の中毒の徴候によって結合されるかもしれません、そしてそれは癌の進行した段階における悪性腫瘍の崩壊のより特徴的です。さらに、腫瘍は脳組織の敏感なニューロンを刺激します。

上記のすべてが特徴的な症状の複合体の外観をもたらすでしょう。人には、全部または一部の症状がある場合があります。

• 最も頻繁に痛む安定した頭痛、
• 食欲不振、吐き気、時には嘔吐などの形での消化器系の症状
• 視覚障害（複視、すべてが霧の中にあるように感じる）
• 原因不明の筋無力症候群の弱さと疲労の特徴、体の痛み、
• 運動の協調がしばしば注目される（前庭装置の機能が損なわれている）。

腫瘍が検出される前に、軽いてんかん発作を起こすことさえある患者もいます。星状細胞腫を伴う鞭毛は、すべての脳腫瘍に特徴的であるため、特定の症状とは見なされません。しかし、歴史上てんかんのない発作の発生の原因は非常に理解できます。腫瘍は神経細胞を刺激し、興奮のプロセスを引き起こし、そして支えます。それは、いくつかのニューロンの局所的な異常な興奮であり、そして痙攣、短期間の意識喪失、垂れ下がりを伴うことが多く、てんかん発作を引き起こす。

腫瘍が大きくなればなるほど、それが興奮させることができるニューロンの数が多くなり、そして攻撃がより硬くそしてより顕著になると思われる。

これまでのところ、私たちは腫瘍の局在に焦点を当てずに、脳の星状細胞腫について話してきました。しかしながら、腫瘍の位置もまた疾患の臨床像上にそのマークを残す。脳のどの部分が腫瘍の影響を受けているか（圧力）に応じて、特定の場所の腫瘍プロセスの最初の兆候と見なすことができる他の症状が現れます。[1]

例えば、小脳は運動の調整、身体のバランスの調整および筋肉の緊張を担う器官である。それは2つの半球と中央の部分（進化の結果として現れた小脳半球より系統発生的に古い形成と考えられるワーム）を区別します。

小脳星細胞腫は、脳のこの部分の一部に形成された腫瘍です。我々が調子、姿勢、バランス、歩行時のバランスを維持するのを助ける友好的な動きの規制について話しているなら、それは仕事の大部分を実行するワームです。小脳ワームの星状細胞腫は臓器の機能を破壊し、それゆえ静止運動失調症に特徴的な立位および歩行障害のような症状の優勢を乱す。[2], [3]

脳の前頭葉に形成される星状細胞腫は他の症状を特徴としています。さらに、人間の脳のどの半球が優勢であるかを考慮して、臨床像もまた損傷側に左右される（右利きの人では左利き、左利きの人では右利き）。一般的に、前頭葉は、意識的な行動と意思決定を担う脳の一部です。彼らは一種の指揮所です。

右利きの人では、右前頭葉は、受容体や脳の他の領域からの情報の分析と合成に基づいて、非言語的行動の実行を監視する責任があります。彼女は演説の形成、抽象的思考、行動の予測には関与していません。脳のこの部分における腫瘍の発生は、精神病症状の出現によって脅かされています。それは攻撃性、あるいは逆に無関心、周りの世界への無関心のいずれかですが、いずれにせよ、その人の行動の妥当性およびその人を取り巻く行動に対する態度に疑問があることがよくあります。そのような人々は、原則として、彼らの性格を変え、否定的な個人的な変化が現れ、彼らの行動に対するコントロールが失われます。

前中心回の領域における腫瘍の局在化は、それらの運動が制限されているときの四肢の麻痺から、運動が単に不可能である麻痺で終わるまで、様々な程度の筋肉の脱力を脅かす。右側の腫瘍は、左脚または腕、左側が右端に、記載の症状を引き起こします。

ほとんどの場合、左前頭葉の星状細胞腫（右利きの場合）には、言語障害、論理的思考、言葉や行動の記憶が伴います。脳のこの部分には、運動の中枢（Brocaの中心）があります。腫瘍がそれを圧迫すると、それは発音の特徴に影響を及ぼします。スピーチのテンポが乱され、明瞭度（それは個々の通常発音された音節の形でいくらかの「クリア」でぼやけます）。ブロックの中心を強く敗北させると、運動失語症が発症しますが、これは言葉や文章の形成が困難であることを特徴としています。患者は個々の音の明瞭度を持っていますが、スピーチを形成するために動きを組み合わせることはできません、時には彼が言いたかった言葉ではなく話す。 [4]  

前頭葉の敗北により、知覚と思考に違反した。ほとんどの場合、そのような患者は陶酔と呼ばれる無礼な喜びと至福の状態にあります。彼らの診断を学んだとしても、彼らは批判的に考えることができないので、彼らは病理学の深刻さに気付いていない、そして時々彼らは単にその存在を否定している。彼らは主導権を失い、選択の状況を避け、重大な決断をすることを拒否します。（認知症の種類によって）形成された技能の喪失がしばしばあり、それは慣れ親しんだ手術の遂行を困難にする。新しいスキルは非常に困難を伴って形成されます。[5], [6]

星状細胞腫が前頭部と頭頂部の境界に位置する場合、または後頭部に移動している場合、通常の症状は以下のとおりです。

• 体の感度の違反
• 視覚的なイメージによって補強することなく対象物の特性を忘れる（人は触れることで対象物を認識せず、目を閉じた状態で身体の部分の配置に方向づけられない）。
• 空間的関係に関連する複雑な論理文法構造の非認識

空間感覚の侵害に加えて、患者は反対側の手での（意識的な）任意の動きの違反（例えば、スプーンを口に持っていることさえできないこと）を訴えるかもしれません。

頭頂部星細胞腫の左側配置には、言語障害、口頭カウンティング、筆記が含まれています。星状細胞腫が後頭部と頭頂部の接合部にある場合、読字障害は人が文字を認識しないという事実によると思われ、これも通常文字の違反（失読症と失語症）を伴います。腫瘍が側頭部の近くに位置していると、筆記、読解、および発話の複合違反が発生します。

視床星状細胞腫は、血管性または高血圧性の性質および視覚障害の頭痛でデビューしている病理学である。視床は脳の深部構造であり、主に灰白質からなり、2つの視覚的結核によって表される（これはこの局在化の腫瘍の視覚障害を説明する）。脳のこの部分は、大脳、その大脳皮質および末梢部分（受容体、感覚器官）の間の敏感な運動情報の伝達を仲介し、意識のレベル、生物学的リズム、睡眠および覚醒を調節し、そして集中に関与している。

患者の3番目の部分では、さまざまな感覚障害が明らかにされ（多くの場合、表在性、深さが少ない、病変の反対側に発生）、運動障害および協調障害、振戦[7]、進行の遅いパーキンソン症候群が訴えられ[8]ます。視床の星細胞腫を有する人々（患者の５５％以上）において、より高い精神活動の顕著な障害（記憶、注意、思考、言論、認知症）が様々な程度で顕著に現れることがある。言語障害は症例の20％に起こり、失語症および体温リズム障害、運動失調の形で現れる。感情的な背景も、激しい泣き声でさえも乱されることがあります。13％のケースでは、筋肉のけいれんや動きの緩慢さが見られます。患者の半数が片手または両手の麻痺を示し、そしてそれらのほとんど全員が顔面下部の顔面筋を衰弱させた。これは特に感情的反応において明らかである。[9], [10], [11]視床星細胞腫における体重減少の症例が記載されている[12]。

視力低下は頭蓋内圧の上昇に関連する症状であり、視床腫瘍を有する患者の半数以上で検出されます。この構造の後部の敗北と共に視野の狭まりが見いだされた。

側頭領域の星状細胞腫が聴覚、視覚、味覚、考えられる言語障害、記憶喪失、運動の協調に関する問題、統合失調症の発症、精神病、攻撃的行動を変化させるとき[13]。腫瘍は脳の他の領域と接して上または下に位置する可能性があるため、これらすべての症状が1人の人に発生する必要はありません。さらに、左側または右側も役割を果たす。

そのため、右側頭葉の星状細胞腫はほとんどの場合幻覚を伴います。それらは視覚的または聴覚的（視覚的幻覚は後頭部の損傷の特徴であり、視覚的情報の処理および知覚の原因である）、味覚知覚の障害（側頭葉の前部および外側部の損傷を伴う）と組み合わされることが多い。ほとんどの場合、てんかん発作の前夜にオーラの形で起こります。[14]

ちなみに、星状細胞腫を伴う骨端棘突起は、側頭葉、前頭葉および頭頂葉の腫瘍に最も可能性があります。同時に、それらはあらゆる可能な多様性で現れます：意識を維持または失いながらの痙攣および頭の回転、唇の動きの繰り返しまたは音の再現と組み合わせた環境への反応の欠如。より穏やかな形では、心拍数の増加、吐き気、チクチクと「アリ」の形での皮膚の敏感さの障害、物体の色、大きさまたは形の変化の形での視覚的幻覚、目の前で光が点滅します。

側頭領域の内面に位置する海馬への損傷により、長期記憶が損なわれる。左側（右側）の腫瘍の位置は、言語記憶に影響を与える可能性があります（人は物を認識しますが、その名前を覚えることはできません）。人が理解するのをやめる口頭および書面の両方のスピーチが苦しんでいます。患者自身のスピーチが無関係の言葉と健全な組み合わせの構築であることは明らかです。[15]

正しい側頭領域の敗北は、視覚記憶、イントネーションの認識、以前にはよく知られている音およびメロディー、顔の表情に影響を与える。聴覚性幻覚は上側頭葉の病変に特徴的である。

腫瘍の位置に関係なく発生する星状細胞腫の持続性の症状について話す場合、まず最初に頭痛に注意する必要があります。これは一定の痛み（これは腫瘍の進行性を示す）と体の位置を変えるときの発作の形で起こります（初期の特徴）。

この症状は特異的とは言えませんが、痛みがすでに朝に現れ、夕方にはそれが治まると、脳腫瘍が疑われる可能性があることが観察によって示されています。圧力が上がると頭痛は通常吐き気を伴いますが、頭蓋内圧が上がると（そしてこれは血管を圧迫し、脳からの体液の流れを妨げる成長する腫瘍になることがあります）、頻繁にしゃっくりを繰り返します。 、注目。

脳の星状細胞腫を伴う頭痛のもう一つの特徴は、その広範な性質です。患者は明らかに痛みの局在化を決定することはできません、それは全体の頭痛のようです。頭蓋内圧が上昇するにつれて、視力は完全に失明するまで悪化する。続く全ての結果を伴う脳の最も速い腫脹は、前頭葉における新生物形成過程の間に起こる。

脊髄星細胞腫

これまでグリア脳腫瘍の一つとして星細胞腫について話してきました。しかし、神経組織は頭蓋に限定されず、後頭孔を通って脊椎を貫通します。脳幹の最初の部分（延髄）は、脊柱の内側から尾骨自体まで伸びている神経線維です。それはまたニューロンとグリア細胞からなる脊髄です。

脊髄星状細胞は脳内のものと類似しており、それらもまた、（完全には理解されていない）いくつかの原因の影響下で、激しく分裂し始め、腫瘍を形成することがある。脊髄の星状細胞腫は、脳内のグリア細胞から腫瘍を引き起こす可能性がある同じ要因の考えられる原因と見なされます。

しかし、頭蓋内圧と頭痛の増加が脳腫瘍の特徴である場合、脊髄の星状細胞腫はそれ自体では長期間現れないことがあります。ほとんどの場合、病気の進行は遅いです。脊椎痛の最初の徴候は常に現れるわけではありませんが、頻繁に（約80％）、そして患者の15％だけが背中と頭の痛みの複合外観を持っています。同じ頻度で、皮膚の過敏性（感覚異常）もあり、それは自発的なチクチクする、燃える、または走るガチョウバンプ、およびそれらの神経支配の侵害による骨盤内臓の障害によって現れる。[16]

運動障害の症状は、麻痺や麻痺（筋力の低下や四肢を動かすことができない）の形で診断され、腫瘍のサイズが大きくなり神経線維の伝導を侵害するときに、すでに後期に現れます。通常、腰痛の出現と運動障害の間の間隔は少なくとも1ヶ月です。後期に、何人かの子供はまた脊柱変形を開発します。[17]

腫瘍の局在化に関しては、ほとんどの星状細胞腫は頸部に見られますが、胸部や腰部に限局することはあまりありません。

脊髄腫瘍は、成人患者だけでなく、若年または年長の子供にも発生します。しかしながら、それらの罹患率は脳腫瘍の罹患率よりも低い（星状細胞腫によって診断される総数の約3％およびCNS腫瘍の総数の約7〜8％）。[18]

小児では、脊髄星状細胞腫は他の腫瘍よりも頻繁に発生し（全体の約83％）、成人では上衣腫（脳の脳室系の上衣細胞の腫瘍 - 上衣細胞）の次に2位にあります。 [19]

種類と学位

星状細胞由来の腫瘍は、中枢神経系における腫瘍プロセスの多くの変形のうちの1つであり、そして「脳星状細胞腫」の概念は非常に一般化されている。第一に、腫瘍は異なる局在化を有する可能性があり、これは同じ病理を有する臨床像の相違点を説明する。腫瘍の位置に応じて、その治療法は異なります。

第二に、腫瘍は形態学的に異なる。異なるセルで構成されています。白質および灰白質の星状細胞は外的な違い、例えば苗条の長さ、それらの数および位置を有する。分岐プロセスが不十分な線維性星状細胞は、脳の白質に見られます。そのような細胞からの腫瘍は、線維性星細胞腫と呼ばれます。原形質星状灰白質については、多数のグリア膜の形成を伴う特徴的な強い分枝がある（この腫瘍は原形質星状細胞腫と呼ばれる）。いくつかの腫瘍は、線維性および原形質星状細胞（原線維性原形質星細胞腫）の両方を含み得る。[20]

第三に、グリア細胞由来の新生物は異なる挙動をする。星状細胞腫のさまざまな変種の組織像は、それらの中に良性（その少数）と悪性（症例の60％）の両方があることを示しています。いくつかの腫瘍は場合によっては癌になるだけですが、もう良性の腫瘍にすることはできません。

星細胞腫の脳にはさまざまな分類があります。それらのうちのいくつかは医学教育を持つ人々だけに理解可能です。たとえば、2つのグループの腫瘍がある細胞の構造の違いに基づく分類を考えます。

• 3つの組織型の新生物によって表されるグループ1（正常またはびまん性腫瘍）：
  • 原線維性星細胞腫 - 成長が遅く明確な境界のない形成は、脳の白質の星状細胞からなるびまん性星細胞腫の変異型を指す
  • 原形質星細胞腫はまれな種類の腫瘍で、大脳半球の皮質に影響を及ぼすことがよくあります。少量のグリア線維を伴う小さな星状細胞からなる、それは変性過程、腫瘍内のマイクロリストの形成を特徴とする。[21]
  • hemystocyteまたはhemystocytic（fat-cell）アストロサイトマ - アストロサイトの低分化型クラスター、大きな角型細胞からなる
• グループ2（特殊、特殊、ノード）、3つのタイプで表されます。
  • 毛様細胞性（毛状、毛状、毛様）星状細胞腫は、線維の平行房の非悪性腫瘍であり、境界が明確に定義されており、成長が遅いことを特徴とし、嚢胞を含むことが多い（嚢胞性星細胞腫）。 [22]
  • 上衣下（顆粒状）巨細胞性星細胞腫、亜上衣腫 - 脳の心室の鞘の近くに位置することが多い、その構成細胞と位置の巨大なサイズのためにそのように命名された良性腫瘍、心室間穴と水頭症の閉塞を引き起こす [23]
  • 小嚢胞性小脳星状細胞腫 - 小嚢胞を伴う結節性形成。がんに変性しにくい。

てんかん発作は、脳星状細胞腫の2番目のグループの特徴です。

この分類は腫瘍の構造についての考えを与えますが、それは通りにいる人にはあまり明らかではありませんが、びまん性の異なる形態のびまん性腫瘍がどれほど危険であるかという燃えるような質問に答えません。結節では、すべてが明らかであり、それらは癌に変性する傾向はありませんが、びまん性と診断されることはほとんどありません。

その後、科学者たちは悪性度に応じて星状細胞腫を分類することを繰り返し試みました。WHOによって開発された、最もアクセスしやすく便利な分類。さまざまな種類の星状細胞腫が癌腫瘍に変性する傾向を考慮したもの。

この分類では、4つの悪性度に対応する、アストロサイト由来の4種類のグリア腫瘍が考えられます。 

• 1グループの腫瘍 - 悪性度1の星状細胞腫（グレード1）。このグループの構造には、すべての種類の特別な（良性の）星状細胞腫が含まれます。通常、小児および若年に発症する毛様体、上衣下、小嚢胞、多形性黄色芽細胞腫。
• グループ2腫瘍 - 星状細胞腫2（低）グレード（グレード2または低グレード）。これは、上記の従来の（びまん性）星状細胞腫を含む。このような腫瘍は癌に変わることがありますが、これはめったに起こりません（通常は遺伝的素因を伴って）。線維性腫瘍の検出年齢がめったに30歳を超えないため、若い人でより一般的です。

次に、悪性度が高く、細胞性悪性腫瘍（高悪性度）になりやすい腫瘍があります。

• グループ3の腫瘍 - 星状細胞腫グレード3の悪性腫瘍（グレード3）。未分化星状細胞腫は、このグループの腫瘍の代表的なものであると考えられています - 定義可能な輪郭のない急成長中の腫瘍、最も一般的には30-50歳の男性集団に見られます。
• 星状膠細胞グリア腫瘍のグループ4は、すべての脳組織に影響を及ぼし、実質的に劇症の成長を示す最も悪性の非常に攻撃的な新生物（グレード4）であり、壊死巣が必要である。代表的なものは、多形性膠芽腫（巨細胞性膠芽腫および神経膠肉腫）であり、40歳以上の男性で診断されており、再発傾向はほぼ100パーセントであるため、ほとんど治癒できない。女性や若い年齢の病気のケースが可能ですが、より少ない頻度で発生します。 

膠芽腫は遺伝的素因を持たない。後者の影響は証明されていないが、それらの出現は高発癌性ウイルス（サイトメガロウイルス、6型ヘルペスウイルス、ポリオーマウイルス40）、アルコール使用および電離放射線への曝露に関連している。

分類の新しいバージョンの後半で、すでに知られているタイプの星細胞腫の新しいバージョンが出現しましたが、それでも癌への変性の可能性は異なります。そのため、毛様体星状細胞腫は脳腫瘍の最も安全で良性の品種の1つと考えられており、その変種の毛様体星状細胞腫は急速な増殖、再発傾向および転移の可能性を伴うかなり攻撃的な腫瘍です。[24]

毛様体腫瘍は、毛様体の位置（ほとんどの場合、視床下部および視交叉の領域である）およびそれを構成する細胞の構造といくらか類似しているが、それはまたそれを別の形態に分離することを可能にした。幼児の病気を診断する（患者の平均年齢は10〜11ヶ月）。腫瘍はグレード2の悪性腫瘍を割り当てた。