脳星状細胞腫の原因と病因

病気の発症のメカニズムを研究するとき、医師は病理学的プロセスを引き起こす可能性がある原因に特別な注意を払います。この場合、脳星状細胞腫の原因に関する一般的な理論はありません。科学者たちは、グリア細胞の急速な成長を引き起こす要因を明確に示すことはできませんが、そのような内因性（内的）および外因性（外的）要因の影響を排除することはできません。

原因

腫瘍プロセスの進行の危険因子には以下のものがあります。 [1]

• 高い放射性バックグラウンド（人がその影響を受けているほど、悪性腫瘍が形成されるリスクが高くなります）[2]。
• おそらくは細胞の性質や行動を変える可能性のある化学物質の身体への長期の暴露。
• ウイルス性疾患 私たちはウイルスキャリアについて話しているのではなく、ビリオンの体内に発癌性ウイルスが存在することについて話しています。[3], [4], [5]
• 遺伝的素因 癌を発症するリスクは、その家族がすでに癌患者を患っている人にとってより高いと考えられています。遺伝学者らは、脳星細胞腫の患者では、すべてが遺伝子の1つで「きれい」ではないことを発見しました。彼らの意見では、TP53遺伝子の違反は、この疾患の最も可能性の高い原因の1つです。[6]

時々、このリストには悪い習慣、アルコール乱用、喫煙、が含まれていますが、それらと疾患の発症との間に明確な相関関係はありません。

科学者たちは、なぜ腫瘍が現れるのか、そして何が制御できない細胞分裂を引き起こすのかを明確に言うことはできませんが、腫瘍を変性させる傾向が遺伝的に組み込まれていると正当に信じています。したがって、形状および位置だけでなくそれらの挙動においても異なる、異なる種類の腫瘍が異なる人々に見られる。一般的に安全な腫瘍から癌に変化する能力。

病因

星状細胞腫は、その性質上、脳細胞から発生する腫瘍突起を意味します。しかし、すべての細胞が腫瘍の形成に関わっているわけではなく、補助機能を果たす細胞だけが関わっています。星細胞腫が何からなるのかを理解するために、神経系の生理機能について少し詳しく見てみましょう。

神経組織は2つの主な種類の細胞からなることが知られています。

• ニューロンは、刺激の知覚、外部から来る情報の処理、神経インパルスの生成、そして他の細胞への伝導を担う主要な細胞です。ニューロンは異なる形状および数の突起（軸索および樹状突起）を有することができる。
• 神経膠細胞は補助細胞です。「グリア」という名前は「のり」を意味します。これは、神経膠細胞の機能を説明します：それらは、神経細胞と血液と脳の神経細胞の間の血液脳関門を囲むグリッド（骨格）を形成し、神経細胞に神経細胞を供給し、代謝を制御します。それが神経膠細胞に対するものでなければ、深刻な怪我は言うまでもなく脳の揺れは人にとってひどく終わるでしょう（ニューロンの死、そしてそれ故に精神機能の消滅）。グリア細胞は一撃を和らげ、頭蓋骨だけでなく脳も保護します。

神経膠細胞は、ニューロンと比較して、より多くの種類の脳細胞（約70〜80％）であることを言及する価値があります。それらは、異なるサイズを有し、形状が異なり得る。小神経膠細胞（ミクログリア）は食作用を行う。時代遅れの細胞（神経系のような清掃会社）を吸収する。より大きい神経膠細胞（マクログリア）は、栄養、保護およびニューロンの支持の機能を果たす。

アストロサイト（アストログリア） - マクログリアグリア細胞の多様性のひとつ。それらは光線の形で複数の過程を持っています、それらのためにそれらは放射神経膠細胞と呼ばれます。これらの光線は、脳の神経組織が一定の構造と密度を持つことで、ニューロンの骨格を形成します。

神経インパルスの伝達は神経活動が実行されるためにニューロンによって応答されるという事実にもかかわらず、記憶の特徴、さらには知性さえも決定するのは天文学的な量であるという仮定があります。

腫瘍は急速に増殖している細胞から形成されているように思われます。これは、アストログリーの数が増えることを意味し、それは精神的能力の向上につながるはずです。実際、腫瘍は周囲の組織に圧力をかけ始め、それらの機能を破壊し始めるので、脳内の細胞の局所的な蓄積はうまく行き着かない。

人間の脳は、髄質、中脳および間脳、小脳、扁桃腺、そして半球と大脳皮質の両方からなる末梢脳というさまざまな部分で構成されています。これら全ての構造は、ニューロンとそれらを取り囲む神経膠細胞からなる。腫瘍はこれらの領域のいずれにも発生します。

脳組織の白質と灰白質の両方に星状細胞があります（それらは突起の長さだけが異なりますが、同じ機能を果たします）。脳の白質は、神経インパルスが中枢（CNS）から末梢へ、そしてその逆に伝達される経路と呼ばれています。灰白質は、アナライザーの中心部、脳神経の核、大脳皮質を含みます。腫瘍が形成されたどの領域でも、それは内側から脳を圧迫し、近くを通過する神経線維の機能を破壊し、神経中枢の機能を破壊します。

脳の星状細胞腫が腫瘍形成に他ならないことがわかったとき、読者の間で明らかな興味が生じるかもしれません：星状細胞腫は癌か良性腫瘍か？私たちの読者を混乱させたくないのは、この病気は予想されるほど稀ではないが、悪性腫瘍の程度はその種類に大きく依存するが、この腫瘍は癌に変性する傾向があるからである。いくつかの新生物は、ゆっくりとした成長を特徴とし、外科的治療に非常に適しており、他のものは急速な成長を特徴とし、必ずしも良好な予後とは限らない。

星状細胞腫は形や大きさが異なる場合がありますが、輪郭がはっきりしていないものもあれば、他の脳組織に発生するものもあります。結節性腫瘍（明確な輪郭および局在性を有する腫瘍）内に、単一および複数の嚢胞（半液体内容物を有する空洞）が見られる。このような腫瘍の増殖は、主に嚢胞の増加が原因で起こり、それが近くの脳構造の圧迫を引き起こします。

結節性腫瘍は、大きなサイズに達することがありますが、通常は生まれ変わることはありません。それらは、純粋に理論的な癌に発展する可能性がある良性腫瘍のカテゴリーに起因し得る。 

別のもの、成長を拡散する傾向がある星細胞腫、すなわち 近くの組織を捕獲するものは、他の脳構造や近隣の組織に転移します。それらは通常、あらゆる癌腫瘍のように最初は増殖する傾向があるので、それらは通常かなりの程度の悪性度（３〜４度）を有し、時が経つにつれて巨大なサイズを獲得する。このような腫瘍は良性から悪性へと急速に変化する傾向があるので、症状の重症度に焦点を当てずにできるだけ早く取り除くべきです。

科学者たちはすでにアストロサイトからなるグリア腫瘍についてかなり多くのことを知っています：それらのタイプ、可能性のある局在と結果、行動、癌に発展する能力、治療の選択肢、再発傾向など 主な問題は未解決のままで、星状細胞は不適切に振る舞い始め、それがそれらを激しく増殖させます。腫瘍プロセスの形成と発達のメカニズム。 脳の星状細胞腫の病因は 不明のままであり、そしてこれは疾患の予防のための方法の開発に対する障害であり、その治療は神経外科手術を必要とする。小児における星状細胞腫の分子病因は活発に研究されています。[7], [8]  外科医の能力が非常に高い場合でも、脳の手術は常にリスクがあることを私たちは知っています。

ＥＧＦＲおよびＰＴＥＮ突然変異の増加／過剰発現を特徴とする原発性神経膠芽腫の進行中に遺伝的変化の様々な経路が見出されたが、一方、若年患者に発症する続発性神経膠芽腫はｐ５３の頻繁な突然変異を示す。 [9], [10]

最近の研究は、原発性膠芽腫は染色体10を横切るヘテロ接合性の喪失（LOH）3によって特徴付けられるように見えるが、続発性膠芽腫は主に染色体10q、19qおよび22qでLOHを示すことを示している [11], [12]

ゲノム関連研究により、神経膠腫のリスク増加と関連する7つの遺伝子から遺伝的リスク対立遺伝子が同定されています。 [13]

疫学

幸いなことに、脳の腫瘍性疾患は腫瘍学の最も一般的な変種とはほど遠いものです。しかし、この声明は成人人口にとってより典型的です。しかし、癌は誰にも負けず、社会の中で年齢、性別、そして立場を見ていません。悲しいかな、私が望むよりももっと頻繁に、それは若い患者で診断されています。

脳および中枢神経系（CNS）腫瘍は、米国およびカナダで0〜19歳の人々における最も一般的な腫瘍であり、癌による死亡の2番目に多い原因です。[14], [15]、 [16]

15歳未満の小児における脳腫瘍の発生率は、異なる国々では10万人の子供あたり1.7から4.1までです。最も一般的な脳腫瘍は、星状細胞腫（41.7％）、髄芽細胞腫（18.1％）、上衣腫（10.4％）、上胸部原発性神経外胚葉性腫瘍（PNET; 6.7％）、および頭蓋咽頭腫（4.4％）でした。 ）それらは主に小脳（27.9％）と脳（21.2％）に位置していた。すべての脳腫瘍の5年生存率は64％で、PNETの小児の予後は最悪でした。[17]したがって、そのような局在の腫瘍学の危険因子のカテゴリーでは、小児および青年と見なすことができる。そしてこの統計は減少の方向に変化しません。

研究は、脳腫瘍が免疫不全の人々にしばしば発生すること、そして逆に、免疫系が活性が増加した状態にある疾患が細胞再生の障害であることを示しています。神経線維腫症、Tukot症候群、Turner症候群などの特定の全身性疾患のある患者も危険にさらされています。高電圧線、移動体通信、放射線および他の局在の癌に対する化学療法などの要因の影響もまた検討されている。

脳の腫瘍学の最大の問題は、病気の病因を考えることの困難さ、病理学の原因についての正確な情報の欠如です。医師は他の多くの種類の腫瘍を早期に診断する方法を学び、患者の寿命を大幅に延ばし、患者の苦痛を減らす効果的な治療法が開発されました。しかし、脳は勉強するのが難しい構造であり、人間での研究は非常に困難です。動物実験では、人間の脳内で何が起こりうるのかがはっきりしていません。

グリア細胞（星状細胞および乏突起膠細胞）の腫瘍は、脳の腫瘍学の特定の変種にすぎません。癌細胞は、脳の他の構造、ニューロン、ホルモンを産生する分泌細胞、脳膜、さらには血管にも見られます。しかし、グリア細胞腫瘍は依然として脳腫瘍の最も一般的な変異体であり、このひどい病気の症例の45〜60％で診断されています。この場合、約35〜40％が脳の星状細胞腫に該当します。

星状細胞腫は原発性腫瘍と呼ばれ、それゆえ、癌細胞の起源の正確な局在をそれほど困難なく決定することが可能である。二次癌では、ほとんどの場合、脳腫瘍は転移によって形成されます。がん細胞の移動、およびその発生源は、体のどの部分にあってもかまいません。しかし、困難は通常、星状細胞腫の位置を特定することではなく、腫瘍の挙動が異なる可能性があるという事実にあります。

明瞭な局在を有する限局性（結節）腫瘍。小児によく見られる。これらは主に良性の新生物であり、写真の中で明確に定義されており、比較的簡単に素早く除去することができます。小脳、脳幹（髄質および中脳、橋）に影響を及ぼす星状細胞腫は、より一般的に小児期に診断されますが、視交叉または視神経の診断は少なくなります。例えば   、小児の約70％、成人のわずか30％が脳幹の星状細胞腫 を  患っています。脳幹腫瘍の中で、最も一般的なものは、４対の脳神経の核（顔面、ブロック、三叉神経、外転）が位置する橋の腫瘍である。[18]

成人では、グリア腫瘍はより多くの場合、大脳半球の神経線維に位置し、明確な境界がありません。このような腫瘍は非常に急速に増殖し、神経組織にびまん性に広がり、巨大なサイズに達することがあります。同時に、そのような癌への転換の危険性は非常に高いです。何人かの研究者は、脳の星細胞腫が若いと中年の男性（60％）でより頻繁に診断されると信じています。[19]