ネグレラ症：原因、症状、診断、治療

ネグレリア症は、ネグレリア・フォーレリによって引き起こされる原生動物による病気で、皮膚、肺、眼、中枢神経系に影響を及ぼします。

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ネグレリア症の疫学

ネグレリアは、主に水場、プール、温水浴槽などで泳いでいる若者や子供に感染することが多い。これは、ネグレリアが水中に存在し、鞭毛虫の段階にあるため、ヒトと接触しやすいためと考えられる。

ネグレリア嚢子は、嚢子を含むエアロゾルを吸入することで鼻腔内に侵入することもあります。ネグレリアは広く分布していますが、熱帯および亜熱帯気候の地域でより多く見られます。1985年までに、文献には世界で128件の中枢神経系ネグレリア症の症例が報告されており、そのうち50件は米国で登録されていました。

ネグレリア症の原因は何ですか?

ネグレリアは自由生活性のアメーバで、そのライフサイクルにはアメーバ状栄養体、鞭毛期、嚢子期の3つの形態があります。栄養体の大きさは15～40μmです。収縮性小胞の活発な脈動によって宿主細胞と区別されます。核（5μm）にはエンドソームがあります。仮足は透明で幅広です。他のアメーバと同様に、細胞質は外質と内質に分かれていますが、ネグレリアは層状のゴルジ体、明瞭な小胞体、そして収縮性小胞を有しています。嚢子は円形で、滑らかな二重壁を持ち、大きさは10～20μmです。

ネグレリア症の生物学

N. fowleriは、淡水域（廃水、プール、温泉など）に生息する自由生活性のアメーバです。水温が35℃に上昇すると、ネグレリアは活発に繁殖し始め、その数は飛躍的に増加します。一部のアメーバは、急激な水温変動や環境pHの変化によって2本の鞭毛を形成し、24時間水中を活発に遊泳した後、再びアメーバ状に変化します。

アメーバは、不利な条件が整うと容易に嚢胞化します。アカンサメーバとは異なり、ネグレリアの嚢胞は乾燥に対する耐性が低いです。

ネグレリア症の病因

アメーバによるヒト感染は、汚染された水とともに口腔や鼻腔に侵入することで発生すると考えられています。鼻咽頭から嗅上皮を経て、アメーバは血管が豊富なくも膜下腔に侵入し、そこから脳のあらゆる部位に広がります。脳組織内では、血管周辺に局在し、急速に増殖します。その結果、脳の灰白質と白質の両方に出血と壊死が生じ、原発性アメーバ性髄膜脳炎を発症します。

ネグレリア症の症状

ネグレリア症の潜伏期間ネグレリア症は、髄膜炎や脳炎によって神経症状が現れる病気です。肺水腫が発生します。すぐに昏睡に陥ります。ほとんどの場合、最初の症状が現れてから1週間以内に、患者は肺水腫と呼吸停止のために死亡します。アカントアメーバと同様に、 N. fowlen は皮膚、肺、目に病変を引き起こす可能性があります。

ネグレリア症の合併症

ネグレリア症の最も深刻な合併症は、皮膚や目の原発病変から中枢神経系への病原体の拡散の結果として起こる髄膜脳炎の発症です。

ネグレリア症の診断

ネグレリア症の臨床診断は、細菌性またはウイルス性の髄膜炎や髄膜脳炎の症状と、原発性アメーバ性脳障害の症状が類似していることから複雑です。既往歴（温水での入浴、下水との接触など）が考慮されます。原発性アメーバ性髄膜脳炎の最終診断は、脳脊髄液沈渣または脳生検標本におけるN. fowlenの顕微鏡的検出によって確定されます。N. fowlenは移動性によって周囲の細胞と異なります。培養法も用いられます。ネグレリアは好気性生物であり、アカンサメーバと同様に、細菌を予め接種した単純寒天培地上で増殖することができます。ネグレリアの培養物に水を加えると鞭毛が形成され、これがアカンサメーバとの識別点となります。中枢神経系障害を伴うネグレリア症の鑑別診断は、他の病因による脳炎や髄膜炎と併せて行われます。

ネグレリア症の治療

ネグレリア症の治療法は未だ確立されていません。アムホテリシンBを0.25～1.5mg/kg/日で静脈内点滴、くも膜下点滴、または脳室内直接投与します。ミコナゾールおよび／またはリファンピシンと併用される場合もあります。スルファジアジン（0.5g/日）、クロラムフェニコール（200万～400万IU/日）の静脈内注射も用いられます。対症療法として、抗てんかん薬、グルココルチコイドなどが用いられます。ネグレリア症性髄膜炎の患者では、アムホテリシンBを投与された患者のみが生存しました。

ネグレリア症は中枢神経系が侵されると予後が悪くなります。

ネグレリアを予防するには？

ネグレリア症の予防は、個人衛生のルールを守ることです。特に、水温が35℃以上のプールや開放水域で泳ぐ際は、感染予防に注意してください。