嚢胞性線維症における膵臓病変

嚢胞性線維症（pankreofibroz、先天性膵脂肪便など） - 非常に粘性の分泌を対応嚢胞性膵臓、腸腺、気道、唾液腺及び他の腺による配分の変化によって特徴付けられる遺伝病.. 常染色体劣性型に遺伝する。成人集団の2.6〜3.6％が嚢胞性線維症遺伝子のヘテロ接合性キャリアであると考えられている。

嚢胞性線維症は、1：2800から1：90000の新生児（後者の数字は主にモンゴロイド人種の人を指す）とはかなり異なる頻度で、世界各地で認められます。

嚢胞性線維症の膵臓は緻密化し、結合組織の中間層が過剰に発達する。排泄管は嚢胞性に拡張する。高齢の小児では、腺房が拡大し、腺管全体が完全に嚢胞性になるまで、個々の管および腺房の嚢胞性の拡大が認められる。膵島の数は健康な人と同じです。この疾患の発症は、「カルシウム依存性調節タンパク質」の欠陥によって引き起こされると考えられている、膜貫通輸送の違反に関連する。

成人の嚢胞性線維症の主要な症状は、体重減少、「pancreatogenic「下痢であり、しばしば膿瘍形成を生じる化膿性気管支拡張症、代償性肺気腫、病巣を伴う慢性肺炎の形成と有意な、持続性肺疾患脂肪便、慢性鼻炎、ポリープ症と副鼻腔炎の存在。

小児期から観察される全く異なる症状のこの組み合わせは、医師が嚢胞性線維症を疑うことを可能にする。胸部および副鼻腔のX線検査により、嚢胞性線維症では非常に典型的な変化が明らかになります。膵臓の超音波を用いて、鼓膜は緻密化され、大きさが拡大し、嚢状に退化し、脈絡膜内容物の嚢胞内に存在する。肝臓を拡大することができます。追加の膵臓を検出するための重要な方法は、必要な場合には生検を伴う胃十二指腸内視鏡検査である。非常に信頼できるのは、ナトリウムと塩素のポットで測定したいわゆる汗試験です。嚢胞性線維症に有利な証拠は、これらのイオン含有量が、小児では40mmol / lを超え、成人で60mmol / Lを超えて増加することである。

ムコ酸症の治療薬として、低脂肪食とタンパク質が豊富な食事をお勧めします。推奨される頻繁な（1日4〜6回）分数食事。膵外分泌機能（パンクレアチンpanzinorm、pantsitrat、Festalum、solizim、somilazaら）の不足を補う割り当て酵素製剤。粘液分泌を濃くするために、アセチルシステインが処方される（粘液溶解薬）。ダイエットの増加に伴う体重の大幅な減少は、同化ステロイドホルモンを処方する。患者は定期的に胃腸科（1ごとに1〜2ヶ月）koprologicheskih研究を保持している（消化障害の定義された程度、それぞれ、用量を選択した主とした脂肪および酵素の製剤）と医療観察下に置かなければなりません。嚢胞性線維症の患者は、通常、マルチビタミン、特にビタミンB群を推奨します。

嚢胞性線維症の患者は、気管支肺のプロセスを開始しないように、また耳鼻咽喉科医において、肺疾患医師の診察を受けるべきである。彼らはあらゆる可能な方法で低体温を避けるべきです。

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