先天梅毒における実質性角膜炎は、梅毒全体の晩期症状と考えられています。梅毒性角膜炎は通常6歳から20歳の間に発症しますが、幼児期および成人期に典型的な実質性角膜炎を発症した症例も知られています。長年にわたり、深層実質性角膜炎は結核の症状と考えられていましたが、血清学的診断法の登場により、この疾患の原因が先天梅毒であることが初めて確立されました。実質性角膜炎の患者のほぼ全員(80~100%)はワッサーマン反応陽性を示します。現在、先天性梅毒の3つの症状(実質性角膜炎、前歯の変化、難聴)がすべて検出されることは稀ですが、眼疾患に加えて、頭蓋骨や鼻の骨の変化、顔面の皮膚のたるみやしわ、ゴム腫性骨髄炎、膝関節の炎症など、基礎疾患の他の兆候が常に検出されます。
梅毒性角膜炎の病因
この疾患の病因もまた非常に複雑です。梅毒性炎症の病因における主要な因子は血管炎であり、角膜には血管が存在しないことが知られています。現在では、胎児および新生児の実質性角膜炎は、子宮内発育期(角膜に血管が存在していた時期)にスピロヘータが角膜に侵入することで引き起こされることが明確に解明されています。血管が存在しない状態で発症する後期先天性実質性角膜炎のもう一つの病因は、角膜のアナフィラキシー反応です。
子宮内発育期の終わりに血管が縮小すると、角膜組織はスピロヘータの分解産物に対して感作性になります。その結果、生後20年の間に先天梅毒が活性化し、血中のスピロヘータの分解産物の濃度が上昇すると、あらゆる誘発因子(外傷、風邪)が角膜にアナフィラキシー反応を引き起こします。梅毒性角膜炎が、濾過性スピロヘータの特殊な形態によって引き起こされることを示す他の証拠もあります。
梅毒性角膜炎の症状
炎症過程は、角膜の周辺部、特に上層部にほとんど目立たない点状の病巣が現れることから始まり、自覚症状と角膜周囲の血管増生は軽度に現れます。浸潤の数は徐々に増加し、角膜全体を覆うこともあります。外観検査では、角膜はすりガラスのように拡散して濁っています。生体顕微鏡検査では、浸潤は深く、不均一な形状(点、斑点、縞模様)をしています。異なる層に位置し、互いに重なり合っているため、拡散した濁りの印象を与えます。表層は通常損傷しておらず、上皮欠損は形成されません。角膜の光学断面は、ほぼ2倍に肥厚することがあります。
炎症過程には3段階があります。初期の浸潤期は3~4週間続きます。その後、新生血管形成期が続き、病変が角膜全体に広がります。深部血管が最初の浸潤部に近づき、混濁の吸収を促進します。その隣には新たな炎症病巣が現れ、3~4週間後には深部血管のブラシもそこに近づきます。このように、炎症過程は周辺から中心部へとゆっくりと広がります。角膜輪部付近では混濁が吸収されますが、中心部の新たな病巣に向かう血管の数が増加します。この期間の終わりまでに、角膜全体が深部血管の密なネットワークによって貫通されます。この場合、表層新生血管も発生する可能性があります。
病気のステージ II では、通常、虹彩毛様体炎の症状が現れ、角膜周囲の血管の充血が増加し、虹彩の模様がぼやけ、瞳孔が収縮し、角膜浸潤の影の後ろに見えにくい沈殿物が現れます。
病気の進行は2~3ヶ月続き、その後、1~2年続くステージIII(退行期)に移行します。この期間中、角膜は周辺部から透明になり、空洞化し、一部の血管は消失しますが、中心部が最後に消失するため、視力は長期間回復しません。
実質性角膜炎の後、角膜実質内には、遊離血管や分離半遊離血管の痕跡、虹彩および脈絡膜の萎縮巣が生涯にわたって残存します。ほとんどの患者では、視力は0.4~1.0に回復し、読書や仕事ができるようになります。
子供に実質性角膜炎が見つかった場合は、子供だけでなく家族も性病専門医に相談する必要があります。
後天性梅毒における実質性角膜炎。この疾患は極めて稀で、片側性で軽度の症状を呈します。角膜血管新生や虹彩炎は通常認められません。回復過程において、症状が痕跡を残さずに消失する場合もあります。鑑別診断は、びまん性結核性角膜炎と併せて行います。
ゴム腫性角膜炎は局所的な炎症であり、後天性梅毒では稀にしか見られません。ゴム腫は常に角膜深層部に発生します。この病変は虹彩毛様体炎によって複雑化します。病変が崩壊すると、角膜潰瘍を形成することがあります。このタイプの角膜炎は、深部局所結核性角膜炎と鑑別する必要があります。
何を調べる必要がありますか?
どのように調べる?
どのようなテストが必要ですか?
梅毒性角膜炎の治療
角膜炎の主な原因は梅毒であるため、治療は性病専門医と眼科医が共同で行います。特定の治療では、もう片方の眼における実質性角膜炎の発症を予防することはできませんが、再発の頻度を大幅に減らすことができます。患者には、ペニシリン、ビシリン、ノバルセノール、ミアルセノール、ビヨキノール、オサルソール、既存の処方に従ったヨウ素剤、減感作剤、ビタミン剤が処方されます。
梅毒性角膜炎の局所治療は、角膜浸潤の解消、虹彩毛様体炎および偶発的な角膜びらんの予防を目的としています。虹彩毛様体炎の発症を防ぐために、散瞳薬の点眼は、瞳孔散大のコントロール下で1日1回または1日おきに処方されます。虹彩炎が発生した場合は、点眼回数を1日4〜6回に増やします(1%硫酸アトロピン溶液)。癒着が形成され、瞳孔が散大しない場合は、アトロピン電気泳動、点眼薬、およびアドレナリン(1:1000)を含むトルンダを使用します。コルチコステロイド(デキサゾン、デキサメタゾン)は、結膜下注射および点眼薬として良好な治療効果をもたらします。治療は長期間(1〜2年)にわたって行われるため、同じ薬剤群内で薬剤を交互に使用し、定期的に中止する必要があります。散瞳薬の投与も数日間中止する必要があります。瞳孔が自然に収縮しない場合は、縮瞳薬が使用されます。瞳孔が一旦縮んだら、再び散瞳させます。この処置は「虹彩体操」と呼ばれ、固定された広い瞳孔が水晶体に付着するのを防ぎます。
梅毒性角膜炎の退行期には、栄養状態を改善し、角膜びらんの形成を防ぐための点眼薬や軟膏が処方されます。