類天疱瘡

水疱性類天疱瘡（同義語：天疱瘡、parapemfigus、天疱瘡老人、化学疱疹状皮膚炎） -自己免疫疾患がparaneoplaziyaとして含め、通常は60歳以上の人では、発展途上。子供にも起こりうる。類天疱瘡は、良性慢性疾患に非常に類似している臨床像である尋常性天疱瘡疱疹状皮膚炎を有する- 、および組織学。

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水疱性類天疱瘡の原因と病因

近年、自己免疫プロセスが皮膚病の病因において重要な役割を果たすことが研究によって示されている。IgAおよびNW-コンポーネント、皮膚や粘膜などの基底膜における補体の - 患者水疱性類天疱瘡血清および嚢胞液は、IgG、まれの基底膜の成膜にLGG-抗体、LGA-抗体を検出しました。類天疱瘡における抗体力価および循環免疫複合体は、疾患の活性と相関することが確立されている。

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水疱性類天疱瘡の病態

より大きな気泡を形成するために合体多数の空胞形成基底細胞、間プロセスNachet質プロセスは、真皮の鋭い浮腫に対して表皮下。タイヤ膀胱細胞が延伸されるが、細胞間橋が損傷されない不変の表皮です。将来、表皮細胞の壊死が起こる。気泡が表皮内となる気泡を有するエッジを前進Pegeneriruyuschy表皮は、徐々に時々podrogovym、その底部を把持します。真皮における炎症は、様々な形で表現される。水疱は、無傷の皮膚に開発された場合は、血管周囲の浸潤が配置されています。気泡が炎症プロセスの背景の上に形成されている場合は、真皮に浸透するには、非常に巨大です。組成多型浸潤が、ほとんどフィブリンフィラメントのうち膀胱内容に配置することができる特定の好酸性顆粒球、がドープされたリンパ球および好中球によって支配。免疫組織学的研究がMS Nesterおよび共同研究者に浸潤したとき。（1987）は、病変部に多数のTリンパ球を認めた。Tヘルパー及びTサプレッサー、マクロファージ、およびマクロファージの表皮内を含みます。浸潤のそのような組成物は、非常に早い段階で、真皮の上部セクションの膨潤を観察することが示されたプロセスの様々な段階における病変のマクロファージ処理電子顕微鏡研究の関与と気泡の形成における細胞性免疫応答の役割を示し、基底膜形成ゾーン内の基底細胞との間の小さな液胞。その後バブルの基本であるplasmolemmaの基底細胞と基底膜の間に膨張空間は、そこにあります。その後、部分的に凝縮して破壊される。好酸球顆粒が嚢胞液走化性因子が存在することが症例の40％で、その中にdefanuliruyut好酸球性海綿状態を表皮を貫通し、アンディ細胞（濾液真皮と接触して基底細胞のプロセス。症例の50％において基底膜ゾーンには、組織学的であった球状細胞を同定し、超微細構造および免疫学的に扁平苔癬、エリテマトーデス、皮膚筋炎及び他の皮膚病のものと異ならなかった。直接免疫蛍光J.堀口らの方法（1985）をobna uzhiliその中の免疫グロブリンGおよびM、補体およびフィブリンのC3成分。破壊的変更上皮タイヤ膀胱を含んこれらの細胞の起源。

尋常性天疱瘡からこの病気の分化も、表皮内小胞の局在と、難しいことではありません。天疱瘡のプライマリ特性疱瘡で不在棘融解しながらフォーム棘融解が気泡表皮の変化、及び表皮の変化は二次的です。表皮下水疱局在化と疾患から水疱性類天疱瘡を区別することはしばしば不可能、非常に困難です。好酸球顆粒球が含まれない可能性があり、非炎症性に基づいて開発された水疱は、それらは表皮水疱症、または晩発性皮膚ポルフィリン症と泡と区別することは困難です。気泡は、炎症に基づいて引き起こさ良性粘膜類天疱瘡及び疱疹状皮膚炎における気泡と区別することは非常に困難です。良性粘膜類天疱瘡、彼らは天疱瘡と比べてより強い降水の泡を観察しました。水疱性類天疱瘡疱疹状皮膚炎とは異なりない乳頭微小膿瘍は、さらにマルチチャンバ気泡を形成しません。乳頭単核の近くにある血管周囲好酸球granulonitovの不在により、多滲出zritemy水疱性類天疱瘡からdermoepidermalnogo接続および海綿、エキソサイトーシスおよびnecrobiosis早けれepilermalnyh変化の近くに自然に潜入。困難な場合は、免疫蛍光診断が必要です。

水疱性類天疱瘡の組織発生

類天疱瘡は、天疱瘡のように、自己免疫性皮膚炎を指す。この疾患の抗体は、2つの抗原（BPAg1およびBPAg2）に向けられる。基底層BPAg2抗原のケラチノサイトにおいてpoludesmosom固定位置抗原BPAg1はpoludesmosomおそらく形成されたコラーゲンタイプXIIでもあります。

顕微鏡試験免疫ペルオキシダーゼIgGのantiperoksidaznogo方法を用いて基底膜薄片ルシーダおよび基底zpiteliotsitovの下面には、補体の局在化、C3及びC4成分を示しました。さらに、補体C3成分は、真皮の上部の基底膜の反対側に見出される。場合によっては、IgM寄託物が見出される。基底膜ゾーンに対する循環抗体は、70~80％の症例に認められ、これは類天疱瘡に対して病的である。水疱が形成される場所では、皮膚の免疫学的形態変化の動態を示す多くの研究が存在する。したがって、I。Carlo et al。（1979）。病変の近くに皮膚を研究し、見つかったβ1-lobulin - 補体のWS-成分とともに基底膜領域に補体のC3成分の生物学的活性を調節する血漿タンパク質は、免疫グロブリンG. T.ニシカワらが明らかになりました。（1980）は、細胞間空間における基底細胞に対する抗体を見出した。

膀胱の組織形成において、浸潤体の細胞によって放出された酵素も役割を果たす。好酸球およびマクロファージは、基底膜の近くに蓄積し、次いでそれを通って移動し、椎弓板および基底細胞と基底膜ゾーンとの間の空間に蓄積することが見出された。さらに、補体の活性化に応答して、肥満細胞の顕著な脱顆粒が存在する。これらの細胞によって放出された酵素は組織分解を引き起こし、それによって膀胱の形成に関与する。

組織病理学

組織学的には、真皮からの表皮の剥離が、表皮下膀胱の形成と共に観察される。角質溶解は認められない。膀胱底部およびその周辺部の早期再生の結果、表皮下膀胱は表皮内になる。膀胱の内容物は、組織球、好酸球の混合物を有するリンパ球からなる。

膀胱の底は、白血球およびフィブリンの厚い層で覆われている。真皮は浮腫性であり、びまん性浸潤し、組織球性要素、リンパ球からなる。好酸球の数は様々である。

血管は拡張され、その内皮は浮腫性である。凝血塊の欠如のため、Tzanck細胞は塗抹標本には欠けている。IgGおよび相補的なC3成分の位置は、基底膜に沿ってマークされている。

水疱性類天疱瘡の症状

この疾患は通常、60歳以上の男女、両方の個体で発生しますが、どの年齢でも発生する可能性があります。主な臨床症状は、激しい泡まれ無傷の皮膚上で、eritemato-浮腫バックグラウンドで発生し、preimushestvenno口腔粘膜上の例1/3で、皮膚のひだで、腹部、四肢に局在の存在です。ローカルセンターがあります。症状Nikolsky負Ttsanka細胞は表示されません。いくつかのケースでは、主に良性粘膜類天疱瘡obodochekとローカル瘢痕性類天疱瘡において、多型発疹、瘢痕があってもよいです。変更および他の病理と、このプロセスを組み合わせた場合は除外疱瘡線形のIgA-預金を瘢痕子として扱われる基底膜に対する抗体の低IgAの力価の背景にdermoepilermalnoyゾーン中のIgA沈着の小児における一般的な水疱性病変の瘢痕の組み合わせについての観測があります。一見無傷の皮膚 - 疾患はまれ紅斑または紅斑パッチの水疱が出現、蕁麻疹、から始まります。バブルは通常、対称的に配置めったに疱疹状発疹を祝っていません。1~3センチメートルから気泡値は化膿性または出血性に変換することができる透明な漿液性内容物を充填円形または半球形状を有します。重いタイヤに、彼らはトラウマに非常に耐性があり、疱疹状皮膚炎に臨床的に類似しています。大きな気泡は時々とても緊張していないと、尋常性天疱瘡で見られるものと非常に似ています。同時に気泡と停滞赤色またはピンク - 赤色の小規模および大規模蕁麻疹発疹として現れます。これは、気泡の周囲の紅斑現象が退縮または完全に消えることが普及の時、に特に明らかです。泡を開いた後時には表面にクラストを形成する時間がない、すぐにepiteliziruyutsyaやや湿ったピンク・赤浸食を、形成されています。びらんのサイズを大きく、通常は観察されないが、時にはその周辺成長となりました。好きな泡のローカライズは、皮膚、前腕、肩、胴体、内側の太ももの内側の表面のひだです。粘膜の異常な敗北が、口腔粘膜や膣の通常の天疱瘡の浸食に臨床的に類似した浸食。

主観的に、発疹には軽度のかゆみ、まれにかゆみ、痛みおよび発熱が伴う。重度の広範囲にわたる流れにおいて、また高齢者および栄養失調の患者では、食欲の喪失、全般的な衰弱、体重減少、時には死亡が指摘されている。この病気は長い間持続し、寛解の期間は再発の期間と交互になる。

病気の経過は慢性であり、予後は天疱瘡よりもはるかに有利である。

差動診断

水疱性類天疱瘡は、真性天疱瘡、疱疹状皮膚炎、多形性滲出性紅斑などとは区別されるべきである。

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水疱性類天疱瘡の治療

伝導療法は、コースの重篤度およびプロセスの蔓延に依存する。治療は包括的かつ個人的でなければならない。主な治療薬 - グルココルチコステロイド薬で、1日当たり40〜80mgのプレドニゾロンが徐々に減量されて処方されています。おそらくより高い用量の薬の予約。免疫抑制剤（サイクロスポリンA）および細胞増殖抑制剤（メトトレキセート、アザチオプリン、シクロホスファミド）の使用により、結果の促進が観察される。グルココルチコステロイドとメトトレキセート、アザチプリン、または胞子形成の組み合わせにおいて、高い治療効果の報告がある。治療の有効性を高めるために、コルチコステロイドは、全身性酵素（phlogenzyme、vobenzyme）と同時に処方される。投与量は、疾患の重篤度に依存し、平均して1日2〜3回2錠である。外部のアニリン染料、クリーム、グルココルチコステロイドを含む軟膏を塗布する。