Duhringの疱疹状皮膚炎

DühringのHerpetiform dermatitis（同義語：Dühring病、類天疱瘡ヘルペスなど）は、帯状疱疹性皮膚炎の群に属する。

この病気群には、様々な病因および病因が含まれるが、発疹の疱疹状のグループ分けを特徴とする皮膚病の発疹の臨床的および形態学的症状において類似している。ヘルペス様皮膚炎のDühringに加えて、このグループには、妊娠中の女性と副腎膿疱のヘルペスも含まれています。

この名前は、1884年にフィラデルフィアの皮膚科医Duhringによって病気に与えられました。現在、この病気はまれではなく、どの年齢層の人々にも発生します。男性は女性よりも病気が多い。

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疱疹状皮膚炎の原因と病因Dühring

現在までの病気の原因と病因は完全に理解されていません。Dühringの疱疹状皮膚炎は自己免疫性の多形性疾患であると考えられている。この疾患の多形性は、腸疾患の徴候がグルテン、特に穀物タンパク質に見られるグルテンに対する感受性の増加によって引き起こされるという事実によって確認される。これに関連して、治療目的のためのグルテンフリー食の予定は、小腸の粘膜の臨床的改善および正常化の両方につながる。真皮の乳頭層または血清中の循環免疫複合体の基底膜に沿ったIgA抗体の検出は、皮膚病の自己免疫性を示す。いくつかの皮膚科医は、皮膚疾患の発展に重要な遺伝的素因、ヨウ素に対する過敏症は、SH-グループ、およびその他特に、抗酸化活性を低下させることを感じています。いくつかのケースでは、デューリング病は、腫瘍随伴プロセスとして考えられています。

ほとんどの著者は、基底膜近くの真皮乳頭の構造成分に対するIgA抗体の存在を伴う自己免疫疾患のDuhringの疱疹状皮膚炎を指す。V.V. Serov（1982）は、ヘルペス様皮膚炎を様々な外因性抗原によって引き起こされる免疫複合体病とみなしている。間接的に、疱疹状皮膚炎の免疫性は、他の自己免疫プロセスとのその組み合わせを確認する。病気の発症にグルテン腸症の役割を示す。真皮の乳頭の先端または基底膜に沿った直線状のIgA（粒状または線維状）の沈着の性質に応じて、この皮膚病の2つの変異体が区別される。顆粒状の堆積物が優勢であり、症例の85〜95％に発生する。S. JablonskaおよびT. Chorzelsky（1979）によれば、顆粒型のIgA沈着は、同時にグルテン腸障害に罹患している患者の特徴である。

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疱疹状皮膚炎の組織病理学Dühring

表皮の下には気泡が形成され、これは皮膚自体の上の部分でも浮腫の影響を受けて真皮からの表皮の分離の結果として形成される。膀胱の上の表皮は変わらない。泡は丸く、かなりの数の好酸球を含む。皮膚表皮帯または真皮の乳頭層におけるIgAを検出する。

疱疹状皮膚炎の病態学Dühring

疱疹状皮膚炎の典型的な画像は、微小膿瘍を形成した数の増加と、真皮の乳頭の頂部における好酸球のタッチでの好中球の蓄積をもたらす、プロセスの初期段階における細胞紅斑性発疹で観察されます。後者では、好中球および好酸性顆粒球に加えて、フィブリンは蓄積する。これらの領域の乳頭の組織は壊死を受ける。Mezhpapillyarnye表皮増殖物は、このように気泡がマルチチャンバであることにより真皮に付着したままです。真皮から表皮増生の接続が故障した数日後、気泡が成長し、単一チャンバおよび症候性になります。非常に多くの場合、単一チャンバ膀胱生検の周囲にこの病気乳頭微小膿瘍の特性を見ることができます。徐々に泡の底部を覆う表皮の再生に関連して、時には長い既存の病巣、それらは表皮内になっ超えて上昇し、有棘層と層であってもよいです。部門では表皮下の真皮は、好中球及び好酸性顆粒球の目に見える適度な炎症性浸潤、それらの多くは、いわゆる核のごみを形成する核を破壊しています。好中球の混合物を用いて単核細胞からなる血管周囲浸潤 - 真皮の下の領域です。生物製剤中の上記の徴候は常に検出されるとは限らない。V. Connorと共著者によると、（1972）、50％の表皮下水疱に見出さ乳頭膿瘍 - 症例の77％に - 真皮上層中61％、「核のダスト」。

組織発生

気泡形成のメカニズムは不明である。この病気の展示でImmunoflkyuresieniii直接試験dermoepidermalnom化合物中のIgA沈着主に真皮乳頭の上だけでなく、それらの内側影響を受けず、皮膚やプロセスの開始時にzritematoznyh巣、。場合によっては、IgMの沈着はほとんど見られないが、IgMの沈着はまれである。抗甲状腺抗体、胃の壁細胞に対する抗体およびIgA-腎症も検出されている。近年、グリアジンに対する抗体の重要性が研究されている。レチキュリンおよび平滑筋のエンドミシスが含まれる。グリアジンに対するIgAの特異性は示されているが、疱疹状皮膚炎の頻度は低く、診断上の価値はない。抗レチクリン抗体およびEnlomiziumに対する抗体の感度および特異性が確立されている。ほとんどの患者において、抗体（IgA）の産生は、グルテンミールおよび穀物食品に含まれる摂取されたグルテン抗原を誘発する; それはまた、疾患特異的腸障害を引き起こす。システムの特定のHLA抗原と疾患の関連:. HLA-B8、DR3及びデューリング疱疹状皮膚炎を有する患者において一般的な他のハプロタイプHLA-B8 / DZ数倍より頻繁にコントロールに比べてトレース。

Dühringの疱疹状皮膚炎患者の25〜35％が循環性免疫複合体を検出し、これがこの疾患を免疫複合体に帰する根拠を与える。

疱疹状皮膚炎の症状

患者の大多数は中年層、高齢者、めったに子供ではありません。

疾患の臨床症状は、燃焼やかゆみを伴うがeritemato膨潤（蕁麻疹など）、（主に高齢者における）まれ丘疹性、papulovezikuleznye、小胞と、水疱性発疹、多型です。発疹はしばしば四肢の皮膚に対称的に、主に大きな関節、肩、臀部の領域に位置する。典型的には、グループ分けの傾向であり、典型的には退行発疹の所で色素沈着が進行する。また、臨床的実施形態手のひらの皮膚上の可能ekhimoznaya紫色の点状出血局在（デューリング及び類天疱瘡疱疹状皮膚炎の徴候を有する）非定型（湿疹、trihofitoidnye、strofuloidnyeら）、混合を記載しています。非定型のケースでは、だけでなく、高齢者の開発プロセスでparaneoplaziyuを除外すべきです。Nikolsky陰性の症状、ヨウ素製剤に対する感受性の増加。血液および水疱の内容物には、多くの好酸球が見出される。病気の経過は、寛解と発作性の悪化を伴い、長く循環的である。粘膜はあまりデューリング疱疹状皮膚炎、古典的に同様の処理とみなされる場合天疱瘡、水疱性皮膚炎主にIgAの直線、より影響を受けます。IgAの線形配列を有する症例の特異性は、デューリングおよび水疱性類天疱瘡疱疹状皮膚炎の臨床的および形態学的徴候の存在です。子供らM. Meurerに応じた、LGA-線形皮膚病を形成する同様の症状が少年と呼ばれています。（1984）は、子どもの前に述べた良性の水疱性皮膚症とおそらく同じです。

発疹が発症する前に、一部の患者は前兆徴候（一般的な倦怠感、発熱、皮膚の痒み）を有する。この疾患は、真の多型によって特徴付けられ、紅斑性斑、尿路上皮肥満丘疹、小胞、水疱および膿疱によって表される。病変内の要素の優位性に依存して、疱疹状皮膚炎デュリンの臨床的経過の小胞、紅斑、水疱性および膿疱性の種類がある。しかし時には発疹は単形性である。

皮膚病のために紅斑背景に、時には臨床的に無傷の皮膚上の病変の出現によって特徴付けられます。要素は、発疹（丘疹、小胞、ブリスターおよび膿疱urtikaropodobnyeスポット）は、他の皮膚病に類似した病変と異なります。丸みを帯びた紅斑は、少量、滑らかな表面、明確な境界を有する。Urtikaropodobnye要素と丘疹はスカラップと明確な境界ピンク、赤の色と派手な輪郭です。斑点の表面上では、尿膜十字靭帯要素および丘疹が目に見える擦過傷である。出血性の痂皮および鱗屑。小さなサイズ（直径0.2〜0.5センチメートル）の気泡は、浮腫、紅斑性ベース上に表示され、時間をかけて濁っ及び化膿性になることができる疱疹位置（第2特徴）、ハードタイヤ透明コンテンツに顕著な傾向を有します。皮膚病の水疱性形態がある。気泡の大きさは0.5〜2cm以上です。バブルカバーは厚く厚いので、すばやく破裂しません。彼らは通常、紅斑性の、わずかに浮腫の背景に表示されますが、外部に変化のない皮膚に発生することができます。水疱の内容物は通常透明で、まれに出血性で、感染したときには化膿性である。多くの場合、水疱性および水疱性の形態の疾患の組み合わせがある。開放すると、泡は濡れ面で腐食を形成し、濡れ面の周縁部には気泡や泡のタイヤのスクラップが見える。気泡は、通常、末梢成長の傾向がない。浸食の表面では、クラストが形成され、その下に上皮化が急速に起こり、色素沈着過多の領域が残る。Nikolskyの症状は否定的です。

フォーピーのヘルペス状皮膚炎の第3の特徴は、特に病気の発症時に強い痒みと灼熱感があることです。

病気は攻撃を受け、すなわち、様々な時間間隔で繰り返される。時折、最も重症の場合、発疹は治療の影響下でも消えずに長時間持続します。発疹の主な場所は、四肢の伸筋表面、肩甲骨領域、臀部、仙骨であるが、この過程は身体の任意の部分を捕捉することもできる。

粘膜の敗北は典型的ではありません。まれなケースでは、小胞体である。同時に、不規則な形状の表面侵食が目に見え、周囲には気泡カバーのスクラップがある。

Dühring病については、ヨウ化カリウムによる皮膚および内臓検査（Yaddason's test）は診断上大きな価値があります。好酸球増加症は血液および体液中に見出される。アカントホリック細胞は常に欠けている。

妊婦のヘルペス様皮膚炎（ヘルペス妊娠、妊娠ヘルペス）は、通常、妊娠3〜4ヵ月後に始まりますが、出産後に始まることもあります。紅斑 - 蕁麻疹の斑点の背景に対する胴および四肢の皮膚には、小さな円錐形の小胞または膿疱性要素が現れる。通常、多かれ少なかれ顕著な共通現象を伴う一般化したかゆみおよび広範な紅斑性小胞発疹が存在する。小胞は互いに融合し、それらは開かれ、その内容物は外皮に注がれる。場合によっては、緻密なコーティングを有する泡が存在することがある。粘膜はほとんど影響を受けません。次の妊娠中にこの疾患の再発が注目される。

臨床診療では、Cottiniタイプの限局性の疱疹状皮膚炎または疱疹状皮膚炎はめったにありません。皮膚病理学的プロセスは、肘や膝の領域、時には神聖な領域に位置する。

疱疹状皮膚炎の診断Dühring

この疾患は、水疱性多形性紅斑、水疱性類天疱瘡、天疱瘡の単なる個人的な棘融解フォーム、水疱性薬物反応、水疱種遠心紅斑ダリア、および他の品種と区別されなければなりません。

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疱疹状皮膚炎デュリングの治療

まず、ダイエットに従わなければなりません。グルテンが豊富なダイエット製品から除外することです。治療は疾患の重篤度に依存する。ジアミノジフェニルスルホン（dapsone、diucifon）の調製物を1日2回5〜6日間、3日間隔で0.05〜0.1gに分けてください。重度の症例では、グルココルチコステロイドが推奨される。用量は、患者の状態および皮膚病の臨床像（平均40-60mg /日）に依存する。アニリン染料、コルチコステロイド軟膏は外部で使用されています。