ヘブラ疱疹状肝膿痂疹

疱疹状膿痂疹（ヘブラの疱疹状膿痂疹と同義）は、重篤な経過をたどり、死に至る可能性のある疾患です。通常は妊娠後期に発症しますが、まれに男性にも同様の症状が現れることがあります。

この病気は1872年にヘブラによって初めて報告されました。疱疹状膿痂疹は非常にまれで、主に妊婦に発症しますが、非妊娠女性、男性、子供も罹患することがあります。

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ヘブラ疱疹状膿痂疹の原因

この疾患の起源については、明確な見解はありません。ヘルペス様皮膚炎の患者は、内分泌腺（副甲状腺および生殖器）の機能不全を抱えていることが多く、この疾患が妊娠中または産褥期に発症することが多いという事実からもそれが分かります。

膿疱の内容物は無菌の場合もあれば、ブドウ球菌や連鎖球菌が含まれている場合もあるため、感染説が有力です。

ヘブラ疱疹状膿痂疹の病理組織学

マルピーギ管の最上部には膿疱があり、これは好中球が侵入することで形成され、上皮細胞の原形質と核が破壊されます。残存した細胞壁は、好中球を内包する海綿状の網目構造を形成します。これは、マンロー微小膿瘍の肥大型である、いわゆるカゴイ海綿状膿疱です。真皮と表皮の両方に浸潤した部分には、多くの好酸球が含まれています。

ヘブラ疱疹状膿痂疹の病理形態学的特徴は、表皮上部にコゴイ海綿状の膿疱が出現することです。大きな膿疱が重なり合うこともあります。膿疱の内容物は好中球で、単核球や好酸球が混在することもあります。真皮では、顕著な浮腫、血管拡張、炎症性血管周囲浸潤が認められ、リンパ組織球性、または好中球と好酸球の混在する顆粒球、組織好塩基球が認められます。

ヘブラ疱疹状膿痂疹の組織形成

ヘルペス状膿痂疹は、その経過と予後において、汎発性膿疱性乾癬の原発性膿疱型と非常に類似しており、同一ではないにせよ、類似しています。同時に、一部の研究者は、これを一般的な乾癬の膿疱性変異体、あるいは独立した病理学的実体と見なしています。この疾患の発症には、ホルモン異常（性ホルモン、副甲状腺ホルモン）、低カルシウム血症、溶血性連鎖球菌、免疫異常が大きな役割を果たしています。HLAシステムに基づく母体および胎児の不適合性も関与していることが示唆されています。免疫形態学的特徴によると、ヘルペス状膿痂疹は水疱性類天疱瘡に類似しており、表皮基底膜にIgG、IgA、および補体C3成分の沈着が見られ、表皮基底膜に対する抗体が循環しています。

ヘブラ疱疹状膿痂疹の症状

小さな集団の膿疱性発疹は、主に体幹と皮膚のひだに局在し、充血を伴う浮腫を背景とします。病変は周辺部に沿って広がるため、皮膚の広い範囲を占めることがあります。膿疱が乾燥すると、中心に向かって襟状の剥離が生じます。この過程が治まった後も、しばしば発疹部位の皮膚の色素沈着が残ります。発疹は、患者の全身状態の顕著な悪化（食欲不振、頭痛、悪寒を伴う発熱、関節痛など）を伴います。

炎症性浮腫の背景に、ヘルペス状の粟粒状または小さな膿疱が現れ、それらは部分的に互いに融合します。遠心的に広がる要素は、リング状の病変を形成します。この場合、虹彩型の図形、つまりリング内のリングが形成される可能性があります。膿疱には緑がかった黄色の膿が含まれており、膿が流出した後、病変は汚れた茶色の痂皮で覆われます。かゆみはありません。このプロセスは、持続的な痕跡や顕著な色素沈着を残しません。病理学的プロセスは、鼠径部、へそ、内腿、脇の下、乳腺に局在することが多く、その後、徐々に皮膚の表面全体またはほぼ全体を捉える可能性があります。口腔粘膜がしばしば侵され、時には喉頭、食道、結膜の粘膜が侵されることもあります。この病気は重篤な全身症状を伴い、持続性または断続性の敗血症性発熱、頭痛、悪寒、嘔吐、下痢、関節痛などがみられます。この病気は再発しやすいです。血液検査では好酸球増多は認められませんが、赤沈（ESR）の上昇が認められます。

鑑別診断

この病気は、妊娠性ヘルペス、膿疱性乾癬、角質下皮膚炎、ガロポー肢端皮膚炎と区別する必要があります。

疱疹状膿痂疹ヘブラの治療

グルココルチコステロイドは、抗生物質、カルシウム製剤、ビタミンDと併用することが推奨されます。アニリン染料とステロイド軟膏は局所的に使用されます。患者はしばしば蘇生を必要とします。