拡張型心筋症の診断

拡張型心筋症の診断は、冠状動脈疾患、先天性および後天性の心疾患、動脈性高血圧など、心不全の他の原因を除外することに基づいて行う必要があります。

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特発性（原発性）拡張型心筋症の診断基準

• 心エコー検査、放射性核種スキャン、または血管造影によって評価された左室駆出率 <45% および/または短縮率 <25%。
• 左室拡張末期径が、年齢と体表面積を考慮して調整した予測値の 117% を超えています。
• DCM の診断を除外するための基準。
• 全身性高血圧（>160/100 mmHg）。
• 冠動脈の動脈硬化性病変（1 つ以上の主要枝における狭窄 > 50%）。
• アルコール乱用（禁酒6か月後、女性の場合は1日40 g超、男性の場合は1日80 g超を5年以上摂取）。
• 拡張型心筋症の発症につながる可能性がある全身疾患。
• 心膜の病気。
• 先天性および後天性の心臓欠陥。
• 肺心臓。
• 加速性上室性頻拍が確認されました。

患者は典型的には、過去数ヶ月または数年にわたって増加している様々な心不全症状の存在を訴えます。心エコー検査や胸部X線検査で心拡大が検出される前に症状が現れる場合もあります。アルコール乱用は原発性拡張型心筋症の進行に影響を与える可能性があるため、積極的にアルコール乱用の有無を明らかにすることが重要です。一般診察では、肢端チアノーゼ、下肢浮腫、起座呼吸、腹部容積の増加、頸静脈腫脹といった心不全の徴候が確認されます。

肺を聴診すると、下気道から湿った、鈍い、細かい泡のようなラ音が聞こえることがあります。

心臓を触診すると、心尖拍動がびまん的に増大し、左下方へ偏位しているのが明らかになります。右室肥大および拡張により、びまん的に増大した心拍動と心窩部拍動がしばしば検出されます。

打診では、通常、左右心室の拡張により相対的な心臓の鈍音の境界が左右にシフトし、左心房の拡張により上方にシフトすることが認められます。右心室の拡張により、絶対的な心臓の鈍音の境界が拡大することもあります。

心音聴診では、心尖部の第一音が弱まり、心尖部で第三音の出現により拡張前期疾走調律も聴取されます。これは心室の容量負荷と関連しています。僧帽弁および三尖弁の相対的閉鎖不全による雑音が特徴的です。心房細動または期外収縮が発生すると、心音は不整脈となります。

DCMおよびCHF患者の臨床状態をより正確に評価するために、10段階評価のロシア臨床評価尺度（SHOKS）が提案されています。SHOKSのポイントに従って患者を問診し、診察することで、医師は患者を診察するために必要なすべての検査を思い出すことができます。診察中、医師は1から10までのポイントに対応する質問と検査を行います。ポイントはカードに記録され、その後合計されます。I FC CHFはSHOKSスケールの3ポイント未満、II FCは4～6ポイント、III FCは7～9ポイント、IV FCは9ポイント超に相当します。

CHFの臨床状態を評価する尺度（SHOKS）（Mareev V.Yu.、2000により改訂）

• 息切れ: 0 - なし、1 - 運動中、2 - 安静時。
• 過去 1 週間で体重は変化しましたか: 0 - いいえ、1 - 増加。
• 不整脈に関する訴え：いいえ0、はい1。
• 患者はベッドの中でどのような姿勢ですか: 0 - 水平、1 - 頭側を上げた状態 (枕 2 つ)、2 - 頭側を上げ、窒息から目覚めた状態、3 - 座った状態。
• 首の静脈の腫れ：0 - いいえ、1 - 横になっているとき、2 - 立っているとき。
• 肺の喘鳴：0 - なし、1 - 肺の下部（最大 1/3）、2 - 肩甲骨まで（最大 2/3）、3 - 肺の表面全体。
• ギャロップリズムの存在：0 - いいえ、1 - はい。
• 肝臓 0 - 腫大なし、1 - 最大 5 cm、2 - 5 cm 以上。
• 浮腫: 0 - なし、1 - 皮膚の浮腫、2 - 浮腫、3 - 全身浮腫。
• 収縮期血圧レベル: 0 - >120 mmHg、1 - 100-120 mmHg、2 - <100 mmHg。

原発性拡張型心筋症の臨床検査では、特異的な変化は認められません。二次性DCMの除外を目的とした検査として、血清リン（低リン血症）、カルシウム（低カルシウム血症）、クレアチニンおよび窒素塩基（尿毒症）、甲状腺ホルモン（甲状腺機能低下症または甲状腺機能亢進症）、鉄（ヘモクロマトーシス）などの評価を行う必要があります。HIV感染、C型肝炎ウイルス、B型肝炎ウイルスの検査は必須です。

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拡張型心筋症の機器診断

• 胸部X線写真

心臓の拡大、心胸郭比 0.5 以上 - 心肥大、肺うっ血の兆候、間質性または肺胞浮腫。

• 安静時心電図。ホルター心電図モニタリング。

ST 部分および T 波の非特異的変化、波の電圧の低下、複合体の変形、多くの場合洞性頻脈、さまざまなリズムおよび伝導障害。

頻脈または徐脈のエピソードを検出します。特に、失神および失神前エピソードがある場合に適応されます。

• 心エコー検査。2次元（Bおよび20）モードと1次元（M）モード。

これらにより、心臓の心室の大きさや壁の厚さ、心腔内の血栓の有無、心膜腔内の浸出液の有無を評価することができ、また右心室と左心室の収縮機能を迅速かつ正確に評価することが可能になります。

• 心エコー検査。ドップラーモード（パルス、連続、カラー）。

僧帽弁逆流症（検査中の弁の圧力勾配を計算して検出および重症度を評価する）、収縮期および拡張機能障害の診断に最も役立ちます。

• 心エコー検査。ドブタミン負荷心エコー検査。

これにより、生存心筋領域と瘢痕性変化の検出が可能になり、冠動脈疾患のある一部の患者における心筋血行再建術の決定に役立ちます。多くの場合、虚血性拡張型心筋症との鑑別診断を目的としています。

• 心臓カテーテル検査と血管造影検査。

心臓の空洞の大きさを評価し、左心室と左心房の拡張期終末圧、肺動脈楔入圧、肺動脈収縮期圧を測定するほか、40歳以上の患者で冠動脈アテローム性動脈硬化症（CAD）の症状がある場合や心血管リスクが高い場合に、CADを除外するために推奨されます。

• 心内膜心筋生検。

多くの場合、炎症性心筋症が疑われる場合は、心筋炎と心筋症の鑑別診断のために、心筋フィラメントの破壊の程度と心筋の細胞浸潤を評価することができます。

診断処方の例

特発性拡張型心筋症。心房細動（永続型）、頻脈性収縮。NC II B、III FC。

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鑑別診断

他の種類の心筋症との鑑別診断が行われ、左室瘤、大動脈弁狭窄症、慢性肺疾患などの存在を除外することも必要です。

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