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結腸の若年性ポリポーシス(ウィール症候群)

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 17.10.2021
 
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大腸の若年性ポリープ症(Weil症候群)は、家族性多発性ポリープの他のタイプとは著しく異なる臨床像および形態学的画像において、まれな疾患である。大腸の若年性ポリポーシスを有する大部分の家族は後に大腸癌で死亡した。この病気は、幼い頃に、そして年を取ってより早く現れます。病気が突然、それは20〜25年前に心に留めておくべきであるが、類似または彼女の病気のようにコロンを含む疾患の検出のレベルは、(あった過去に家族を持っている若い人たちに診断されることに留意すべきです、現在よりはるかに低かった)。、(彼自身の観察や消化管の他の遺伝性複数ポリポーシスに基づいて仕方によって、)この疾患におけるポリープは主に、実際には、多数(数百)は、他のケースでは、彼らは(10個以上)非常に小さく、そして最後に、選択された患者では(しかし、典型的な遺伝的異常症を伴う) - は単一であり、実際の活動において考慮されるべきである。AM Veake et al。1966年に4家族でこの病気の11例が報告された。詳細な質問の後に明らかになったので、過去にいくつかの親戚は大腸癌で死亡した。

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パトモ

この疾患におけるポリープは、主として、複数の遺伝性ポリポーシス小腸のものに似ている:それらは豊富な結合組織支質、様々な内部サイズおよび嚢胞性空洞白血球の粘液の集合体腸陰窩の少数です。

大腸の若年性ポリポーシスの症状と治療

ある時間が過ぎるまで病気は無症候です。その後、ポリープの潰瘍形成、腸管出血、腸重積症および閉塞(大型ポリープ)が可能である。これらの症例では、外科病院での緊急入院、禁忌がない場合には将来的に外科的治療が行われる。上記の他の症例と同様に、無症候性の遺伝性ポリープ症を同定するために、すべての直接的な親類を検査する必要がある。ポリポーシス大腸の兆候を識別するために、患者およびすべての彼の親戚が幸福にもかかわらず、ポリープkantseromatoznoy変換の早期発見のための定期的な診療の検査が必要です。確かに、結腸の遺伝性ポリープ症のこの形態では、文献で判断すると合併症が非常にまれであることに注意する必要があります。消化不良症状 - 対症療法、ダイエット。

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