交換腎症（oxaluria）

広範な意味での交換、代謝拮抗、腎症 - 水 - 塩代謝および他のタイプの代謝の重大な障害に関連する疾患。狭義の代謝腎症は、シュウ酸代謝の多遺伝子的に遺伝する病理であり、細胞膜の家族性不安定性の状態で現れる。交換腎症は、腎臓自体の酵素系の破壊に関連して、身体全体の代謝の変化による生成物による腎臓損傷の結果と、二次的なものとに分けられる。

一次oxaluria。

大部分のシュウ酸塩の源は内因性のプロセスである。シュウ酸塩の前駆体は、グリシン、フェニルアラニン、チロシン、トリプトファン、スレオニン、アスパラギンおよびアスコルビン酸である。シュウ酸塩の大きな内因性の供給源はエタノールアミンである。シュウ酸塩の内因性過剰産生のための追加条件 - ビタミンA、D、B ₆、タウリンの欠乏。すべての前駆体は、グリオキシルを介してシュウ酸に変換される。特に重要なのは、腸内でのシュウ酸塩の吸収の増加である。シュウ酸の主要な内因性代謝障害の臨床形態は、腎結石症を伴うオキサロースおよび高オキサル尿症である。生化学的に2つのタイプを区別する、両方の遺伝的自律性 - 劣性です。

1. グリオキシレートのCO ₂およびギ酸への変換を触媒するグリオキシル酸カルボリラーゼの欠損。この反応の補因子はチアミンである。尿による欠損のこの変形例では、大量のシュウ酸、グリコール酸およびグリオキシル酸が放出される。
2. D-グリセートデヒドロゲナーゼの酵素系における欠損。そのような場合には、尿中に多量のシュウ酸およびグリセリン酸が排泄される。両方の酵素系は肝臓で機能する。臨床的に、2つの選択肢は区別できません。

両方の場合において、発端者の親戚はしばしば様々な腎臓病変を有する。妊産婦の産婦人科では、流産と死産が注目されている。オキサロシスは男子ではより一般的です。患者の65％の疾患の最初の兆候は5歳より前に現れ、80％は20年まで生きていない。病気が早く現れるほど予後は悪くなり、患者の生活は短くなります。この病理の最初の徴候は、タンパク尿および血尿の形態の尿分析の変化、腎疝痛、腎盂腎炎の再発経過が可能である。石灰化症は、主に両側性であり、サンゴの石で繰り返されます。身体発達の遅延、骨粗鬆症、心筋の変化、心臓伝導、関節痛が記載されている。慢性腎不全は末期まで急速に進行する。シュウ酸症は一次シュウ酸尿症のまれな臨床症状である。一般化されたオキサロースの100以上の文書化された症例が文献に記載されている。有意により一般的な一次孤立高酸素尿症。その経過はやや穏やかであり、慢性腎不全はオキサロースよりも遅く発症する。しかし、予測も悪い。欠損は肝臓の酵素系に局在しているので、単離された腎臓の移植は役に立たない。現在、肝臓腎臓ブロックを移植する試みがなされている。

二次性高酸素尿症。シュウ酸カルシウム - クリスタル尿症

シュウ酸塩 - カルシウム結晶症が頻繁に起こる現象です。その原因のいくつかのグループがあります。それらの1つは、尿中のシュウ酸カルシウムの沈殿を増加させた。尿は普通のpH値が7（5.5-7.2）に近いため、シュウ酸カルシウムの溶解度は水100mlあたり0.56mgと無視できるため、常にシュウ酸カルシウムの飽和溶液です。シュウ酸カルシウムの最大溶解度はpH3.0未満に達する。沈殿の程度は、カルシウムとシュウ酸塩の比に依存する（高カルシウム尿症の個体はシュウ酸カルシウムをより多く排出する）。マグネシウム塩の存在から（マグネシウム欠乏沈殿が増加する）; 尿（クエン酸塩、セラチン、ピロリン酸塩）のコロイド特性を支持する物質の過剰または不足から; 過剰のシュウ酸塩排泄から。

過剰のシュウ酸排泄自体を細管腸におけるシュウ酸塩の吸収の増加と共に、ならびに腎臓におけるオキサレートの局所的形成を、（肝酵素のほとんどが非遺伝子起因する欠陥）過剰その製品に関連付けられてもよいです。ビタミンAとDの欠乏の条件の下で過剰のシュウ利用可能な製品だけでなく、ピリドキシン代謝の外因性または内因性の不足が取り組みます。この欠陥ではタウリンおよびタウロコール酸が発生し、結果として - グリココール酸代謝は、シュウ酸の過剰産生に向かって変化します。尿酸代謝障害（高尿酸血症）患者では、シュウ酸塩結石が頻繁に発生します。痛風の患者の80％は、血中のシュウ酸の濃度が上昇しています。

蓚酸塩が豊富な食品を大量に消費するため、腸内での蓚酸塩の吸収が増加する可能性があります。これらは、落花生野菜（レタス、馬鈴薯、ホウレンソウ）、トマトおよびオレンジジュース、ビートを含む。腸内でのシュウ酸塩の吸収の増加は、その消費にほとんど依存しない、遺伝的に決定された腸毒性酸症候群、またはロカ症候群が記載されている。腎臓におけるシュウ酸塩の局所形成は、軽度のシュウ酸尿症および尿中の結晶形成の増加の最も一般的な原因である。管状上皮細胞を含む細胞膜は、タンパク質およびリン脂質の相互貫入層からなることが知られている。細管の内腔に面する細胞膜の外層は、主に、ホスファチジルセリンおよびホスファチジルエタノールアミンによって形成される。ホスホリパーゼが活性化されると、窒素塩基（シリーズおよびエタノールアミン）が膜から切断され、短い代謝鎖によってシュウ酸塩に変換される。後者はカルシウムイオンと結合し、シュウ酸カルシウムに変換される。細菌性ホスホリパーゼの内因性または外見の活性化は、炎症反応の必須成分である。炎症を沈降前に代謝異常腎症型oxaluriaを診断防止腎盂腎炎の活動期、患者の尿中に常に存在するシュウ酸カルシウムとcrystalluriaの排泄を増加させました。ホスホリパーゼの活性の増加は、常に、任意の性質の腎臓の虚血およびタンパク質および脂質の過酸化の活性化プロセスを伴う。ホスホリパーゼの活性の増加した細胞膜の不安定性は、多遺伝子性遺伝形質として記載された状態である。高酸素尿症および晶尿症は、アレルギー、特に呼吸性アレルギーの兆候を伴うことが多い。シュウ酸塩素質の存在について議論する。

マーカーはcalciphylaxis： -オキサレートおよびホスフェートfosfolipiduriyaを、エタノールアミンの結晶陰イオンの排泄を増加させ、尿中の尿中のホスホリパーゼCの高い活性を排泄を増加させました。

二次性高酸素尿症の治療

特に夕方、就寝前に豊富な飲み物が処方されています（1.73m ²あたり2リットルまで）。シュウ酸の塩に乏しいカリウムが豊富なジャガイモキャベツ食をお勧めします。多数のシュウ酸塩（葉野菜、ビート、トマト、オレンジジュース）を含む製品は限られています。カリウムやマグネシウムが豊富な有用な食品は、乾燥果実、ふすま、カボチャ、ズッキーニ、ナス、ドッグウッド、新鮮な無糖果実のパンです。薬物療法は、春と秋の任期を含む - オキサル尿の自然な増強の季節 - 毎月の膜安定剤のコース。ビタミンA、B ₆、酸化防止剤系の他の成分と組み合わせてビタミンEを含む複合製剤、およびマグネシウム（pananginまたはasparks）の少量を投与する。顕著で持続性の高酸素尿症では、ジメフォスフォンの治療法が示されています - xidiphonまたはdimephosphon。

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