喉頭神経筋機能障害：原因、症状、診断、治療

喉頭は上気道の機能中枢であり、神経支配の軽微な障害、内分泌機能障害、さまざまな種類の心因性要因、職業上および家庭内の危険に対して微妙に反応します。

この記事では、特定の神経筋障害が最も明確に現れる喉頭の病的状態に焦点を当てます。

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喉頭の感覚障害

これらの機能障害には、粘膜の知覚過敏、知覚異常、知覚低下が含まれ、局所的な炎症や腫瘍形成過程、内分泌機能障害、いくつかの一般的な感染症の二次的合併症、神経症、ヒステリーなど、さまざまな理由で発生する可能性があります。

喉頭の知覚過敏および知覚異常は、ほとんどの場合、粘膜およびそのリンパ器官の炎症性疾患、ならびに悪性および良性腫瘍、ならびに脊髄癆の発症で発生します。原則として、喉頭粘膜の感度のこのような変化は、咽喉頭および気管の同様の症状を伴います。喉頭の知覚過敏の兆候は、通常は不快な感覚を引き起こさないさまざまな要因に対する特定の解剖学的構造の感受性の増加です。これらの兆候には、外部（吸入した空気、飲み物、食べ物）および内部（これらの要因が上気道および胃腸管の粘膜を通って侵入した場合）の両方からの要因によって引き起こされる痛み、かゆみ、および喉の痛みが含まれます。外的要因としては、乾燥した空気や湿った空気、高温または低温の空気、微量の煙粒子や様々な揮発性物質の蒸気、多くの芳香族化合物などが挙げられます。これらの物質による刺激は、痛みを伴う乾いた咳を引き起こします。内因性要因としては、リンパ液や血液中に溶解した物質に加え、上気道の粘液腺から分泌され、血液やリンパ液から侵入した抗原様物質を含む粘液も挙げられます。これは特に気管支喘息の発作に特徴的な症状です。

喉頭部知覚異常

喉頭知覚異常は、痛みや痒みとは異なる、喉頭における非定型的な感覚の発生を特徴とします。これは、物質の影響だけでなく、むしろ「純粋に」、自発的に、喉のしこり、狭窄感、あるいは逆に「自由管」、つまり上気道を通過する空気の「感覚がない」感覚として現れます。このような知覚異常は、ヒステリー性人格障害や一部の精神疾患において最も多く見られます。不快感、硬直感、発声の客観的な困難、そして前述の知覚異常は、肺結核、気管支拡張症、その他の慢性化膿性疾患の合併症として発生する二次性喉頭アミロイドーシスにおいても認められます。

喉頭の知覚低下や感覚消失は稀で、上喉頭神経の伝導が遮断されたり不十分になったりすることで生じます。例えば、腫瘍による圧迫や損傷などです。これらの感覚障害は、上喉頭神経の核、あるいは核上伝導路、そして対応する感覚皮質領域の損傷によって生じる場合が多いです。

喉頭麻痺および不全麻痺

喉頭麻痺および不全麻痺は、この器官の神経筋疾患です。喉頭の内筋を支配する運動神経の器質的病変の結果として発生する場合もあれば、様々な神経精神疾患における機能的疾患として発生する場合もあります。

喉頭麻痺および不全麻痺は、筋原性、神経性、心因性の3つに分類されます。筋原性またはミオパシー性の喉頭麻痺は、筋肉の病理学的変化のみに起因するもので、非常に稀にしか観察されませんが、一部の回虫症（トリヒネラ症）、感染症（結核、チフス）、一般的な慢性炎症、先天性ミオパシー、声帯緊張による疲労などによって引き起こされることがあります。

喉頭のミオパシー性麻痺

筋性麻痺は通常両側性で、声帯を内転させる筋のみが影響を受けます。この病変は、呼吸筋（横隔膜、肋間筋）などの他の筋の筋力低下と併発することがあります。喉頭筋の筋性麻痺の中で最も多くみられるのは、声帯筋麻痺です。この麻痺では、発声時に声帯の間に楕円形の隙間が生じます。この隙間が生じるのは、発声時に披裂軟骨の発声突起を寄せる内転筋が機能を維持しているため、声帯後端が寄り合うのに対し、発声筋は弛緩しているためにこの過程に関与しないためです。

発声筋のミオパシー性麻痺は、嗄声と声の弱弱しさ、そして声の個性的な音色の欠如として現れます。無理に声を出そうとすると、喉頭を「吹く」という現象が起こり、これは発声のために肺への空気供給が過剰に消費されることを意味します。患者は会話中に、呼吸のために普段よりも頻繁に会話を中断せざるを得なくなります。

外側輪状披裂筋の両側単独麻痺では、声門は不規則な菱形を呈します。通常、これらの筋は声帯を全長にわたって正中線に沿って閉じ、喉頭腔を閉塞します。麻痺状態では、発声時に声門が開いたままとなり、「喉頭を吹く」症状が特に顕著になり、声は響きを失い、肺気の消費量が多いため、ささやき声に切り替えざるを得なくなります。

唯一の非対筋である横披裂筋が麻痺した場合、声門後部での発声時に、披裂軟骨の発声突起の高さに小さな二等辺三角形状の腔が確保され、声帯の残りの部分は完全に閉じられます。この麻痺の状態は、喉頭の発声機能と呼吸機能の両方にとって最も好ましい状態です。

発声筋と横披裂筋が麻痺すると、発声は漠然と砂時計に似た形になり、さまざまなバリエーションの組み合わせになります。

発声時に声帯に張力を与える後輪状披裂筋の個々の線維が麻痺すると、声帯が閉じなくなり、自由端が浮いてしまいます。その結果、声がガラガラ音になり、音色の色彩が失われ、高音のイントネーションができなくなります。この現象はストロボスコピーで容易に確認できます。

声門を拡張する唯一の対になった筋肉である後輪状披裂筋の片側麻痺では、吸気時に、対応する声帯が内転筋の引っ張りにより正中位を占めます。この筋肉の両側麻痺では、両方の声帯が正中位を占める結果、声門の閉塞が起こります。

喉頭の内転筋がすべて麻痺すると、後輪状披裂筋の牽引の影響で声帯が極度の外転位をとり、発声は事実上不可能となり、声帯の呼吸運動は消失します。

喉頭内筋の神経性麻痺

喉頭の内部筋の神経性麻痺は、対応する運動神経の損傷によって引き起こされる末梢性と、これらの神経の延髄核、高次伝導路および中枢の損傷によって引き起こされる中枢性とに分けられます。

喉頭内筋の末梢神経性麻痺は、迷走神経、特にその枝である反回神経の損傷によって引き起こされます。反回神経は、ご存知の通り、声門を伸展させ声帯を外転させる前輪状披裂筋を除く喉頭内筋全体を支配しています。反回神経は極めて長く、様々な病態や外科的介入によって影響を受ける可能性のある多くの解剖学的構造と直接接触し、胸腔から喉頭へと逆方向に走行するため、反回神経の保護に悪影響を与え、損傷のリスクを高めます。これらの損傷の原因としては、左反回神経の場合、この神経が曲がる大動脈弓の動脈瘤、右肺尖の胸膜癒着（右神経の場合）、心膜と胸膜の滲出性瘢痕化、縦隔リンパ節の腫瘍と肥大、食道の腫瘍、甲状腺腫、甲状腺がん、頸部リンパ節の腫瘍とリンパ節炎（両神経の場合）などが考えられます。

反回神経の神経炎は、いくつかの感染症（ジフテリア、チフス）による中毒、およびアルコール、ニコチン、ヒ素、鉛などによる中毒の結果として発症することがあります。時には、椎体切除術中に反回神経が損傷されることもあります。

反回神経が麻痺すると、まず声帯を外転させて声門を広げる後輪状披裂筋（喉頭の急性呼吸閉塞および窒息のリスク）が機能を停止し、その後しばらくして喉頭の他の内部筋肉が固定され、その後に初めて声帯（片側神経損傷の場合 - 片側の声帯）が死体のような姿勢（完全な内転と極度の外転の中間）になります。

喉頭の内側の筋肉をオフにするこの一連の動作は、片方または両方の反回神経の損傷で観察され、ローゼンバッハ・セモンの法則として知られていますが、両方の反回神経が同時に損傷すると、最初に声帯が内転して呼吸が著しく障害され、緊急気管切開が必要になることが多いため、臨床的に非常に重要です。反回神経の片側麻痺により、声帯は最初は正中位にあり、静止しています。発声中は、健康な声帯がそれに隣接し、声は比較的良好に聞こえます。安静時および身体をあまり動かさない場合は、呼吸は自由です。病的なプロセスが内転筋に広がると、声帯は正中線から離れ、そこに凹みが現れ、その後、死体のような位置になります。嗄声が発生します。数か月後になって、健康なひだの代償的過内転が現れ、発声中に固定されたひだにぴったりとフィットし始めると、声は正常な音になりますが、発声機能は事実上不可能になります。

急性両側反回神経麻痺の典型的な症状は、以下の通りです。患者はベッドの端に手をもたせかけ、じっと座り、極度の恐怖の表情を浮かべ、呼吸は少なく喘鳴を伴い、鎖骨上窩と心窩部は吸気時に陥没し、呼気時に突出し、唇はチアノーゼを呈し、脈拍は速くなります。わずかな身体的負荷でも患者の状態は急激に悪化します。声帯が死体のような位置になり、声帯間の隙間が3mm以下になるまで、遅くとも2～3日後には呼吸機能はいくらか改善しますが、身体的負荷は依然として全身性低酸素症の症状を引き起こします。

中枢喉頭麻痺

中枢性喉頭麻痺は、球核伝導障害および核上伝導障害によって引き起こされ、脳のさまざまな疾患や障害に伴って発生する可能性があります。

喉頭の球麻痺は、進行性筋萎縮症、脳血管の多発性硬化症、脊髄空洞症、脊髄癆、進行性球麻痺、延髄の出血、腫瘍およびゴム腫、ならびに脳幹の核形成、ならびに錐体路の皮質中枢および体部位別に組織化された皮質延髄路の損傷に関連するその他の疾患で発生します。後者の場合、迷走神経の器質性皮質麻痺は、これらの神経路が対応する運動神経の核に入る前に不完全に交差するため、両側性となります。この皮質麻痺は、喉頭の内側の筋肉の随意運動を提供する大脳皮質の対応する運動領域および皮質延髄路で発生する出血、梗塞性軟化、腫瘍によって引き起こされます。

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症候群性喉頭麻痺

症候群性喉頭麻痺は、通常、神経筋シナプスの先天性低形成、マッカードル症候群、痙性麻痺、ある種のミオトニアなど、さまざまなミオパシー症候群に伴って発生します。

筋無力症候群は、典型的な筋無力症に類似しています。これらは神経筋シナプスの病的状態、すなわち神経線維から筋肉のコリン作動性構造への興奮伝達の障害によって引き起こされます。この状態は、神経興奮のシナプス伝達障害を伴わず、脳、内分泌腺の器質的病変、および炭水化物とミネラルの代謝障害によって引き起こされる筋無力症様状態とは区別する必要があります。後者の場合、抗コリンエステラーゼ薬（プロセリン、ガランタミン、フィゾスチグミンなど）の投与により良好な効果が観察されることがあります。しかし、これは真の筋無力症を示すものではなく、これらの薬剤の投与は一時的ではありますが、有意な良好な効果をもたらします。

ランバート・イートン筋無力症候群は、気管支癌、甲状腺損傷に伴って発生し、シナプス前部の小胞からのアセチルコリン放出の著しい阻害を特徴としますが、多数の小胞中のこのメディエーターの量は過剰です。この症候群は40歳以上の男性に多く見られ、基礎疾患の発症に先行する場合があります。この症候群の兆候は、筋力低下と筋萎縮、深部反射の低下または消失、病的な疲労（主に脚、まれに腕）です。頭蓋神経によって神経支配される筋肉群はそれほど頻繁には罹患しませんが、病的プロセスに関与している場合、眼球外筋と喉頭内筋を含む特定の麻痺と麻痺が観察されることがあります。後者の場合、調音装置の弱さにより、発話は小さくなり、不明瞭になります。ちなみに、多くの「説明のつかない」聴覚過敏症は、まさに鼓室の筋肉の筋無力症による損傷によって起こることに注意する必要があります。

先天性神経筋シナプス形成不全症は、筋無力症候群として現れ、電子顕微鏡検査によって明確に診断されます。この場合のシナプスは、胎児の筋肉のシナプスに類似しています。臨床的には、顕著な筋緊張低下が認められ、腱反射の低下または消失がしばしば見られます。この疾患は女性に多く見られます。プロセリンまたはガランタミンの使用は有効です。これらの患者の声は通常弱まり、大声で話したり叫んだりすることは不可能、または短時間しか不可能です。

マッカードル症候群は、遺伝性グリコーゲン症（ギールケ病）で発生します。これは、特定の炭水化物代謝異常によって発症する疾患で、グリコーゲン分解とグリコーゲン生成の可逆的な過程が阻害され、同時にタンパク質と脂質の代謝も阻害されます。この疾患は先天性で、極めて稀です。臨床症状は小児期に始まり、軽い運動後に筋肉痛、急激な疲労と筋力低下、ミオグロビン尿、後期筋ジストロフィー、心不全、そして多くの場合、平滑筋の筋力低下として現れます。この症候群は、筋組織におけるホスホリラーゼの欠乏によって引き起こされ、その結果、グリコーゲンの分解が遅れ、筋肉に過剰に蓄積します。

ミオトニア

このタイプの運動器疾患は、筋肉の収縮機能の侵害を特徴とし、収縮した筋肉が弛緩状態に戻るのが困難な特殊な状態で発現します。この現象は横紋筋でより頻繁に観察されますが、平滑筋でも発生する可能性があります。このような現象の一例としては、エディ症候群の一部である緊張性瞳孔の症状があり、これは脊髄後根神経節および毛様体神経節の選択的変性によって引き起こされます。この疾患は、20〜30歳で、明暗に対する瞳孔の反応の鈍化、腱反射の減少または完全な欠如、中程度の屈曲低下として発症します。緊張性瞳孔の症状は、照明の変化後に瞳孔が拡張または収縮する時間が異常に長いことが特徴です。

先天性ミオトニー、またはトムセン病と呼ばれる特殊な疾患において、純粋な形の随意筋ミオトニーが観察されます。この疾患は、常染色体遺伝型の遺伝性ミオパチーの一種です。この疾患では、中枢神経系および末梢神経系に形態学的変化は認められません。このタイプのミオトニーの病因として、細胞膜透過性の低下、カルシウム-トロポニン-アクトミオシン結合におけるイオンおよびメディエーター交換の変化、ならびにアセチルコリンおよびカリウムに対する組織感受性の上昇が重要です。この疾患は通常、学齢期に発症し、時には出生直後に最初の兆候が現れることもあり、4～5ヶ月までに筋肥大の兆候が現れます。経過は緩やかで、最初の数年間は進行しますが、その後安定します。多くの場合、入隊時の軍医委員会で初めて診断されます。

ミオトニア現象の主な症状は運動障害であり、筋肉が強く収縮した後、その後の弛緩が困難になりますが、この運動を繰り返すと徐々に弛緩が緩み、最終的には正常になります。短時間の休息の後、ミオトニア現象は同じ重症度で再発します。ミオトニア現象は顔面筋にまで及ぶ可能性があり、この場合、顔面筋では表情が十分に維持されません。さらに、咀嚼筋、嚥下筋、喉頭内筋にも及ぶことがあります。後者の場合、咀嚼、嚥下、発声に困難が生じます。咀嚼運動は遅くなり、嚥下は困難になり、突然の鋭い叫び声は声門の長時間の閉塞につながり、数秒後にようやくゆっくりと開きます。この病気の兆候は、身体またはその個々の部分の冷え、身体的活動、精神的ストレスによって悪化します。

客観的に、筋肥大が判定されます。患者はアスリート体格（ヘラクレス症状）ですが、体積に対する筋力は低下しています。

喉頭の機能的麻痺

喉頭の機能的麻痺は、神経精神疾患、ヒステリー、神経衰弱、外傷性神経症において発生します。喉頭の機能的麻痺の主な症状は「想像性」失声症です。これは、笑ったり、咳をしたり、泣いたりしても声が響き、会話はささやき声でしか不可能になる状態です。喉頭の機能的麻痺は女性に多く見られ、ヒステリー発作や重度の精神的ストレスの兆候として現れます。神経症患者の急性喉頭炎に伴う失声症は、炎症の症状が全て消失した後も、長期間にわたって機能的失声症として持続することが多く、臨床医はこれを考慮に入れる必要があります。このような場合、患者は心理療法士に紹介されるべきです。機能的失声症は突然現れ、突然消失することもあります。これは通常、深く長く眠った後、楽しい出来事による衝撃的な体験の後、突然の恐怖の後などに起こります。機能性失声症では、ヒステリー精神状態の人のほとんどと同様に、咽頭と喉頭の粘膜の感度が通常低下しています。

喉頭の神経筋機能障害の治療

喉頭神経筋機能障害の治療は、その性質によって決定されます。それぞれの障害には、遺伝子検査、複雑な生化学的方法、代謝過程の研究など、綿密な診断が必要です。病因と病態の確定に基づき疾患を正確に診断した上で、患者は適切な専門医、あるいは複数の専門医に紹介されます。喉頭機能障害については、対症療法が行われます。