喉頭軟化症：原因、症状、診断、治療

喉頭軟化症は喉頭の発達障害であり、異常な順応性または喉頭の神経筋不全の結果として、吸気時に前庭組織が喉頭腔内に脱出します。

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喉頭軟化症の原因は何ですか?

喉頭軟化症には、遺伝性喉頭軟化症と後天性喉頭軟化症の2つの原因があります。マクキューシックの仮説によれば、前者は常染色体優性遺伝によるものであり、後者は出生前における胎児への悪影響、胃や食道の様々な神経筋機能不全（胃食道逆流症）などが原因です。A. Yu. Petrunichev (2004) が指摘したように、多くの研究者は、成人の喉頭軟化症の原因は、アスリートが激しい運動をする際に喉頭を通過する気流が増加すること、または喉頭の対応する筋装置の神経支配が侵害されることであると考えています。

喉頭軟化症の症状

喉頭軟化症の最も一般的な症状は、吸気性喘鳴とそれに伴うあらゆる症状です。この疾患のその他の症状には、特に運動中の呼吸困難、小児の筋力低下、発達遅延、窒息、睡眠時無呼吸、肺や心臓の合併症、さらには乳幼児突然死症候群などがあります。喉頭軟化症は、喉頭の先天性喘鳴と併発することがよくあります。

通常、喉頭は加齢とともに発達し、軟骨骨格が強化され、喉頭の筋肉、靭帯、線維組織が強化されるため、喉頭軟化症の症状は生後2～3年までに消失します。早期診断と適切な治療およびリハビリテーション措置の実施は、この症状の軽減に寄与します。しかし、これらが不十分な場合、喉頭構造の回復はかなり長期間遅れる可能性があります。この場合、子供の身体発達の遅れ、喉頭軟化症の症状を悪化させる頻繁な風邪、外呼吸機能の障害、およびこの病状に関連するその他の異常が生じ、最終的には通常の生活様式の「狭まり」につながり、医学的だけでなく社会的にも大きな意味を持ちます。

EA Tsvetkov と A.Yu. Petrunichev の研究によると、喉頭軟化症の臨床的および病因的特徴は、以下の仮説によって判断できます。

1. 喉頭軟化症の兆候には、よく知られている喉頭の症状だけでなく、胃食道逆流や子供の胸部の漏斗状の変形も含まれます。
2. 喉頭軟化症における喉頭のマクロ構造異常は、年長児や成人でも持続する可能性があり、喉頭の機能や身体全体に悪影響を及ぼします。
3. 喉頭腫細胞性軟化症のいくつかの症例の発症においては、結合組織の異形成過程が一定の役割を果たしている。
4. 喉頭軟化症の症例の少なくとも 25% は家族性であり、この疾患が遺伝性であることを示しています。

EA・ツヴェトコフの指導の下、A・Yu・ペトルニチェフが行った研究のおかげで、喉頭軟化症の形態機能的補償の動態に関して、両著者らが得た独自のデータを発表する機会を得た。検査対象となった患者は5つのグループに分けられた。

• 最初のグループ: 蝶形骨軟骨の垂直方向のサイズの増加と、披裂喉頭蓋ひだの襞の薄化が組み合わさっています。
• 第二群：披裂喉頭蓋襞は上部が薄く、喉頭蓋の高い位置で付着している。この群では、披裂喉頭蓋襞も薄くなり、咽頭の中央から側壁にかけて引っ張られたカップ状の「帆」のように見えるという変異が認められる（2）。
• 3 番目のグループ: 喉頭蓋は短い披裂喉頭蓋ひだによって折り畳まれ、後ろに引っ張られています。
• 第4グループ：喉頭蓋は正常な形状をしていますが、発声時には前方に自由に偏向し、舌根部の上に位置します。喉頭蓋の茎は喉頭腔内に大きく突出し、披裂喉頭蓋ひだは側面に沿って広がります。
• 第 5 グループ: 喉頭前庭後部の余分な組織。

喉頭軟化症の診断

喉頭軟化症の診断には、A.Yu.Petrunichev (2004) によって開発された体系的なアプローチが用いられます。著者が提案したこの方法は、喉頭軟化症だけでなく、その他の喉頭奇形の診断にも使用できるため、普遍的な意義を有しています。この方法には以下の内容が含まれます。

1. 訴えを記録し、子供の病歴や生活に関するデータを収集します。ほとんどの場合、これらのデータは子供の両親から収集されます。病歴を収集する際には、病気の遺伝の可能性も考慮されます。
2. 鼻を通して小児の内視鏡喉頭鏡検査を実施する。
3. 側面投影した首（喉頭）のX線写真。
4. 麻酔下における直接補助喉頭鏡検査の実施（特別な適応がある場合）
5. 子供の一般的な身体検査を実施すること。
6. 病気の遺伝の事実を確認するために、生前の病歴を収集し、必要に応じて両親や子供の近親者の身体検査を実施します。

A.Yu.Petrunichev は、自身が開発した基準の分類に従って喉頭軟化症の診断を定式化することを提案しています (2004)。

1. 形態別 - 軽度および重度の喉頭軟化症。
2. 臨床期間（段階）別 - 代償、代償不全、代償不全
3. 臨床経過に応じて、典型的および非典型的（重篤、無症状、遷延性）に分類されます。

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喉頭軟化症の治療

喉頭軟化症の治療は、基本的に先天性喘鳴の治療と同じです。喉頭の呼吸機能と発声機能を著しく阻害する顕著な解剖学的変化がある場合は、喉頭前庭の壁を強化することを目的とした適切な外科的介入が適応となります。

喉頭軟化症の予後はどのようなものですか?

喉頭軟化症の予後は良好ですが、重症の場合、特に長期にわたる場合、重度の呼吸器合併症と完全な発声機能の両方の点で疑問が生じることがあります。