喉頭瘢痕狭窄症：原因、症状、診断、治療法

喉頭の瘢痕性狭窄は、喉頭の非特異的および特異的な感染症（膿瘍、蜂窩織炎、ゴム腫、類結核、狼瘡など）や喉頭の損傷（創傷、鈍的外傷、火傷）の頻繁な合併症の 1 つであり、喉頭の瘢痕性閉塞および喉頭の慢性呼吸不全症候群の発症につながります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

喉頭の瘢痕性狭窄の原因は何ですか?

喉頭の瘢痕性狭窄の原因は、次の 3 つのカテゴリに分けられます。

1. 外傷後、事故によるもの、手術後（医原性）のもの
2. 慢性炎症性潰瘍壊死プロセス;
3. 急性炎症プロセス。

喉頭の瘢痕性狭窄は、外傷や損傷、特に喉頭の骨格を形成する喉頭軟骨やその破片が損傷し、ずれた場合に発生することがあります。喉頭の開放創、あるいは腐食性液体による喉頭損傷に伴って発生する二次性軟骨膜炎および軟骨炎は、しばしば壊死、喉頭壁の崩壊、そして瘢痕性狭窄に至ります。臨床実践が示すように、最新の抗生物質を含む複合治療を適切なタイミングで実施しても、喉頭の瘢痕性狭窄につながる外傷後合併症を必ずしも予防できるとは限りません。

喉頭の瘢痕性狭窄のもう一つの、それほど一般的ではない原因は、喉頭への外科的介入です。例えば、反回神経麻痺や声帯原発癌に対する喉頭切除術として行われる甲状腺切開術（喉頭裂傷術）、あるいは部分喉頭切除術は、特にケロイド瘢痕形成の素因がある患者の場合、喉頭の瘢痕性狭窄を引き起こす可能性があります。

窒息の緊急治療として行われる外科的介入（気管切開、円錐切開など）は、喉頭および気管の重度の狭窄を引き起こし、抜管を妨げる可能性があります。C.ジャクソンによると、喉頭および気管の狭窄の75％は、喉頭および気管への緊急外科的介入の結果としてこのように発生します。喉頭の瘢痕性狭窄は、気管挿管中に生じる損傷によっても引き起こされる可能性があり、挿管チューブが喉頭および気管に24～48時間以上留置されている場合に発生します。喉頭に損傷を引き起こす急性感染症（ジフテリア、麻疹、猩紅熱、ヘルパンギーナなど）は、このような狭窄の一因となり、特に早期に軟骨膜の損傷を伴う喉頭の深い床ずれが発生します。これらの合併症は、喉頭が狭く、挿管チューブを長時間入れられるほどの小児に特によく見られます。

多くの場合、気管切開チューブは、たとえ気管切開が巧みに行われたとしても、床ずれ、潰瘍、肉芽形成、特にいわゆる頭蓋上骨棘の形成を引き起こす可能性があります。これは、チューブが気管の前壁に圧力をかけることで発生し、それが気管の後壁に近づくことで気管の内腔が狭まります。

場合によっては、この部位に肉芽が形成され、気管切開チューブ上部の気管内腔が完全に閉塞することがあります。このような肉芽の形成は、気管切開部とカニューレの適切なケアが不十分であること、つまり適切なタイミングで交換されず、定期的に洗浄されていないことに起因することがよくあります。延長したカニューレの使用は、輪状披裂関節の強直を引き起こす可能性があり、小児では喉頭の発達遅延を引き起こす可能性があります。

喉頭の瘢痕性狭窄は、喉頭への計画的な外科的介入、または化学的もしくは熱的焼灼術の使用の結果として発生する可能性があります。この狭窄は、特に幼児の喉頭乳頭腫の摘出後によく見られます。喉頭内レーザー手術を使用すると、術後の創傷プロセスに好ましい影響を与えることが指摘されています。悪性腫瘍に対する喉頭への高線量の放射線の使用は放射線上皮炎を引き起こし、喉頭の瘢痕性狭窄の形成を合併することがよくあります。喉頭の慢性潰瘍性増殖プロセスは現在ではまれであり、喉頭の瘢痕性狭窄を引き起こすことはそれほど多くありません。しかし、これらのプロセスが発生すると、喉頭の大規模な瘢痕と広範な狭窄の発生を伴う深い病変が残ります。喉頭の瘢痕性狭窄の発生に最も大きく関与するのは、梅毒第三期におけるゴム腫形成です。治癒後に潰瘍性ゴム腫が生じると、喉頭前庭または声門下腔に深い瘢痕が残ります。喉頭結核の増殖性および潰瘍性増殖性病変でも、同様の変化が起こります。しかし、喉頭ループスは主に喉頭蓋部に瘢痕を残しますが、喉頭腔の狭窄は極めてまれです。喉頭の瘢痕性狭窄の原因は強膜腫です。

喉頭の瘢痕性狭窄の一般的な原因は、粘膜下層と軟骨膜の損傷を伴う単純な炎症プロセスです。

まれに、特定の感染症（ジフテリア、チフス、腸チフス、インフルエンザ、猩紅熱など）の喉頭部症状の合併症として喉頭の瘢痕性狭窄が発生することがありますが、これは抗生物質が登場する前の時代にはより頻繁に観察されていました。

喉頭瘢痕狭窄の病理解剖

通常、喉頭の瘢痕性狭窄は、この器官の最も狭い部分、特に声帯レベルおよび声門下腔に発生し、小児に最も多く見られます。喉頭の瘢痕性狭窄は、増殖過程の結果として発生することが多く、その結果、結合組織が線維組織へと変化します。線維組織は、その成長過程で線維の収縮や周囲の解剖学的構造の収縮を引き起こす傾向があります。この変化が喉頭軟骨にも影響を及ぼすと、軟骨は変形し、喉頭腔内に陥没し、特に強く大きな瘢痕を形成します。声帯レベルでの喉頭の瘢痕性狭窄の軽度の場合、声帯は固定され、喉頭の関節が損傷した場合は、喉頭の強直が起こります。呼吸機能は良好な状態を維持する可能性がありますが、発声は著しく影響を受けます。

炎症過程（潰瘍形成、肉芽形成、特異的肉芽腫）が治まると、炎症部位で線維芽細胞の出現と緻密な瘢痕組織の形成による修復過程が始まります。瘢痕形成の重症度は、喉頭病変の深さに直接依存します。特に顕著な喉頭瘢痕性狭窄は、軟骨膜軟骨炎後に発生します。場合によっては、喉頭の慢性炎症過程が、潰瘍形成を伴わずに瘢痕性狭窄を発症させることがあります。その典型的な例は喉頭硬化症で、その浸潤は主に声門下腔に局在します。まれに、喉頭の完全狭窄が生じ、硬質の「栓」が形成され、喉頭腔と気管起始部が完全に塞がれることがあります。

喉頭瘢痕狭窄の症状

喉頭蓋または喉頭前庭の軽度の瘢痕形成は、周期的な嗄声、窒息感、時には刺激感や知覚異常、発作性咳嗽など、瘢痕性喉頭狭窄の症状を引き起こす可能性があります。声帯の可動域が制限され、ある程度の内転がある場合、喉頭呼吸機能の不全が運動中に現れることがあります（呼吸困難）。重大な瘢痕性喉頭狭窄では、喉頭呼吸機能の持続的な不全状態が発生し、その重症度は狭窄の程度と進行速度によって決まります。喉頭狭窄の進行が遅いほど、患者は結果として生じる酸素欠乏にうまく適応し、逆もまた同様です。気管切開を受けた患者に呼吸不全の兆候が現れた場合、圧倒的多数は乾燥した分泌物によって挿入チューブの内腔が狭窄したことが原因です。代償性瘢痕性喉頭狭窄がある場合、急性単純性喉頭炎の発生が急性喉頭狭窄を引き起こし、予測不可能な結果をもたらす可能性があることに留意する必要があります。

喉頭内視鏡検査では、通常、喉頭の瘢痕性狭窄の様々な様相が明らかになります。しかし、鏡喉頭鏡検査では呼吸が行われる内腔が明らかにならないことがよくあります。喉頭呼吸機能の障害に加えて、様々な程度の発声機能障害がしばしば観察されます。これは、断続的に発生する嗄声から、いかなる音調でも全く発音できない状態まで様々です。このような場合、ささやくような発声しかできません。

喉頭瘢痕性狭窄の診断

瘢痕性喉頭狭窄の診断自体は困難ではありません（既往歴、間接的および直接的な喉頭鏡検査）。明確な既往歴データがない場合、原因の特定に困難が生じる可能性があります。喉頭と同じ変化が鼻咽頭および咽頭に認められる場合、確認された瘢痕現象は梅毒性、狼瘡、または硬化症によるプロセスによるものと推定されます。この場合、血清学的診断法と生検が用いられます。

喉頭の瘢痕性狭窄が何らかの原因で認められる場合、必ず胸部臓器のX線検査、喉頭のX線検査、直接喉頭鏡検査および気管鏡検査を実施します。特定の適応症では、喉頭に悪影響を与える可能性のある食道疾患を除外するために、食道も検査します。患者がすでに気管切開術を受けている場合、喉頭内視鏡検査は合併症を引き起こしません。呼吸不全を背景とした喉頭鏡検査を実施する場合は、同じ部屋で緊急気管切開術を実施できる必要があります。代償不全による喉頭狭窄では、内視鏡操作により、急速に進行する喉頭閉塞（痙攣、浮腫、内視鏡チューブの楔入）および急性窒息を引き起こす可能性があるためです。気管切開を受けた患者では、気管切開部から鼻咽頭鏡または線維性喉頭鏡を用いて逆行性喉頭鏡検査を行うことができます。この方法により、狭窄組織の性質、範囲、浮遊性「棘」の存在などを確認することができます。声門下腔の瘢痕性狭窄は最も観察が困難です。この場合は、断層撮影検査とCT検査が用いられます。

喉頭の瘢痕性狭窄の鑑別診断は、病歴データ、喉頭鏡検査、特定の疾患の存在が疑われる場合は実験室検査を含む追加の研究方法に基づいて行われます。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

喉頭瘢痕狭窄の治療

喉頭瘢痕性狭窄の治療は、耳鼻咽喉科における最も困難な治療の一つです。これは、喉頭組織が、最も穏やかな再建手術でさえも瘢痕性狭窄を形成しやすい傾向があるためです。喉頭瘢痕性狭窄の形成は、コルチコステロイドの投与、局所性炎症壊死過程（下行性および特異的）の適切な時期の緩和、喉頭損傷を原因とする全身性感染症の効果的な治療によって、ある程度まで予防または軽減できます。救急治療の一環として、患者に円錐切開術または上部気管切開術を施行した場合、近い将来に下部気管切開術を実施し、「輪状甲状間」創（円錐切開術）または上部気管切開術の合併症のない治癒を確保する必要があります。喉頭の瘢痕性狭窄を治療するすべての場合において、できるだけ早く自然な呼吸を達成する必要があります。これは、瘢痕の形成を防ぐだけでなく、小児の喉頭と発声機能の正常な発達を確保するためです。

喉頭の慢性瘢痕性狭窄および不十分な呼吸機能を有する患者には、予防的気管切開が許容される。なぜなら、この外科的介入は遅かれ早かれ患者を迂回するものではなく、生命維持のための緊急の適応がある場合に行われるからである。一方、このような狭窄は喉頭腔の回復のために計画的な外科的介入を必要とすることが多いため、気管切開は介入の必須条件となる。

声帯間に存在する癒着または瘢痕膜は、透熱凝固法または外科用レーザーを用いた除去が行われます。ほとんどの場合、この手術後、特殊な拡張器、例えばイリヤチェンコ拡張器を用いて直ちに声帯を分離する必要があります。イリヤチェンコ拡張器は、気管切開チューブとそれに取り付けられた膨張可能なバルーンで構成され、数日間、声帯間の喉頭に挿入されます。

喉頭ブジーは中空で、中身が空いています。気管切開チューブと併用されるものもあります。気管切開カニューレを介さずに使用される最もシンプルなタイプの喉頭ブジーは、適切な直径と長さの円筒形の綿ガーゼ製タンポンです。このタンポンを気管切開部上部の喉頭狭窄部に挿入します。中空のゴム製シュロッターブジーや、様々な直径の金属製ブジーは、予備的な喉頭裂開や気管切開を行わずに喉頭を拡張するために使用されます。これらのブジーは長さと形状が簡単なため挿入しやすく、患者自身が口の入り口で指で持ち、2～60分間喉頭腔内に留置することができます。喉頭造設術中は、AF イワノフ ゴム T 字継手を使用して喉頭腔を拡張または形成し、鼻と口、およびチューブを通じて呼吸できるようにすることが推奨されます。

気管切開チューブに接続された固形ブジー（Tost、Bruggemannなど）は拡張器としてのみ機能しますが、中空のブジー（ストーブの煙突に似たNA Pautovの「煙管」、またはI.Yu. Laskovの複合ゴムカニューラなど）は、口と鼻からの呼吸を可能にします。瘢痕性狭窄が気管の上部にまで及ぶ場合は、延長気管切開チューブが使用されます。喉頭をブロックする場合、麻酔は手術の最初のセッションのみ必須であり、その後、患者がブロックに慣れてくると麻酔は不要になります。

喉頭の広範囲の瘢痕性狭窄の場合、喉頭切開術を行い、瘢痕組織を除去した後、出血面を遊離表皮弁で覆い、適切なゴム固定具（模型）を用いて喉頭に固定します。BSクリロフ（1965年）は、喉頭咽頭部から採取した非遊離粘膜弁を膨張可能なゴム風船で固定し、その中の圧力をマノメーターで調整する（過剰な圧力による弁壊死を防ぐ）喉頭形成術を提案しました。

瘢痕性喉頭狭窄症の治療は極めて困難で、報われず、長期にわたるため、医師と患者双方に多大な忍耐が求められます。少なくとも満足のいく結果を得るには、しばしば数ヶ月、あるいは数年かかることもあります。目指すべき結果は、患者に喉頭呼吸をさせ、気管切開部を閉じることです。そのためには、精巧な喉頭内顕微手術技術だけでなく、最新の内視鏡機器と内視鏡手術器具も必要です。外科的治療は、術後の綿密なケア、化膿性合併症の予防、創傷治癒後の喉頭内面の上皮化、そして適切な音声リハビリテーションによって補完されるべきです。

喉頭瘢痕狭窄の予後はどのようなものですか?

喉頭の瘢痕性狭窄の予後は様々です。狭窄の程度、進行速度、患者の年齢、そしてもちろん発生原因によって異なります。喉頭の瘢痕性狭窄が特定の感染症や喉頭への重度の外傷によって引き起こされた場合、喉頭呼吸機能の回復の予後は、原因疾患とその治療効果によって決まります。喉頭呼吸機能の回復に関して最も深刻な予後は、広範囲の喉頭軟骨軟骨膜炎によって引き起こされる喉頭の完全狭窄、管状狭窄、および瘢痕性狭窄です。このような狭窄では、患者は生涯にわたって気管切開を余儀なくされることがよくあります。小児の場合、治療の難しさ、また治療期間が長引く場合には喉頭や発話機能の発達の遅れによって予後は複雑になります。