褐色細胞腫、カテコールアミン症候群：原因、症状、診断、治療

カテコールアミンの危機は生命を脅かす緊急事態です。これは、クロム親和性組織のホルモン産生腫瘍である褐色細胞腫（クロム親和性細胞腫）を中心に発症する。

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褐色細胞腫の原因

人口における褐色細胞腫の頻度は、10万人あたり1-3例であり、高血圧患者では0.05〜0.2％であった。褐色細胞腫の約10％は家族性疾患であり、常染色体優性様式で遺伝します。悪性腫瘍は10％未満の褐色細胞腫である。それらは、一般的に、副腎の外側に局在し、ドーパミンを分泌する。通常、褐色細胞腫は主にノルエピネフリン、エピネフリンおよびノルエピネフリンを分泌するが、。ごくまれに主なカテコールアミンはドーパミンである。さらにカテコールアミンは、褐色細胞腫を生成することができる：セロトニンCRF、VIP、ソマトスタチン、オピオイドペプチド、-MSH、カルシトニン、副甲状腺ホルモン様ペプチド及び神経ペプチドY（強力な血管収縮剤）。

カテコールアミンの危機は、コカインやアンフェタミンなどの過剰薬物によって引き起こされる可能性があります。

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褐色細胞腫の症状

患者は多くの場合、頭痛、発汗、動悸、神経過敏、減量、胸の痛み、吐き気、嘔吐、脱力感、または疲労を訴えます。あまり頻繁に目のかすみ、熱、めまい、感覚異常、紅潮、多尿、多飲、めまい、吐き気、痙攣、徐脈（患者によって注意）、喉、耳鳴り、構音障害、むかつき、痛みのない血尿のしこりの感覚の感覚を観察しました。

一般的な愁訴は、上腹部領域における痛み、腸の運動性および便秘の侵害である。時折、虚血性大腸炎、腸閉塞、メガコロンが観察される。褐色細胞腫では、胆石症のリスクが増加する。カテコールアミンの影響下での四肢の血管の狭窄は、疼痛および感覚異常、間欠性跛行、レイノー症候群、虚血、栄養性潰瘍を引き起こし得る。

褐色細胞腫の主な症状 - 血圧のレベルの変化（患者の98％）。高血圧の危機は、動脈の低血圧に置き換えることができます。

過剰カテコールアミンの他の徴候：発汗、頻脈、不整脈、反射徐脈、増加アピカルインパルス、顔と胴体の皮膚の蒼白、興奮、不安、恐怖、高血圧性網膜症、散瞳：非常にまれ - 眼球突出、引き裂き、強膜の蒼白や赤み、応答の欠如瞳孔を照らす。患者は、原則として、薄い; 体重は成長と一致しない。特発性振戦、レイノー症候群、または皮膚の大理石徴候が挙げられる。子供は時々腫れて、手のチアノーゼがあります。手足の湿った、寒い、粘りがあり淡い皮膚。"グースバンプス"、ネイルロッジのチアノーゼ。首にまたは腹腔内で検出触診体積形成は、攻撃を引き起こす可能性があります。

患者の約75％で褐色細胞腫の下でのカテコールアミンの危機が少なくとも週に1回発症する。時間が経つと攻撃はより頻繁に起こりますが、その重篤度は増加しません。攻撃の持続時間は通常1時間未満ですが、一部の発作は1週間続きます。発作のために同じ症状によって特徴付けられる：動悸、空気の不足、寒くて湿った手足、薄い顔、血圧が急上昇する。重度または長期の発作には、悪心、嘔吐、視覚障害、胸部または腹部の痛み、感覚異常、発作、発熱が伴う。

攻撃は、精神的な興奮、身体活動、姿勢の変化、性交渉、くしゃみ、過換気、排尿などによって引き起こされます。プロイックの発作は、チーズ、ビール、ワイン、アルコール飲料の消費だけでなく、いくつかの匂いを発することができます。攻撃は、医学的研究（触診、血管造影、気管挿管、全身麻酔、労作および外科的介入）によって引き起こされる可能性もある。それらは、ベータアドレナリン遮断薬、ヒドララジン、三環系抗うつ薬、モルヒネ、ナロキソン、メトクロプラミド、ドロペリドール、その他を摂取する背景になる。

コカインの過剰摂取やアンフェタミンとノルエピネフリンとドーパミン、およびセロトニンの大量放出は、青年の開発だけでなく、重い高血圧ですが、また引き起こす可能性があり、急性冠症候群、心筋梗塞、不整脈、脳内出血、気胸、非心臓性肺水腫、腸管壊死の、悪性温熱。

褐色細胞腫の診断

褐色細胞腫の診断のための主な基準は、尿または血漿中のカテコールアミンのレベルの上昇である。腫瘍（CTおよびMRI）を視覚化する必要があります。

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カテコールアミンの救急医療

Tropodifena - - 2-4 MG（または5.2 mgのフェントラミン）を静脈内毎に5 A1,2非選択的アドレナリン受容体遮断薬の反復投与後3時間以内、特に抗高血圧治療の失敗の場合にはその除去、 - 褐色細胞腫を治療するための最も信頼できる方法分。

血圧を下げるために、効果が達成されるまでニトロプルシド[0.5-8μg/（kg-min）]も使用する]。アドレナリン受容体遮断が0.1~0.3ミリグラム/（の速度で注入に続いて、静脈内に静脈内毎5-10分またはエスモロール[0.5ミリグラム/ kgのプロプラノロール1-2 MGを使用しながら、バックグラウンドで不整脈を予防または排除しますkgxmin）]。血行動態を安定させるために、ラベタロール、カプトプリル、ベラパミルまたはニフェジピンを指定することができます。効果的なα-アドレナリン作動性受容体の遮断の場合、BCCを完了する必要があり得る。正しい量の流体を決定するために、肺動脈のくさび圧を測定する。

長時間作用型アドレナリン遮断薬fenoksibenzaminは、最初に10mgを1日2回処方し、その後、毎日10〜20mgずつ徐々に増加させ、40〜200mg /日に調整する。それほど効果的ではないプラゾジン（選択的a1-アドレナリン遮断薬）（通常、1日に1-2mgの用量で処方される）。

患者の重度の状態または悪性褐色細胞腫の転移のため手術が不可能な場合、チロシンヒドロキシラーゼ阻害剤であるメチロシンが使用される。

VIPおよびカルシトニンを分泌する転移性褐色細胞腫では、ソマトスタチンが有効である。悪性褐色細胞腫では、シクロホスファミド、ビンクリスチン、ダカルバジンが使用されます。

コカインまたはアンフェタミンの過量で経口または静脈内ニトログリセリン使用されている、ニトロプルシドナトリウム[0.1~3マイクログラム/（kghmin）フェントラミン、カルシウムチャネル遮断薬（アムロジピン0.06ミリグラム/ kgで、10mgの毎日3~4回nifedepin） 、ベンゾジアゼピン（ジアゼパムは0.1mg / kgを静脈内に繰り返し - 0.3〜10mg / kgの範囲で、ミダゾラム0.1〜0.2ミリグラム/キログラム）。β遮断薬の投与が原因冠動脈攣縮、心筋虚血および高血圧症の逆説（α-アドレナリン活性化の優位性）の悪化に劣化や死亡を引き起こす可能性があることを念頭に置くべきです。

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