グルカゴール腫

グルカゴン - グルカゴンを産生するA細胞膵臓腫瘍は、特徴的な皮膚変化と代謝異常の組合せによって臨床的に明らかになる。グルカゴノーマの症候群は1974年に解読された。S. N. Mallinson et al。症例の95％において、腫瘍は膵臓内であり、膵外分泌腺では5％である。孤立性腫瘍の症例のみがあった。

患者の60％以上が悪性である。時には、グルカゴーマは他のペプチド、インスリン、PPを産生する。診断は、グルカゴンレベルおよび器械的研究の増加と共に確立される。腫瘍は、CTおよび内視鏡超音波によって同定される。グルカゴノーマの治療は外科的切除である。

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グルカゴンの症状

グルカゴンはグルカゴンを分泌するので、グルカゴンの症状は真性糖尿病と同様である。しばしばそこ体重減少、正色素性貧血、及びgipoaminoatsidemiyaの低脂血症はあるが、主な区別な臨床特徴は、多くの場合、滑らかで光沢のある、明るい赤舌と口唇炎に関連した四肢に影響する慢性発疹です。皮膚剥離、色素沈着過多、表在性壊死を伴う紅斑性病変を壊死性紅斑といいます。

ほとんどの場合、患者は特徴的な移動性の壊死性紅斑を有する。それは斑状紅斑として始まり、球根状の皮膚病になる。さらに、表皮の泡状の上向き層が破壊される。古いものとの近隣では、新しい要素が生じます。治癒は色素沈着過ぎる。皮膚の発疹は、腹部、太もも、下肢でより頻繁に現れる。皮膚の変化の病因は不明である。グルカゴノーマ患者で観察された高血糖症および低血糖症との関係は除外されない。高血糖および低血糖の両方は、上昇したグルカゴンレベルによって引き起こされる肝臓における糖新生の増加の結果であり、血漿アミノ酸もグルコースに変わる。

病理学的グルコース耐性は、グルコースの新形成による及びグリコーゲン分解の増強によるグルカゴンの高血糖効果に起因する。

しばしば、患者は非常に痛みを伴う舌炎および口内炎を発症する。彼らの病因は分かりません。ペプチドによる腸の運動性の阻害に関連して、小腸および大腸に顕著な停滞も存在する。

グルカゴンの診断

グルカゴノーマの決定的な証拠（適切な臨床徴候の存在下で）は、高濃度のグルカゴン（30pmol / l未満の正常値）の血漿中での検出である。しかし、腎不全、急性膵炎、重度のストレスおよび断食では、ホルモンの中程度の増加が観察されます。症状との相関が必要です。患者は、腹腔および内視鏡超音波のCTを行うべきである。CTが有用でない場合、MRIを使用することができる。

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グルカゴンの治療

グルカノーマの根治的除去は、グルカゴノーマを有する3人の患者のうちの1人のみに行うことができる。腫瘍の切除は症状の退行をもたらす。以前の外科的介入なしにストレプトゾトシンおよび/または5-フルオロウラシルでグルカゴノーマを治療することにより、より快適な結果が得られる。

手術不能の腫瘍、転移または再発性腫瘍は、免疫反応性グルカゴンの循環レベルを低下させるドキソルビシンおよびストレプトゾシンの併用治療の対象となる症状の退行をもたらし、（50％）の状態を改善するが、生存時間に影響を与える可能性は低いです。オクトレオチド注射は、グルカゴン分泌を部分的に抑制し、紅斑を減少させるが、インスリン分泌の減少により耐糖能も低下し得る。迅速にオクトレオチドはグルカゴン過剰の異化効果によって引き起こされる食欲不振および体重減少の消失をもたらす。薬物の有効性により、患者は長期のオクトレオチド20-30mgを1ヶ月に1回筋肉内に移すことができる。オクトレオチドを服用している患者は、オクトレオチドが膵臓酵素の分泌に及ぼす圧倒的な効果のために、膵臓酵素を追加的に摂取すべきである。

カテーテル法により直接投与されたゼラチンフォームを用いた肝動脈の塞栓術による肝転移の減少が成功した報告がある。

皮膚の変化を治療するために、亜鉛製剤を処方する。ローカルアプリケーション、亜鉛の経口または非経口投与には、紅斑、紅斑の退縮をもたらしたが、それによって紅斑が明確亜鉛ない欠乏によって引き起こされることを示唆している単純な水和または静脈内投与、アミノまたは脂肪酸を、解決することができます。

グルカゴンの予測は？

グルカゴンはまれであるが、膵島細胞由来の他の腫瘍と同様に、原発腫瘍および転移病変は遅い増殖を有する：通常、生存時間は約15年である。グルカゴンの80％はがん性である。症状のある患者の平均年齢は50歳です。80％が女性です。一部の患者には、1型の多発性内分泌腫瘍がある。