骨嚢胞

骨嚢胞は、硬い結合組織に生じた空洞で、ほとんどの場合、小児期に発症し、骨組織の破壊による病的な骨折が起こるまで明らかな臨床症状は現れません。

骨嚢胞は、骨格系の骨異栄養性疾患の大きなグループに属します。70年以上前、多くの医師が骨嚢胞を骨芽細胞腫と関連付けていましたが、その後、嚢胞は独立した病理学的実体となり、今日では腫瘍様骨疾患に分類されています。このグループには、以下の骨異栄養性疾患が含まれます。

• 軟骨腫症。
• 孤立性骨嚢胞（骨嚢胞腫） - 孤立性骨嚢胞。
• 動脈瘤性骨嚢胞 - 動脈瘤性骨嚢胞。
• 骨内ガングリオン（傍皮質嚢胞）。
• 骨の好酸球性肉芽腫。

国際疾病分類 ICD 10 では、骨嚢胞はクラス M 85 - 「骨密度および骨構造のその他の障害」に分類され、次のように指定されます。

• M85.4 – 単一（孤立性）骨嚢胞。
• M85.5 – 動脈瘤性骨嚢胞。
• M85.6 - その他の骨嚢胞。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

疫学

骨嚢胞に関する統計は次のとおりです。

• すべての良性腫瘍のうち、骨嚢胞は症例の55〜60％で診断されます。
• SCC – 孤立性嚢胞は患者の75～80%に診断されます。
• ACC – 動脈瘤嚢胞は症例の 20 ～ 25% で検出されます。
• 骨嚢胞の70～75％は病的骨折を伴います。
• 単純性孤立性嚢胞は男性に最も多く発生し、その割合は 60～65% です。
• 動脈瘤性嚢胞は女子に多く診断されます（63%）。
• 患者の年齢は2歳から16歳までです。成人患者で骨嚢胞が診断されることはまれです。
• 単純性孤立性嚢胞は、症例の 85% で管状骨に発生します。
• 上腕骨における孤立性嚢胞の局在は 60% です。
• 大腿骨内の孤立性腫瘍の局在 – 25%。
• 管状骨における動脈瘤嚢胞の局在率は 35 ～ 37% です。
• 椎骨における動脈瘤嚢胞の局在は 35% です。
• 骨盤骨の動脈瘤性腫瘍の形成 – 25％。
• 症例の65～70%では上肢の骨に骨嚢胞が形成されます。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

原因 骨嚢胞

骨組織における両方のタイプの嚢胞形成は、ICD-10 では原因不明の腫瘍のような骨病変として定義されています。

骨嚢胞の原因は長年研究されてきました。類似の疾患の臨床観察に関する情報は17世紀にまで遡ります。19世紀、ルドルフ・ヴィクロフは初めて骨嚢胞を崩壊性軟骨腫として記述しました。その後、1942年に骨嚢胞は若年性単純嚢胞と動脈瘤性嚢胞に分類されました。用語的には、嚢胞性骨腫瘍は分類で定義されていますが、医学的議論のテーマとして常に取り上げられています。ある医師グループは、嚢胞は純粋に放射線学的概念であり、独立した病理というよりもむしろ症状であると考えています。彼らの見解では、嚢胞形成は骨組織への全身性ジストロフィー損傷の結果です。他の説も存在することは可能ですが、最初の説と同様に、信頼できる臨床データや統計データによって裏付けられていません。例えば、嚢胞の病因に関するバージョンの一つは、巨細胞腫の変形の結果としての良性腫瘍の形成を考慮しています。また、骨組織への固形損傷による嚢胞の出現を説明する外傷病因の理論もあります。現在、一般的に受け入れられているバージョンは、血行動態の障害によって引き起こされる骨のジストロフィー変化の理論です。次に、血液循環は外傷と体の一般的な炎症プロセスの両方によって損なわれる可能性があります。国内の外科医と整形外科医の最新の観察は、骨内血行動態の局所的な機能不全、発酵の活性化、グルコサミノグリカン、コラーゲン繊維、タンパク質構造の破壊を示唆しています。この病理学的連鎖の結果として、嚢胞腔内の浸透圧と静水圧が上昇し、骨組織が破壊され、動的負荷に耐えられなくなります。そのため、骨成長領域で異形成プロセスが阻害され、骨化が変化し、骨幹端部分および骨組織の病的な血管増生が形成され、嚢胞が形成されます。

このような大きな意見の相違により、骨嚢胞の不明確で特定されていない原因では腫瘍の種類、タイプ、活動を客観的に分類することができず、したがって、そのような病状の治療のための単一のアルゴリズムを作成する可能性が排除されます。

要約すると、骨嚢胞の発症の原因を説明する最も信頼性の高い選択肢をいくつか挙げることができます。

1. 骨組織への血液供給の途絶によって引き起こされる全身性ジストロフィーのプロセスであり、その結果、骨組織の吸収（再吸収）が骨形成（骨形成）のプロセスよりも優先されます。
2. 胎児発育の特定の段階における障害であり、骨組織の骨幹端細胞の形成に異常が認められる。骨幹端は骨組織の構造的部分であり、小児期および青年期における骨の成長を可能にする。
3. 慢性骨外傷。

[ 14 ], [ 15 ]

症状 骨嚢胞

骨組織腫瘍の症状複合体である臨床症状は、主に次の 3 つの兆候から構成されます。

• 激しい痛みの有無。
• 腫瘍自体を触診し、その密度と推定サイズを最初に判定することができます。
• 四肢および運動機能全般における機能障害の有無。

骨嚢胞の症状は、腫瘍の種類、発達速度、場所、周囲の組織や構造への拡散能力によって異なります。

単純性孤立性骨嚢胞（SSBC）と動脈瘤性骨嚢胞は、病因学的には共通していますが、症状は異なり、X線画像上の所見も異なります。骨嚢胞の一般的な症状には、以下の所見と徴候が挙げられます。

• 嚢胞は、子供の全般的な健康状態を背景に臨床症状を伴って初めて現れます。
• 骨嚢胞は、転倒したり突然の動作をしたときに痛みとして現れ始めます。
• 嚢胞は、定期的に痛みを感じていた部位に病的な骨折を引き起こす可能性があります。

[ 16 ], [ 17 ]

脚の骨の嚢胞

下肢の骨嚢胞は、9～14歳の小児に最も多く診断され、大腿骨または脛骨の線維性骨炎と定義されます。症例の50％において、見逃すことのできない最初の臨床症状は病的骨折です。脚の骨の嚢胞は、放射線学的に、中央に明瞭に観察できる吸収帯を伴う骨組織の特徴的な膨張を示す画像の形で確認されます。特に骨膜処女膜（骨膜）からの反応がない場合、病理学的病巣には明確な境界があります。脚の骨嚢胞は良性の腫瘍のような腫瘍であり、99％の症例で良好な転帰が得られます。骨組織の破壊は自然に発生し、その過程は嚢胞が発生した領域の一時的な痛みとわずかな腫れから始まります。

脚の骨嚢胞の症状には次のようなものがあります:

• 嚢胞領域に長期間にわたって一時的な痛みが生じる。
• 足の支持機能が低下し、歩行時に痛みが生じる。
• 病的骨折の場合、脚の外旋が起こる可能性があります。
• 骨折した部分には常に腫れがあります。
• 骨折が起こると、脚にかかる軸方向の負荷によって激しい痛みが生じます。
• 骨折部位を触診すると痛みが生じます。
• 「スティッキーヒール」症状は見られません。

整形外科の臨床診療では、2～3年以内に自然に骨が修復することは珍しくありません。しかし、嚢胞が病的骨折を伴う場合、骨癒合部位に嚢胞腔が残存し、再発しやすい状態になります。しかしながら、外科医は逆説的な現象に注目しています。骨折は嚢胞腔を縮小させるため、骨組織の線維性修復を促進する可能性があるのです。多くの場合、病的骨折は嚢胞形成自体に対する一種の治療法であり、他のすべての種類の骨折と同様に、標準的な方法で治療されます。脚の骨嚢胞がこのように発達した場合は、動態観察が必要であり、その主な検査方法はX線検査です。回復が順調に進むと、画像では嚢胞腔がゆっくりと着実に消失していく様子が見られます。より複雑な症例では、骨破壊が進行し、嚢胞を掻き出します。その後、ステロイド注射剤などの対症療法が処方されます。下肢の骨嚢胞を適時に治療すると、骨組織の変形による再発性骨折や脚の病的な短縮を防ぐことができます。

[ 18 ], [ 19 ]

距骨嚢胞

距骨は脛骨を含む足首関節の一部です。距骨嚢胞は若年者に最も多く診断され、14歳未満の小児ではそれほど多くありません。この点が、この病理を他の多くの骨組織嚢胞と区別する特徴です。SCC（扁平上皮癌）とACC（扁平上皮癌）は、小児期に発症する骨の成長帯の形成異常を伴う典型的な疾患であることはよく知られています。しかし、距骨の特徴は、歩行過程のほぼすべてを担い、動いている人の体重全体を支えることです。そのため、この骨はしばしばストレスにさらされ、特に骨疾患や骨のカルシウム欠乏症がある場合は、非常に脆弱な領域となります。

距骨はかかとと中足部に荷重を伝達するため、その病理はこれらの部位の骨に症状として現れることが多いです。

距骨嚢胞の臨床症状：

• 嚢胞の発達は隠れた形で始まります。
• 活動性距骨嚢胞は、長時間の歩行や走行中に痛みが増すという形で現れ、痛みは激しさを増します。
• 距骨嚢胞は足首の骨折を引き起こす可能性があります。

通常、このような腫瘍は良性と定義されますが、病的な骨折を防ぐためにできるだけ早く除去する必要があります。

嚢胞は、輪郭が明瞭な軟骨下腫瘍として観察されます。腫瘍は関節に転移することはありませんが、関節の可動性を制限する可能性があります。

嚢胞が距骨に局在することは、手術を慎重に行っても病状が頻繁に再発するため、好ましくないと考えられています。高い合併症リスクは、距骨の特殊な解剖学的構造とそれに伴う血液供給の集中に関連しています。病的骨折時および成人患者の避けられない手術中の両方で、血流障害は無血管性骨壊死、さらには患者の障害につながる可能性があります。さらに、距骨は踵骨、舟状骨、足首の骨などの他の骨組織に囲まれているため、嚢胞または骨折の正確な位置を特定することと、手術によるアクセスは非常に困難です。距骨嚢胞の手術は、骨嚢胞を除去するためのすべての外科的技術の中で最も難しいものの1つと考えられており、移植片の移植プロセスも困難です。距骨への外科的介入後の回復およびリハビリテーション期間は2〜3年続く場合があります。 5～10％の症例では、主に45歳以上の患者において、治療が終了しても患者が障害を負うことになります。

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

中足骨嚢胞

中足骨は、5つの小さな管状の骨のつながりで、足の他の骨に比べてかなり短く壊れやすいです。 中足骨の5つの部分はそれぞれ、基部、体部、頭で構成されており、最も前方に突出しているのが第2中足骨で、最も短くて強いのが第1中足骨です。 骨嚢胞が最もよく形成されるのはこれらの部分ですが、統計によると、足のこれらの部分のこのような腫瘍のような形成は早期に診断されることはめったになく、他の骨疾患と混同される可能性が高いです。 構造上、中足骨は中手骨と非常によく似ていますが、それでも視覚的にはより狭く、側面が圧縮されているように見えます。そのすべての脆弱性にもかかわらず、歩行をうまく緩和し、体重の静的負荷に耐えるのに役立ちます。

中足骨嚢胞の診断は、さまざまな理由により非常に困難です。

• この病気の症例は稀であり、そのような病状に関する統計的および臨床的に確認された情報が不足しています。
• この領域における中足骨嚢胞とその他の腫瘍様形成の症状の類似性。
• 中足骨の病的骨折は、骨疾患がある場合によく見られます。
• 統一された診断鑑別基準が欠如している。

中足骨嚢胞または中足骨嚢胞の検査と診断におけるエラーは非常に一般的であり、患者の障害率が高い理由の1つです。さらに、進行したプロセスまたは自然骨折の再発が腫瘍の悪性化につながる場合、中足骨嚢胞の悪性化の説明があります。診断は徹底的である必要があり、病歴の収集と標準的なX線検査に加えて、CT、超音波、シンチグラフィー、および組織学を含めます。中足骨嚢胞の保存的治療は結果をもたらさないため、ほとんどの場合手術されます。手術を回避する唯一の方法は、合併症のない骨折である可能性があり、その後、嚢胞は崩壊して消えます。しかし、そのような症例は主に12歳未満の少数の患者にのみ発生する可能性があります。成人患者の治療ははるかに困難で外傷的です。嚢胞を切除し、骨欠損部を異形成材料で充填します。

[ 23 ], [ 24 ]

腕の骨の嚢胞

マヌス – 上肢、手は次の解剖学的部分で構成されています。

1. 肩甲骨膜上部角部は、以下の構造部分から構成されます。
   • 肩甲骨。
   • 鎖骨。
   • 肩鎖関節 - 肩鎖関節。
   • 上腕骨 - 肩の骨。
2. 前腕：
   • 尺骨 – 対になった尺骨。
   • 橈骨 – 対になった橈骨。
3. ブラシ:
   • 手首は8つの骨で構成されています。
   • 舟状骨、三角骨、月状骨、豆状骨 – 近位レベル。
   • 台形骨、有頭骨、有鉤骨 - 手の遠位レベル。
4. 中手骨は5つの骨から構成されています。
5. 指は指骨の骨です。

腕の骨嚢胞は主に肩甲帯に局在し、嚢胞性異形成が前腕や手の骨に認められることはそれほど多くありません。これは、SCCとACCが管状の長骨の骨幹端部分に形成されやすいという事実によるもので、小さく短い骨構造は腫瘍の発達に必要な空洞幅を持たず、人間の急速な成長期（幼少期と青年期）に集中的かつ急速に伸長することができません。医学文献に記載されている成人患者の指の末節骨における孤立性嚢胞の臨床診断例はまれであり、そのような定義はおそらく誤りです。多くの場合、骨嚢胞は、同様の症状を示す骨芽細胞腫または軟骨腫と区別することが困難です。正確な診断と鑑別はCTまたはMRIによってのみ可能ですが、患者が常に利用できるとは限りません。

骨囊胞は、X線画像では骨幹端に淡い円形の領域として現れます。腫瘍の境界は明瞭で、封入体は通常は存在せず、皮質層は著しく縮小し、しばしば腫脹します。骨囊胞壁の組織学的解析では、血管新生の弱い結合組織が認められ、動脈瘤性囊胞の場合は出血の兆候が見られ、孤立性囊胞の場合は出血の兆候は見られません。

腕の骨に嚢胞が形成される過程は、常に局所的な破壊と骨質の吸収を伴います。嚢胞は徐々に大きくなり、骨幹に向かって移動しますが、肩関節には影響を与えず、骨膜の変化や炎症の兆候も示しません。

上肢の嚢胞形成の症状は非特異的で、腕を回す動作、腕を上げる動作、スポーツをする際に周期的な不快感を感じることがあります。腫瘍が視覚的な症状として現れることは稀で、大きな嚢胞が透明な腫れのように見えることがあります。

最も典型的な症状、あるいはむしろ治療過程の怠慢の証拠は、病的骨折です。ほとんどの場合、骨折は前腕部に限局し、運動（重量物の持ち上げなど）や転倒、打撲などによって引き起こされます。病的骨折や骨折は速やかに治癒し、嚢胞腔は縮小し、消失します。

腕骨の嚢胞は、X線、骨シンチグラフィー、CT、超音波検査によって診断されます。適切な時期に診断され、嚢胞のサイズが小さい場合は、上肢を固定し、穿刺を行う保存的治療が行われます。1.5～2ヶ月以内に改善が見られない場合は、嚢胞を外科的に摘出します。病的骨折後に嚢胞が縮小しない場合も、手術が適応となります。腕の再発性骨折を防ぐため、嚢胞は必ず摘出する必要があります。

小児の腕骨嚢胞の予後は一般的に良好です。小児の身体は、この年齢では自己治癒能力と修復能力が非常に高いという特徴があります。成人の場合、腕の回復とリハビリテーションのプロセスははるかに長く、手術中の筋組織の損傷により上肢の機能に何らかの制限が生じる可能性があります。さらに、切除欠損部に挿入された骨インプラントが拒絶反応を起こすリスクもあります。人工骨または自家移植による完全な移植には1.5年から3年かかります。

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

孤立性骨嚢胞

前世紀には、孤立性単純性囊胞は巨大細胞性骨腫瘍の形成の最終段階と考えられていました。現在では、ICD-10に基づき、孤立性骨囊胞は独立した病理学的単位とみなされています。この疾患は小児および青年期に最も多く発症するため、若年性骨囊胞とも呼ばれているのは偶然ではありません。

孤立性骨嚢胞または孤立性骨嚢胞は、動脈瘤性腫瘍よりも頻繁に診断されます。症例の65〜70％では、孤立性嚢胞は小児期の男児に検出され、主に肩甲帯または寛骨に局在する良性の単腔形成のように見えます。単純性骨嚢胞の症状は非特異的で、臨床徴候の発現であることが多く、医師の診察を受ける理由は病的骨折です。統計的には、孤立性骨嚢胞（SBC）の患者のうち、9〜15歳の男児が圧倒的に多いです。孤立性嚢胞は成人患者には発生しないため、40歳以上の人におけるSBCの確定診断は、良性骨腫瘍の不十分な分化に関連するエラーと見なすことができます。

孤立性骨嚢胞の局在と症状：

• SCCの主な発生部位は、管状の長骨、すなわち肩甲帯部や大腿骨です。単純性嚢胞が小さな短骨に局在することは一般的ではなく、軟骨腫、肉腫、ガングリオンとの慎重な鑑別が必要です。
• SCC は長期間にわたり、場合によっては最長 10 年にわたって無症状で進行します。
• 孤立性嚢胞の発達の間接的な兆候としては、腫瘍が存在する部位の一時的な痛みなどが挙げられます。
• 嚢胞が発達した領域では、それが 3 ～ 5 センチメートル以上に拡大すると、目に見える小さな腫れが生じる可能性があります。
• 形成された大きな嚢胞の特徴的な兆候は、変位を伴わない病的な自然骨折です。
• 最初の診察と触診では、嚢胞は痛みのないしこりとして感じられます。
• 腫瘍の壁にかかる圧力により、破壊された骨の部分が曲がります。
• 嚢胞は、間欠性跛行を引き起こす大腿嚢胞を除いて、可動範囲を制限することはありません。

孤立性骨嚢胞は、以下の臨床段階で発症します。

• 嚢胞の活発な発達は、X線画像で確認できる骨肥厚を引き起こし、病的な骨折や損傷した関節の固定化を引き起こす可能性があります。活動期は6ヶ月から1年続きます。
• 嚢胞発達の受動期は、腫瘍が骨の中心へ移動する瞬間から始まり、嚢胞は著しく縮小し、潰れていきます。この段階も無症状の場合があり、6～8ヶ月続きます。
• 骨修復期は、骨系の成長が停止した時点、つまり活動期開始から1.5～2年後から始まります。しかし、骨破壊病変は依然として残存しており、病的骨折の誘発因子となり得ます。骨折は嚢胞腔の閉鎖と、空洞を骨組織で埋める代償的置換機構を促進します。

若年性孤立性骨嚢胞は、ほとんどの場合、保存的治療と損傷部位の固定によって治療されます。この方法で効果が見られず、病状が進行した場合は、嚢胞を外科的に摘出するとともに、損傷のない組織内での切除と、必須の同種骨形成術または自家骨形成術を行います。

16〜18歳以上の患者の治療は90％が外科的治療です。この年齢で嚢胞が検出された場合、嚢胞の長期的な進行と骨の重大な破壊が示され、多発性再発骨折の大きなリスクとなるためです。

動脈瘤性骨嚢胞

ACC（動脈瘤性骨嚢胞）は外科診療においては非常にまれですが、治療の複雑さは単独の診断ではなく、原因が特定されていないことに起因しています。さらに、ACCは脊椎で最も多く検出されるため、それ自体が疾患の重篤性と脊髄合併症のリスクを示しています。椎骨の骨組織に局在する大きな動脈瘤性嚢胞や多腔腫瘍は、麻痺や麻痺を引き起こす可能性があり、悪性化の傾向もあります。

AACは骨組織の広範囲にわたる病変であり、嚢胞は多腔性の空洞のように見えますが、まれに単腔性の空洞で、血液と滲出液が充満し、壁には小さな骨片が散在していることがあります。20世紀半ばまで、動脈瘤性腫瘍は独立した疾患とはみなされておらず、骨芽細胞腫の一種と考えられていました。今日では、AACは良性腫瘍と診断されていますが、脊椎領域に限局すると多くの合併症を伴います。

動脈瘤嚢胞の発生の特徴は、単独の腫瘍とは異なり、非常に攻撃的であることです。急速な成長とサイズの増大は悪性プロセスに似ている場合がありますが、動脈瘤嚢胞が悪性になることは非常にまれであり、適切なタイミングで発見されれば手術で十分に治ります。ほとんどの場合、動脈瘤嚢胞は6歳から15〜16歳の成長期の子供に診断されます。一部の情報によると、動脈瘤腫瘍は女の子に多く見られますが、この情報は矛盾しており、信頼できる統計によって確認されていません。動脈瘤嚢胞が最も発生しやすい部位は頸椎と胸椎ですが、股関節の骨、腰椎、そして極めてまれに踵骨に形成されることもあります。大きな動脈瘤嚢胞は一度に最大5つの椎骨を捕らえる可能性があり、不可逆的なものも含め、麻痺が複雑になります。

ABT（動脈瘤性骨腫瘍）の症状：

• 臨床症状が現れないまま、無症状で発症することもあります。
• 嚢胞が大きくなるにつれて、子供は損傷した骨の部分に一時的な痛みを感じます。
• 痛みは身体的な運動や緊張によって強くなり、夜間に悩まされることもあります。
• 嚢胞が形成された部分には、腫れがはっきりと見られます。
• 関節の近くにある嚢胞は関節の可動範囲を制限します。
• 大腿骨の動脈瘤性腫瘍は、跛行を引き起こし、支持機能を阻害します。
• 嚢胞が大きいと、一見すると明らかな客観的な理由もなく麻痺や部分的な麻痺が発生します。
• 外傷や打撲は嚢胞の発達を加速させる原因となることがあります。

AAC には次の開発形式があります。

• 中心性AAC – 骨の中心に位置します。
• 偏心性AAC - 近くの組織を侵襲して拡大する嚢胞。

合併症のない動脈瘤性骨腫瘍は、病的骨折後に自然に閉じることもありますが、そのようなケースは非常にまれで、ほとんどの場合、動脈瘤摘出手術が必要です。最も難しい手術は、椎骨の嚢胞を除去する手術と考えられています。これは、外科医が脊柱と複数の神経終末という非常に脆弱で危険な部位を扱うためです。動脈瘤摘出後、非常に長い回復期間とリハビリテーション措置が必要であり、さらに、動脈瘤性嚢胞は、慎重に手術を行った場合でも再発する傾向があります。再発のリスクは非常に高く、統計によると、外科的治療を受けた患者の50～55％が再び外科医に紹介されます。再発のリスクを減らす唯一の方法は、継続的な医学的監視と骨格系の定期的な検査です。

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

フォーム

骨嚢胞の種類に応じた症状：

1. 孤立性の若年性骨嚢胞は、男児に最も多く診断され、症例の60～65％を占めます。成人患者では、SBCは非常にまれで、長期間診断されていない進行したジストロフィープロセスと考えることができます。最も典型的には、孤立性の嚢胞は、子供が急激な成長過程を開始する9～16歳で現れます。SBCが局在するお気に入りの場所は、長い管状の骨と考えられており、通常は大腿骨または上腕骨の骨幹端です。病理の発症は潜在性で無症状ですが、時折、子供が骨の周期的な痛みや嚢胞発生部位の腫れを訴えることがあります。症例の60～70％では、SBCの最初の明らかな兆候は、軽い打撲や単純な転倒などの軽度の外傷によって引き起こされる病的な骨折です。管状骨が嚢胞性腫瘍に侵されると、嚢胞が発生した部位は肥厚し、独特の棍棒状になります。骨を触診しても痛みは感じられませんが、嚢胞壁を圧迫すると、骨組織の軟化部位に若干のたわみが見られます。関節や四肢の可動性や機能は失われません。運動機能に問題が生じるのは、大腿骨や足首の骨の適切な支持感覚の喪失のみです。単純性骨嚢胞の発生は、以下の段階を経て進行します。
   1. 約1年間続く活発な発達段階は、腫脹と骨幹端の希薄化を特徴とし、X線写真では明らかな骨溶解の過程（他の組織による代償的置換を伴わない骨の完全な破壊）が認められます。同時に、近傍関節の可動域制限、拘縮、そして病的な骨折の再発が明確に感じられます。
   2. 活動期は徐々に潜伏期、つまり受動期へと移行します。これは、骨折や疼痛を伴わない嚢胞の発生に特に特徴的な現象です。嚢胞は中骨幹端を圧迫し、成長部から徐々に離れ、サイズが縮小することがあります。受動期にある単独の嚢胞は常に無症状であり、最大6ヶ月間潜伏することがあります。
   3. 骨組織の修復段階。潜在性孤立性嚢胞はゆっくりと骨幹へと移動し、これは1年半から2年かけて起こります。この間、骨組織の破壊は起こりますが、臨床的には現れません。例外として、完全な健康状態にあり、転倒や打撲などの外傷要因がないにもかかわらず、突然骨折することがあります。骨折はそれほど強く感じられず、外傷性でもなく、場所によっては、文字通り子供が足で運ぶこともあります。骨折部位の癒合により、嚢胞腔が狭まり、サイズが小さくなります。臨床整形外科では、この現象は「原位修復」と呼ばれます。骨嚢胞の領域には、シールまたは非常に小さな空洞が残る場合があります。しかし、骨の修復プロセスは、通常、孤立性嚢胞の発生から縮小まで約2年で完了します。
2. 動脈瘤嚢胞は女児に最も多く診断され、腫瘍は様々な構造および部位の骨組織（管状骨、脊椎、骨盤骨または大腿骨、非常にまれに踵骨）に発生します。女児では、動脈瘤嚢胞は思春期、最初の月経周期前、ホルモン系が完全に安定するまでに臨床的に現れます。この時期は、ホルモン背景が変化するだけでなく、血液凝固系も変化し、骨組織への血液供給に大きな影響を与えます。大腿骨のACCは11歳から15歳で最も頻繁に診断されます。孤立性嚢胞とは異なり、動脈瘤嚢胞は非常に急性で臨床的に顕著な発症を特徴とし、その症状は以下のとおりです。

• 嚢胞が発生した部位に限局した発作性の痛み。
• 目に見える腫れ、骨の腫れ。
• はっきりと触れることのできるしこり。
• 局所的な高体温、嚢胞のある部分の皮膚が赤くなる可能性があります。
• ACC が発生する部位の静脈血管の拡張。
• 急性期の椎骨の病的骨折の場合、麻痺または部分的な麻痺が起こる可能性があります。
• 急性期が過ぎると骨嚢胞の症状は治まり、進行は安定しますが、組織の破壊は続きます。
• 放射線学的には、急性期の安定化は骨組織の著しい吸収のように見えます。病変の中心には、その境界内に出血過程の残骸である線維素組織の凝血塊を含む被膜があります。
• 骨盤骨内の ACC は直径 20 センチメートルまでと非常に大きくなることがあります。
• 安定期（6～8 週間）には骨組織の石灰化が起こる可能性があるため、この形態の嚢胞は骨化性骨膜下動脈瘤嚢胞と呼ばれます。
• 脊椎に動脈瘤性嚢胞が発生すると、骨の広範囲にわたる圧迫と腫れが目に見える可能性があります。さらに、代償的な筋緊張が生じ、痛みの症状が悪化します。
• 脊髄損傷では、特定の代償姿勢が特徴的です。例えば、腰や骨盤に手を当てたり、座った状態で手で頭を支えようとする子どもなどです。これらはすべて、脊柱の正常な支持機能が損なわれていることを示しています。

一般的に、ACC の症状は臨床的に定義された段階に従って進行します。

• I – 骨吸収と骨溶解。
• II – 移動が制限される。
• III – 回復期。

動脈瘤性骨嚢胞の発症から最終段階までの期間は、1年から3年かかることがあります。また、ACCでは再発が典型的で、外科医・病理学者によると、確認された症例の30～50%に再発が見られます。

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

診断 骨嚢胞

骨嚢胞の診断は常に困難です。これは、特異的な症状が見られないこと、他の腫瘍と類似したX線画像が見られること、そして骨内良性腫瘍の病因が完全に解明されていないことが原因です。嚢胞の種類と経過を判定する過程では、しばしば誤りが生じ、その割合は非常に高く、誤診率は最大70%に達します。骨嚢胞の不正確な診断は、誤った治療方針や頻繁な再発につながり、場合によっては腫瘍の悪性化リスクを高めます。

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

差動診断

骨における良性腫瘍のような形成を正確に区別するための主な基本基準は、臨床的および放射線学的パラメータ、指標です。

• 既往歴、病歴。
• 患者の年齢。ほとんどの場合、孤立性嚢胞または動脈瘤性嚢胞の発生は、小児期および青年期に典型的に見られます。
• 骨嚢胞の位置は、身体の解剖学的構造だけでなく、骨組織の構造にも影響されます。
• 局所病変の大きさ。
• 病的骨折の有無。
• 組織学的指標。

骨嚢胞と悪性骨内腫瘍の鑑別は非常に重要です。悪性骨内腫瘍は緊急かつ専門的な治療を必要とします。このような疾患には、骨原性肉腫、破骨細胞肉腫、骨芽細胞腫、癌などが含まれます。

動脈瘤性嚢胞と悪性腫瘍の違いは、管状の大骨に好発し、骨幹端に位置する点にあると考えられます。孤立性腫瘍は悪性腫瘍とは異なり、骨膜からの反応を引き起こすことはなく、周囲の組織に転移することもありません。

悪性腫瘍をSCCまたはACCと区別するのに役立つ鑑別基準

病気	骨芽細胞腫	ACC または SKK
年	20～35歳以上	2～3歳 - 14～16歳
ローカリゼーション	骨端、骨幹端	骨幹端、骨幹
骨の形	骨の明らかな腫れ	紡錘形
破壊の焦点の輪郭	明確な境界線	クリア
皮質層の状態	断続的、薄い、波状	滑らかで薄い
硬化症	観察されなかった	いいえ
骨膜反応	不在	不在
松果体の状態	細い、波状	明らかな変化なし
隣接骨幹	変更なし	変更なし

骨嚢胞の診断に含まれる可能性のある方法：

• 病歴の収集 – 訴え、自覚症状と他覚症状、痛みの存在、痛みの広がり、症状の時間と持続時間、負荷への依存性、薬物による緩和の可能性。
• 臨床検査。
• 整形外科的状態の判定 - 動作時、安静時の姿勢、機能的活動、四肢の非対称性、筋肉の対称性、拘縮の有無、血管パターンの変化の特定。
• レントゲン検査。
• 膀胱造影検査。
• コンピュータ断層撮影。
• 超音波。
• MRI – 磁気共鳴画像法。
• コンピューターサーモグラフィー – CTT。
• 穿刺。
• 骨内圧の測定 - 膀胱圧測定法。

骨嚢胞は以下の疾患と区別されます。

• 骨肉腫。
• 巨細胞腫。
• 非骨化性線維腫。
• 骨腫。
• 原発性骨髄炎。
• 骨芽腫。
• 軟骨腫。
• 脂肪腫。
• 軟骨芽細胞腫。
• 線維性異形成。

嚢胞または骨髄嚢胞を除去する手術の前には局所診断も必要です。さらに、患者は動的な観察を必要とし、したがって嚢胞と骨組織全体の状態を定期的に診断的にモニタリングする必要があります。

処理 骨嚢胞

ハイテク機器や新しい治療法が利用可能であるにもかかわらず、骨嚢胞は依然として再発しやすい治療が困難な病気であると考えられています。

小児期に骨嚢胞と診断され、合併症がない場合は、保存的治療が行われます。手術は、進行が激しい3歳以上の小児にのみ適応されます。腫瘍が自然骨折を引き起こした場合、骨嚢胞の治療は、整形外科医や外科医が一般的な外傷性骨折の治療に行う標準的な手順で構成されます。骨折の疑いが少しでもある場合は、骨に固定材（副木）を当て、診断処置を行います。股関節や肩の嚢胞と骨折には、ギプス固定と1～1.5ヶ月間の固定が必要です。嚢胞が検出されても骨折がない場合は、患者は最大限の安静と負荷軽減を求められます。肩に三角巾を巻くか、歩行時には杖や松葉杖を使用します。保存的治療には穿刺も含まれ、骨組織の修復プロセスを大幅に加速させることができます。薬物穿刺による骨嚢胞の治療は次のとおりです。

• 骨内麻酔が施されます。
• 嚢胞を穿刺し、そこから組織学的検査のための材料を採取します。
• 穿刺した嚢胞腔を無菌溶液で洗浄する。
• 激しい発酵（対症療法）を中和するために、プロテアーゼ阻害剤を虫歯腔内に投与します。12歳以上の小児には、ケナログまたはヒドロコルチゾンを虫歯腔内に投与することが適応となります。
• 穿刺の終わりには、嚢胞のすべての側面を穿孔し、滲出液の流出を促し、腔内圧を低下させます。
• 穿刺は外科医が決定した間隔（2～4 週間）で複数回実行されます。
• 治療が完了したら、X 線を使用して骨組織の状態をモニタリングする必要があります (最後の穿刺から 2 ～ 3 か月後)。
• 穿刺中は、嚢胞の影響を受けた骨の部分を固定する必要があります。
• 嚢胞腔の穿刺と閉鎖が成功した後、少なくとも 6 か月間の運動療法が処方されます。

骨嚢胞の保存的治療期間は合計で少なくとも6ヶ月です。保存的治療が効果がないことが2～3ヶ月間の動態観察で確認された場合、嚢胞は外科的に切除され、その後、自家骨または異物による骨移植が行われます。

骨嚢胞の治療のための民間療法

骨嚢胞の治療に民間療法を用いるのは明らかに不適切です。体内に発生する腫瘍は腫瘍に類似しており、合併症やより深刻な悪性腫瘍へと進行するリスクが高いと考えられています。骨嚢胞は研究が不十分な病態であり、その病因はまだ特定されていません。そのため、民間療法は効果がないだけでなく、むしろ害を及ぼす可能性があります。

いわゆる民間療法による骨嚢胞の治療が効果を発揮しないのは、腫瘍形成の病態的特徴によるものです。病態は、骨組織への局所的な血液供給の途絶に基づいています。このような骨内の「飢餓」は、酵素機能の活性化、すなわち溶解を引き起こし、グリコサミノグリカン、タンパク質成分、そしてコラーゲン構造の破壊をもたらします。この複雑なプロセスは、嚢胞腔内の浸透圧と静水圧の上昇、そして骨内部におけるその他の慢性的な破壊プロセスを常に伴います。そのため、ACCまたはSCCの治療における民間療法は、活性植物物質に対する障壁が高すぎて目的を達成できないため、期待される効果をもたらさないのです。

さらに、健康状態を検査しようとするすべての患者は、診断における「腫瘍」というキーワードに注意を払う必要があります。骨嚢胞は良性の腫瘍のような形成物であるためです。脊椎嚢胞を未検証の治療法で治療することは特に危険です。なぜなら、脊柱のすべての腫瘍は悪性化しやすく、不適切な治療は不可逆的な結果につながる可能性があるからです。

嚢胞による病的骨折の症状を比較的安全かつある程度緩和できる唯一の治療法は、特別な食事療法である可能性があります。患者の食事には、以下の食品を含める必要があります。

ビタミンやカルシウムが豊富です。ビタミンCが豊富な果物や野菜を摂取することは非常に有益ですが、ビタミンDやリンの存在も重要です。

骨組織の回復を早める製品:

• 牛乳および発酵乳製品。
• 海の魚を含む魚類。
• ゴマ。
• 柑橘類。
• 甘いピーマン。
• カラント。
• チェリー。
• ハードチーズ。
• ゼリー、マーマレード、ゲル化剤を含むあらゆる製品。

炭酸飲料はメニューから除外し、お菓子やコーヒーの摂取は制限する必要があります。

それ以外の場合、骨嚢胞の治療は、疑わしい未検証の推奨事項に頼るのではなく、厳格な医学的監督の下で行う必要があります。適切な治療のみが運動活動を回復させ、骨格系の正常な機能を回復させることができるためです。

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

防止

現在まで、孤立性骨嚢胞や動脈瘤性骨嚢胞の予防に関する統一された推奨事項はありません。小児および高齢者における骨嚢胞の予防は、以下のシンプルなルールに従うだけで十分です。

• 出産直後から定期的な健康診断を受けましょう。外科医の診察は毎年の必須事項です。痛み、歩行障害、動作、姿勢の異常など、気になる症状がある場合は、すぐに外科医または整形外科医の診察を受ける必要があります。骨嚢胞は早期発見が大切で、治療の成功率も高まり、手術が必要なくなる可能性も高くなります。
• 骨組織における嚢胞の再発は、外科的介入とそれに続く長期治療によってのみ予防することができ、回復がみられた場合でも治療を中断すべきではありません。
• 骨格系、筋骨格系の疾患、全身性疾患、長期にわたる慢性炎症プロセスの病歴を持つ子供は、外傷性、機械的要因から保護される必要があります。
• 活発なスポーツに携わる子供や大人は、受動的な生活を送る人よりも頻繁に、骨格系のX線検査を含む健康診断を受ける必要があります。職業上の怪我や打撲は、動脈瘤性骨嚢胞の発生要因となる可能性があります。
• 親は子供の健康状態の変化に常に注意を払う必要があります。SCC（脊髄脊髄損傷）とACC（脊髄脊髄損傷）の発症は、ほとんどの場合無症状で、一時的な痛みが時折現れる程度です。さらに、病的骨折は、必ずしも臨床的に標準的な骨折のように現れるわけではなく、軽い跛行、腕の可動域制限、脊椎への負担を軽減するための代償姿勢といった症状が現れる場合もあります。

統一された標準規則がない場合、骨嚢胞の予防は明らかに本人の責任になるはずですが、子供の場合は両親の責任になります。

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

予測

当然のことながら、骨嚢胞の予後については主治医のみが判断できます。すべては患者の年齢、嚢胞形成の潜伏期間の長さ、合併症の有無、そして病的骨折の有無によって決まります。

一般的に、骨嚢胞の予後は次のとおりです。

• 15～16歳未満の小児の場合、予後は85～90%で良好です。再発は、動脈瘤嚢胞や手術中の技術的ミスによって起こります。繰り返しの手術は、外傷を伴うものの、重篤とはみなされません。さらに、小児の身体は高い修復能力を備えているため、99%の症例で運動機能の回復が保証されます。
• 成人患者は骨嚢胞の治療が困難で、再発する可能性が高くなります。さらに、35～40歳以上の患者におけるACCの診断は困難で、嚢胞は他の腫瘍様疾患と鑑別する必要があり、多くの場合、病的骨折を背景に区別する必要があります。骨折も耐え難く、回復期間は小児よりもはるかに長くなります。成人患者の骨嚢胞の予後は65～70%の症例で良好であり、残りの疾患は骨内腫瘍を含む未分化悪性腫瘍または複雑腫瘍です。また、治療戦略を誤って選択すると、回復の可能性が低下します。骨嚢胞の保存的治療は小児期にのみ効果を発揮しますが、他の患者では広範囲の骨破壊や深刻な合併症を引き起こす可能性があります。脊椎嚢胞は、圧迫症状と脊柱の全体的な脆弱性の点で最も危険です。

プロセスの繰り返しに関する統計データは次のとおりです。

• SBC (孤立性骨嚢胞) – 再発は症例の 10 ～ 15% で発生します。
• ABC（動脈瘤性骨嚢胞）の再発率は45～50%です。

一般的に、骨嚢胞の予後は、タイムリーで差別化された診断に依存し、それがリハビリ期間の治療戦術と戦略を決定します。

骨嚢胞は良性腫瘍と考えられており、真の腫瘍と骨組織異形成症の骨異栄養症との境界病態と分類されます。主な危険性は、無症状の長い経過で、ほとんどの場合、病的骨折に至ります。上半身（上肢、肩甲帯、椎骨）に限局した骨嚢胞は、骨折を伴わない場合は、原則として外科的治療を必要としません。下肢の骨嚢胞は、骨折やその再発の潜在的なリスクを防ぐために核出術が行われます。孤立性骨嚢胞は自然に治癒する傾向があり、動脈瘤性腫瘍はより病理学的ですが、適切かつ適切な治療を行えば、90～95%の症例で予後は良好です。唯一の合併症は、かなり長い回復期間とみなされ、患者は忍耐強く、すべての医療勧告に従う必要があります。

[ 53 ], [ 54 ]