二次性副腎不全

二次性副腎機能不全は、ACTHの欠乏によって引き起こされる副腎の機能低下です。症状はアジソン病に類似しています。診断は、ACTHおよび血漿コルチゾール値の低下を含む臨床所見と検査所見に基づいて行われます。治療は原因によって異なりますが、一般的にはヒドロコルチゾンが使用されます。

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原因 続発性副腎不全

二次性副腎機能不全は、汎下垂体機能低下症、ACTH単独欠損症、グルココルチコイドを服用している患者、またはグルココルチコイドの離脱後に発症することがあります。ACTH産生不足は、視床下部からのACTH産生刺激の欠如によっても引き起こされる可能性があり、これは三次性副腎機能不全と呼ばれることもあります。

汎下垂体機能低下症は、下垂体腫瘍、若年者の頭蓋咽頭腫、様々な腫瘍、肉芽腫、そしてまれに下垂体組織を破壊する感染症や外傷によって二次的に生じることがあります。グルココルチコイドを4週間以上服用している患者は、ACTH産生が不十分となることがあります。ACTH産生が不十分な場合、代謝ストレス下で副腎への刺激が不十分となり、十分なグルココルチコイド産生が得られません。あるいは、ACTH刺激に反応しない副腎萎縮を呈する場合もあります。これらの症状は、グルココルチコイド療法終了後1年以上持続することがあります。

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症状 続発性副腎不全

症状と徴候はアジソン病に類似しています。特徴的な臨床所見および一般臨床検査値としては、色素沈着がないこと、電解質および血中尿素値が比較的正常であることなどが挙げられます。低ナトリウム血症がある場合は、希釈によるものです。

汎下垂体機能低下症の患者は、甲状腺機能および性機能の抑制、低血糖を経験し、二次性副腎機能不全では重篤な症状を伴う昏睡を呈することがあります。副腎クリーゼは、片方の内分泌腺の機能を代替する治療を受けている患者、特にヒドロコルチゾン補充療法なしで甲状腺ホルモン剤を投与されている患者で最も起こりやすい傾向があります。

一次性副腎機能不全と二次性副腎機能不全を鑑別するための検査については、アジソン病の項で説明します。二次性副腎機能不全と診断された患者は、下垂体腫瘍または萎縮の有無を確認するために、脳のCT検査またはMRI検査を受ける必要があります。慢性グルココルチコイド療法中の視床下部-下垂体-副腎系の機能不全は、合成ACTHアナログ250mcgを静脈内投与することで判定できます。30分後の血漿コルチゾール値は20mcg/dL（> 552nmol/L）以上である必要があります。視床下部-下垂体-副腎系の機能不全を検査するゴールドスタンダードは、低血糖とコルチゾール増加を誘発するインスリン負荷試験です。

副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン（CRH）試験は、視床下部型と下垂体型の鑑別に用いられますが、臨床現場ではほとんど用いられません。100μg（または1μg/kg）のCRHを静脈内投与すると、正常な反応として血漿ACTH値が30～40pg/ml増加します。視床下部機能不全の患者では通常反応しますが、下垂体機能不全の患者では反応しません。

処理 続発性副腎不全

グルココルチコイド補充療法はアジソン病の治療法と同様です。個々の症例は、特定のホルモン欠乏の種類と程度によって異なります。副腎はアルドステロンを産生するため、フルドロコルチゾンは必要ありません。

急性疾患中または外傷後、非内分泌疾患の治療のためにグルココルチコイドを投与されている患者は、内因性ヒドロコルチゾン産生を高めるために追加投与が必要となる場合があります。汎下垂体機能低下症では、他のタイプの下垂体機能不全を適切に治療する必要があります。