Enteropathic acrodermatitis（ダンボルト - クロース病）

Enteropathic acrodermatitis - 常染色体劣性タイプで遺伝する亜鉛吸収の違反に関連する疾患。小腸の近位部分の欠損の結果として、200を超える酵素の形成が妨げられる。異形成および細胞分裂が支配的である。消化管（腸粘膜の絨毛の萎縮、二次ジサッカリダーゼ還元活性）は、免疫系（リンパ球減少、障害のあるT細胞の分化、抗体産生の減少）に苦しみます。

ICD-10コード

E83.2。亜鉛の交換違反。

症状

腸肢端は人生の2-3番目の週ですでに現れたときにミルクの廃止、人工栄養の早期発症。頻繁に水分があり、食欲不振が起こり、体重増加が減少します。増大した神経反射興奮性は特徴的である。口の周りに対称発疹の形で皮膚の変化は、鼻腔は、耳の後ろ、四肢遠位部で徐々に起こる：最初の文字紅斑性の発疹は、水疱、小胞、膿疱、角質増殖を形成しています。粘膜の損傷が歯肉炎、口内炎、舌炎、眼瞼炎、結膜炎を開発する場合。免疫不全の背景では、二次感染がすぐに加わる。

診断

尿路上皮皮膚炎の診断は、臨床像の評価、血清中の亜鉛の減少の検出、尿中の亜鉛の排泄、⁶⁵ Znの吸収に基づいている。血液の生化学分析では、アルカリホスファターゼの活性の低下、アンモニウム含有量の増加、ベータ - リポタンパク質の濃度の低下、免疫状態の変化が注目される。粘膜の組織学的検査により、Pannet細胞における特徴的な封入体を検出することができる。この疾患は、炎症性腸疾患、粘膜萎縮、切除後症候群における亜鉛吸収の二次的な障害によって区別される。

治療

生後1年の子供のために1日あたり10-20mgのグルコン酸塩、酢酸塩またはグルコン酸塩を割り当て、年間患者は年齢に応じて50-150mgである。