リンパ管拡張症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 05.07.2025
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
リンパ管拡張症は局所性で、粘膜下層および漿膜を侵し、他の臓器の毛細リンパ管の拡張と併発することがあります。アミノ酸の供給不足により、肝臓におけるアルブミン、ひいてはガンマグロブリンの合成が阻害されます。リンパ球の減少により、リンパ球減少症が発症します。
原発性リンパ管拡張症は、ほとんどの場合、常染色体劣性遺伝性です。肝臓の合成機能の予備力が喪失を補える期間に応じて、症状が現れる年齢は異なります。
ICD-10コード
K55.8. 腸のその他の血管疾患
症状
多くの場合、浮腫症候群が優勢で、下痢はみられないこともあります。低カルシウム血症を呈し、痙攣を引き起こす可能性があります。低カリウム血症に伴い、脱力感、疲労感、体重減少がみられます。一部の患者では、持続性下痢、多便、腹部膨満、脂肪便、腹水を伴うことがあります。四肢および性器の片側性リンパ浮腫がよく見られます。
診断
診断は内視鏡検査（小腸粘膜が肥大し、ブークル状に広がる）と生検材料の採取によって行われます。造影リンパ管造影検査では、拡張したリンパ管を検出できます。腹腔X線検査では、低血圧、体液レベル、腸壁の肥厚などの徴候が明らかになることがあります。コプログラミンは血漿タンパク質に陽性反応を示します。
処理
治療には、タンパク質含有量を増やし、脂肪の摂取を控えた食事療法が含まれます。重度の浮腫症候群の場合は、アルドステロン拮抗薬（ベロシュピロン）が処方されます。
[ あなたを悩ましているのは何ですか？
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
Использованная литература