多形紅斑における喉頭病変：原因、症状、診断、治療

ヘブラの多形滲出性紅斑は、皮膚表面より上に盛り上がった、激しい痒みを伴う丘疹として現れる、まれな掻痒性皮膚疾患であり、四肢伸側表面の皮膚に突然対称性の発疹が現れる急性周期性疾患です。

場合によっては、皮膚症状の前に前駆期が現れることがあります。前駆期には、全身倦怠感、頭痛、悪寒、発熱、そして時には関節痛などがみられます。この病気は通常、幼少期に発症し、再発を繰り返しながら成人期まで続くことがあります。

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滲出性多形紅斑における喉頭病変の病理解剖

発疹は、直径0.3～1cmの淡赤色で青白い丸い密集した丘疹で構成されます。3～4日以内にこれらの発疹は拡大し、中心部は陥没してチアノーゼ状態になります。発疹が融合すると、様々な形状の、多環性の発疹が形成されます。場合によっては、発疹の中心部に新たな結節が形成され、最初の丘疹と同じ同心円を形成します。口唇、口腔、咽頭、喉頭の粘膜が侵される場合もあります。

滲出性多形紅斑における喉頭病変の症状

多形滲出性紅斑の主な自覚症状は激しい掻痒であり、その客観的な証拠は顕著な掻痒感であり、しばしば感染を伴う。そのため、初期の発疹はすぐに小さな壊死巣へと変化し、しばしば漿液性内容物を含む小水疱へと変化し、化膿することが多い。時間が経つにつれて、皮膚は苔癬化し、毛包は萎縮し、腋窩リンパ節と鼠径リンパ節は腫大する。血液中には好酸球増多がしばしば検出される。

口腔粘膜と口唇縁にできる水疱は、天疱瘡で見られるものよりも小さく、すぐに破裂して出血を伴う汚い色のびらんが現れます。唇は腫れ上がり、赤い縁は血と汚い痂皮とひび割れで覆われます。激しい痛みのため、食事は困難です。

同様の発疹は喉頭、特に喉頭蓋、披裂喉頭蓋襞、前庭襞に見られ、まれに喉頭室粘膜にも見られます。これらの病変は嚥下機能を障害し、病変の部位によっては様々な程度の発声障害を引き起こします。多形滲出性紅斑が喉頭に限局する場合の危険性は、重度の浮腫や喉頭閉塞性狭窄といった二次的な合併症を引き起こす可能性があることです。

多形滲出性紅斑の特徴は再発です。年に1～2回、特に春と秋に再発する患者もいます。通常、最初の過剰分泌または再発は2～3週間続きます。全身症状や発熱は、たとえ現れても数日で治まりますが、重症の場合はより長期間持続することもあります。喉頭部に多形滲出性紅斑が単独で発症した症例は報告されていません。

滲出性多形紅斑における喉頭部病変の診断

口腔咽喉頭病変は皮膚に特徴的な発疹を伴うため、診断は特に困難ではありません。

皮膚症状の前に上気道粘膜の病変がみられる場合、典型的な皮膚発疹が現れるまで喉頭多形滲出性紅斑の診断は困難です。喉頭多形滲出性紅斑は、第二期梅毒、ヘルペス性喉頭炎、扁平苔癬などとの鑑別が必要です。

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滲出性多形紅斑における喉頭病変の治療

多形滲出性紅斑の口腔咽頭および喉頭症状の治療は、アルカリ洗口液の使用、1%メチレンブルー溶液による発疹の潤滑、ヒドロコルチゾンを混合した抗生物質の吸入に限定されます。痛みを軽減するために、麻酔薬入りの粉末剤、3～5%コカイン溶液、3%ジカイン溶液の塗布が用いられます。

滲出性多形紅斑における喉頭部病変の予後はどのようなものですか?

多形滲出性紅斑における喉頭部病変の予後は、常に良好です。