多発性内分泌腺腫症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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ホルモン活性膵臓腫瘍は、多発性内分泌腺症（MEA）または多発性内分泌腫瘍（MEN）の徴候の1つであり得る。IEAは比較的まれな遺伝病です。これは内分泌器官の多様なホルモン分泌腫瘍であり、様々な組み合わせがあります。種単離されたシンドロームMEA：順番にIEA IIAまたはSipple症候群、およびIEA-IIB、またはMEA-III、又はGornlina症候群を区別MEA-I、またはWermer症候群、IEA-II、。
P. Wermerは、1954年に、同時に下垂体、甲状腺、インスリン細胞の腫瘍の家族性発症の症例を記載した。その後、それは確立され、他の内分泌器官の敗北。症候群、膵臓（80％）、下垂体（65％）、副腎皮質（25％）および甲状腺（20％）のために一般的と認め副甲状腺腫瘍（90％）。
この疾患は、男女ともに同じ頻度で観察される。それは10歳からの任意の年齢で発生します。常染色体劣性遺伝は、浸透度が高く、表現力が多様であることが注目される。
多発性内分泌腺症の症状は、腫瘍の位置および罹患した内分泌腺の機能的状態に依存する。副甲状腺機能亢進症の合併症、例えば致命的な多血栓症の最も一般的な症候学。MEA-Iを有する甲状腺腫瘍は、MEA-II症候群とは対照的に、C細胞起源ではない。
機能的に活性な膵臓の膵臓腺腫は、上記のタイプの腫瘍のいずれかのタイプによって表すことができる。多くの場合、それはガストリノーマまたはインスリノーマ、より少ない頻度で、例えば、血管腫などである。多くの場合、それは決定される腫瘍ではなく、膵島肥厚または微小アデノーマ症である。この点に関する臨床症状は非常に変化しやすい。
下垂体性低体重のうち、プロラクチノーマが優勢であるが、ACTH、STH、またはそれらの組み合わせを分泌する腺腫が見出される。腫瘍はしばしば良性である。悪性アポトーマは、しばしば膵臓で観察される。しかし、悪性腫瘍はしばしばゆっくりと増殖する。
甲状腺髄様癌、褐色細胞腫、副腎（二体の腫瘍、原則として、両面）、副甲状腺の腺腫または過形成：病変のトライアドによって特徴付けIEA IIA症候群。これらの器官のうちの2つのアポトーマまたは両側褐色細胞腫は、このタイプの症候群とも呼ばれる。甲状腺の髄様癌腫は、カルシトニンだけでなく、セロトニン、プロスタグランジン、VIPも分泌することができる。これらの症例では、vipome、carcinoidの症状と同様の臨床像が観察されます。しかし、他の器官のアポトーマと組み合わせた膵臓腫瘍は、MEA-1と呼ばれる。
IEA-IIB（またはMEA-III）は、甲状腺髄様癌の組み合わせである、褐色細胞腫は、複数neyromatoza粘膜marfanopodobnoy体構造を両面しばしば側腸疾患（巨大結腸、憩室症、再発性下痢）を有します。複数の粘膜神経腫は時々出生時、幼児期に起こります。その地形は異なりますが、主に唇や結膜の粘膜に影響を与えます。IEA-IIBで甲状腺がんは（彼の19.5年の診断時の年齢中央値）は、初期に発生し、特に悪性起こります。腫瘍はしばしば多中心性である。その認識の時点で、原則として、すでに転移が存在する。この疾患は、多くの場合、自発的突然変異の結果として生じる。
症状は、伝統的症候群の異なるタイプに固有と見なす場合IEAは、一人の患者（例えば、両側腺腫褐色細胞腫及び膵臓の膵島細胞）において同時に起こる、混合型を発見しました。
IEAの診断は、病変の異なる組み合わせの可能性のために臨床画像の極端な多様性のために困難である。総診断ルールは、膵臓（および他の内分泌器官）のすべてのホルモン活性腫瘍を念頭に置いてMEAの開発の可能性を媒介し、関連する器官症状と適切な指標の研究（血中カルシウム、リン、ヒドロキシプロリンの検索を実施しなければならないことです副甲状腺ホルモン、チロカルシトニン、グルコース、カテコールアミンなど）。
病気の家族の頻繁な症例のために、患者の親戚の同様の検査を行う必要があります。
MEA-1の認識は、高カルシウム血症の検出に基づいており、主に膵臓である他の内分泌器官への同時損傷の兆候がある場合に副甲状腺ホルモンのレベルを上昇させる。
検査期間中、診断が明らかになるまで、腫瘍の局在、その性質、転移の存在は、保存的治療を行う。これは、（例えば、グルカゴノーマでVIPomaで下痢、インスリノーマ低血糖、高血糖を減少させるためにガストリノーマで胃の塩酸の過剰産生を抑制するために）、代謝障害および疾患の他の症状を軽減することを目的とします。さらなる治療の選択は、腫瘍の位置、内分泌腺の機能状態、転移の進行、患者の状態に依存する。外科的処置の段階の原理が観察される。まず、腫瘍の手術を行い、その症状が現れます。したがって、この病気の画像が重度の低血糖発作によって支配されている場合、まずそれらはインスリンで除去されます。外科的介入は、個々の腫瘍と同じ体積で行われる。ゾリンジャー・エリソン症候群の発現が主要なものである場合、主に医薬的手段が示される。MEAの一部として臨床クッシング症候群において、下垂体腫瘍またはACTH産生膵内分泌腫瘍による副腎皮質、および迅速な治療又は適切な薬物療法を区別すべきです。褐色細胞腫の症状が現れたら、まず副腎切除術が行われます。次に、適応症に従って、第2の外科的介入が行われる。必要に応じて、細胞毒性薬を処方する。
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