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喉頭軟骨腫
喉頭軟骨腫は耳鼻咽喉科において非常にまれな疾患であり、ほぼ常に輪状軟骨板に局在し、そこから増殖して喉頭の様々な部位に浸潤します。ルーマニアの耳鼻咽喉科医は、1952年時点で世界文献に報告されたこの疾患の症例はわずか87例であったことを明らかにしました。喉頭軟骨腫は、喉頭蓋や甲状軟骨にも発生することが稀です。
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喉頭軟骨腫の病理解剖
甲状軟骨に軟骨腫が発生すると、通常は頸部前面を貫通し、触診が可能になります。通常、これらの腫瘍は周囲の組織と明確に区別され、丸みを帯びており、内側は正常な粘膜に覆われ、外側(甲状軟骨腫)は癒着していない正常な皮膚に覆われています。腫瘍は高い密度を特徴としており、生検が困難です。そのため、生検を行うには、しばしば甲状腺切開術と同時手術が行われます。間接喉頭鏡検査では、上喉頭の軟骨腫のみを検査できます。詳細な観察は、直接喉頭鏡検査によってのみ可能です。
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喉頭軟骨腫の症状
喉頭軟骨腫の症状は、腫瘍の発生部位と大きさによって異なります。輪状軟骨板の軟骨腫は、声門下腔を狭め、咽喉咽頭を圧迫するため、呼吸および嚥下障害を引き起こします。喉頭軟骨腫は悪性腫瘍である軟骨肉腫に進行する可能性があります。甲状軟骨腫は、内生性増殖により発声障害を引き起こし、腫瘍の大きさが大きい場合は呼吸障害も引き起こします。喉頭蓋軟骨腫は、嚥下時に喉頭蓋の固定機能が損なわれ、窒息を引き起こす可能性があります。
喉頭軟骨腫の診断
喉頭軟骨腫の場合、腫瘍の位置と範囲を判断するために喉頭のX線検査が必須です。
喉頭軟骨腫の治療
喉頭軟骨腫の治療は全例外科手術です。喉頭内軟骨腫の場合は、気管切開による気管挿管中に予備的な気管切開と全身麻酔が適応となります。腫瘍は外腔アクセス(甲状腺切開)によりヨード軟骨膜を通して摘出されますが、可能であれば、呼吸腔と発声機能の維持に必要な喉頭組織を温存するという原則を遵守します。腫瘍の不完全な摘出によって起こりうる再発を防ぐため、術後にX線療法を行うことを推奨する研究者もいます。
喉頭脂肪腫
喉頭脂肪腫は極めて稀に発生し、喉頭蓋、披裂喉頭蓋襞、喉頭室に限局することがあります。また、咽頭の喉頭部から発生し、そこから喉頭前庭へと広がる場合もあります。多発性となる場合もあります。喉頭脂肪腫は、青みがかった色で、表面は滑らかまたは分葉状の丸い構造をしています。
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喉頭脂肪腫の症状
喉頭脂肪腫の症状は腫瘍の位置と大きさによって異なりますが、発声障害よりも呼吸不全の方が一般的です。
喉頭脂肪腫の診断
喉頭脂肪腫の診断は、腫瘍を摘出し、組織学的検査を行った後にのみ可能です。
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喉頭脂肪腫の治療
小さな腫瘍は焼灼術またはレーザーで除去します。大きな腫瘍は外部アクセス(咽頭切除、甲状腺切開)で除去します。
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喉頭腺腫
喉頭腺腫は非常にまれな腫瘍であり、切除して組織学的検査を行った後にのみ診断が確定します。
腫瘍の構造は複数の腺組織によって表され、その外観から腺性ポリープや腺癌と間違われることがあります。
喉頭腺腫の治療
喉頭腺腫の治療は外科手術です。
喉頭粘液腫
一部の喉頭ポリープには粘液腫様要素が存在する場合があり、その相対的な体積に応じて、粘液腫様ポリープ、喉頭粘液腫、線維粘液腫と呼ばれることがあります。ほとんどの文献では、このタイプの腫瘍は病理学的および形態学的に区別されていません。
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喉頭粘液腫の治療
喉頭粘液腫の治療は外科手術です。
喉頭線維筋腫
喉頭線維筋腫は極めてまれな腫瘍であり、喉頭の内筋の筋組織から発生し、輪状軟骨の後面または側面に発生することが最も多く、そこから披裂ひだおよび喉頭前庭に広がります。
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喉頭筋腫の症状
腫瘍はクルミ大にまで成長し、時には甲状舌骨膜レベルで頸部外側部にまで浸潤することがあります。外観は嚢胞、異常甲状腺腫、軟骨腫に類似することがあります。喉頭線維筋腫は、筋肉腫へと変性することがあります。
喉頭筋腫の治療
喉頭筋腫の治療は外科手術で行われます。
喉頭神経腫
喉頭神経腫は、上喉頭神経から発生し、声帯の上、喉頭の入り口に局在する腫瘍です。腫瘍は丸みを帯びた外観を呈し、表面は滑らかで、色はピンク色から暗赤色です。
喉頭神経腫は、特定の神経の白血球の増殖の結果として単一の形成物として発生することもありますが(良性神経鞘腫)、未分化神経組織の遺伝性疾患(常染色体優性遺伝)であるレックリングハウゼン神経線維腫症などの全身性疾患である場合もあります。
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喉頭神経腫の症状
この病気は通常、小児期に発症します。カフェオレ色の色素斑、無痛性の神経線維腫(ベルボタン症状)、神経束領域(特に首と腕)における神経膠腫が観察されます。眼瞼の象皮病もよく見られます。脊髄と脳における線維腫性結節の発生も、それぞれの症状を引き起こします。骨における複数の線維腫性病巣は、特に骨格系の全般的な退行性変化や異常を伴います。この病気は、視覚障害、聴覚障害、認知症、脊椎湾曲を伴うことがあります。
リンパ節は隣接する臓器を圧迫し、機能障害を引き起こす可能性があります。そのため、頸部や縦隔に限局すると、呼吸器系、循環器系、リンパ系の障害が観察される可能性があります。男性は男性の2倍の頻度で発症します。
これらの症状、またはそれらのいくつかの症状の存在は、「喉頭」症状が現れたときに喉頭神経腫の存在を疑うのに役立ちます。
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喉頭神経腫の治療
喉頭に孤立性の神経腫があり、全身性神経線維腫症を伴わず、機能障害を引き起こしていない場合は、その切除が適応となります。全身性疾患の場合、喉頭神経線維腫の残存腫瘍は急速に再発したり、悪性腫瘍へと悪化したりする可能性があるため、根治的切除が推奨されます。
喉頭神経腫の予後はどのようなものですか?
予後は通常良好で、悪性化は稀です。悪性化した場合、リンパ節は急速に大きくなり、周囲の組織を圧迫して増殖し、喉頭悪性腫瘍の臨床像を呈します。
喉頭アミロイドーシス
喉頭アミロイドーシスは、その病因が完全には解明されていない稀な疾患です。他の臓器のアミロイドーシスと併発する場合もあります。症例の75%は男性に発症します。アミロイド形成は、喉頭粘膜を通して青みがかった色で光る、孤立した丸い形成物です。崩壊せず、痛みも引き起こしません。披裂軟骨に局在すると、発声障害を引き起こします。アミロイド形成物の周囲には、異物であるアミロイド物質に対する反応として、巨大な多核細胞が凝集します。
喉頭アミロイドーシスの診断
喉頭アミロイドーシスの診断は難しくありませんが、組織学的検査による確認が必要です。AT Bondarenko(1924)は、静脈内投与による喉頭アミロイドーシスの診断法を独自に提案しました。
1%コンゴーレッド溶液10ml。アミロイド腫瘍は1時間後にオレンジ色に変わり、2時間後には濃い赤色に変わります。
喉頭アミロイドーシスの治療
喉頭アミロイドーシスの治療は外科手術です。再発は非常にまれです。
喉頭アミロイドーシスの予後はどのようなものですか?
喉頭アミロイドーシスは予後良好です。全身性アミロイドーシスの場合は、肝機能と腎機能の低下、そしてそれに伴う悪液質のため、予後は深刻です。
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