血液の病気（血液学）

脾臓の疾患

脾臓の原発性疾患は極めて稀で、たとえあったとしても、主に退行性疾患や嚢胞です。しかし、症状としては脾腫は非常に一般的であり、多くの疾患の兆候の一つです。

発作性夜間血色素尿症（PNH）は希少疾患（孤児疾患）です。発作性夜間血色素尿症の死亡率は、発症から5年以内で約35%です。

手術中の出血は、外科的介入において避けられない側面です。この場合、外科的介入の部位だけでなく、出血量、診断、併存疾患の有無、そして血液パラメータの初期状態も重要です。

原発性ヘモクロマトーシスは、重度の鉄蓄積を特徴とする先天性疾患で、組織損傷を引き起こします。この疾患は、臓器障害が進行し、多くの場合不可逆的な状態になるまで臨床的に症状が現れません。症状には、筋力低下、肝腫大、皮膚のブロンズ色素沈着、性欲減退、関節痛、肝硬変、糖尿病、心筋症などの症状があります。

鉄（Fe）が体内の必要量を超えて摂取されると、ヘモジデリンとして組織に沈着します。鉄の沈着は組織損傷を引き起こし（体内の総鉄含有量が5gを超える場合）、ヘモクロマトーシスと呼ばれます。組織損傷を伴わない局所的または全身的な鉄沈着は、ヘモジデリン沈着症と呼ばれます。

多発性骨髄腫（骨髄腫症、形質細胞骨髄腫）は、モノクローナル免疫グロブリンを生成し、近くの骨を侵して破壊する形質細胞腫瘍です。

意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症では、多発性骨髄腫の他の症状が認められない状態で、非悪性形質細胞によってMタンパク質が産生されます。意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症（MGUS）の発生率は年齢とともに増加し、25歳では1%、70歳以上では4%となります。

マクログロブリン血症（原発性マクログロブリン血症、ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症）は、B細胞が大量のモノクローナルIgMを産生する悪性形質細胞疾患です。症状としては、過粘稠、出血、反復性感染症、全身性リンパ節腫脹などが挙げられます。

重鎖病は、モノクローナル免疫グロブリン重鎖の過剰産生を特徴とする腫瘍性形質細胞疾患です。症状、診断、治療は疾患の特異性によって異なります。

形質細胞疾患（異常タンパク血症、単クローン性免疫グロブリン血症、異常タンパク血症、形質細胞疾患）は、原因不明の疾患群であり、B 細胞の 1 つのクローンの不均衡な増殖、血清または尿中の構造的および電気泳動的に均質な（単斜性の）免疫グロブリンまたはポリペプチドの存在を特徴とします。