プラズマ細胞疾患：原因、症状、診断、治療

形質細胞疾患（dysproteinemia;モノクローナル免疫グロブリン血症; paraproteinemia;形質細胞疾患）B細胞のクローンの不均衡な増殖を特徴とする原因不明の疾患のグループは、構造的および電気泳動的に均質（モノクローナル）免疫グロブリン又は血清又は尿中のポリペプチドの存在です。

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原因 プラズマ細胞疾患

形質細胞疾患の病因は未知であり、1つのクローンの不均衡な増殖が特徴である。その結果、その産物であるモノクローナル免疫グロブリン（Mタンパク質）の血清レベルが対応して上昇する。

Mタンパク質は、その組成において、重鎖および軽鎖の両方、または1つのタイプの鎖のみを有することができる。抗体はある種の活性を示し、臓器、特に腎臓への自己免疫障害を引き起こす可能性があります。Mタンパク質の産生においては、通常、他の免疫グロブリンの産生が減少し、免疫が損なわれる。Mタンパク質は、血小板を被覆し、凝固因子を不活性化し、血液粘度を上昇させ、さらに他の機構によって出血を引き起こすことができる。Mタンパク質は、二次的アミロイドーシスを引き起こす可能性がある。クローン細胞はしばしば、骨および骨髄のマトリックスに浸潤し、骨粗鬆症、高カルシウム血症、貧血および汎血球減少を引き起こす。

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病因

未分化のB細胞の骨髄における出現が、末梢リンパ組織：リンパ節、脾臓、腸およびパイエル板に移行する。ここで彼らは細胞に分化し始め、各細胞は限られた数の抗原に応答することができます。対応する抗原と会合した後、いくつかのB細胞は形質細胞にクローン増殖する。一つの重鎖（γ、μ、α、εまたはδ）と1つの軽鎖（κまたはλ）から成る免疫グロブリン - 各行が1つの特異的な抗体を合成することができるクローン性形質細胞です。通常、わずかに軽鎖が産生され、少数の遊離ポリクローナル軽鎖（<40 mg / 24時間）の尿排泄は正常です。

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症状 プラズマ細胞疾患

血漿細胞疾患は、無症状の安定した状態（タンパク質のみが記録される）から進行性新生物（例えば、多発性骨髄腫）に及ぶ。時折、一過性形質細胞疾患は、薬物過敏症（スルホンアミド、フェニトイン、ペニシリン）、ウイルス感染および心臓の外科的介入に関連する。

フォーム

カテゴリー	症状	病気	コメントと例
不確定性のモノクローナル性ガンマパチー	Bessim-ptomnaya通常は進まない	非リンパ球性腫瘍に関連する 慢性の炎症性および感染性の状態に関連する さまざまな他の病気に関連して	主に前立腺、腎臓、GIT、乳腺および胆管の癌腫 慢性胆嚢炎、骨髄炎、結核、腎盂腎炎、RA 地衣類粘液水腫、肝疾患、甲状腺機能亢進症、悪性貧血、重症筋無力症、ゴーシェ病、家族性高コレステロール血症、カポジ肉腫 比較的健康な人でも起こりうる。年齢とともに
悪性プラーク疾患	この病気の症状、進行性の病気	Macroglue-bouillon 多発性骨髄腫 非遺伝性原発性全身性アミロイドーシス 重鎖の病気	IgM ほとんどの場合、IgG、IgAまたは軽鎖（Bence-Jones）のみが、 通常、軽鎖（Bence-Jones）のみであるが、免疫グロブリン（IgG、IgA、IgM、IgD）の無傷の分子は、 重鎖（時には良性）のIgG疾患。 IgA重鎖疾患。 重鎖のIgM疾患。 IgD重鎖疾患
一時的形質細胞疾患			薬物過敏症、ウイルス感染および心臓の外科的介入に関連する

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診断 プラズマ細胞疾患

臨床症状（しばしば貧血）、電気泳動タンパク質の血清または尿の実装でさらに検討するための基礎を提供する乳清蛋白質又は蛋白のレベルの増加が、検出されたMタンパク質が存在する場合、形質細胞疾患の疑いが生じます。Mタンパク質は、重鎖および軽鎖のクラスを同定するために免疫フィーディング電気泳動の実施によりさらなる分析に供される。

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