単離された性腺刺激下卵巣機能低下
最後に見直したもの： 23.04.2024
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これは、下垂体の卵巣のゴナドトロピン放出ホルモン（GH）の刺激の欠如の結果として来ます。低減または下垂体病変によるGHの不十分な分泌は、そのgonadotrofovで観察または刺激gonadotrofov lyuliberinom視床下部を低減することができる、すなわち、二次hypovarianism下垂体起源は、視床下部であるとしばしば混合することができる - ..視床下部 - 下垂体。視床下部 - 下垂体システム（GHS）の減少性腺機能、すなわち、一次または依存し得る。E.が他の内分泌の背景に生じると疾患内分泌ありません。
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原因 単離された性腺刺激下卵巣機能低下
GHSの性腺刺激機能の最初の減少では、単離性性腺刺激ホルモン拮抗性卵巣機能低下（IGGN）と呼ばれる臨床症状複合体が形成される。この病気の頻度は低いです。女性はしばしば若い年齢に苦しんでいます。
単離された性腺刺激下卵巣機能低下の原因と病因。単離された卵巣の機能低下性機能低下は、先天性または後天性である。IG DzenisとEA Bogdanovaは、遺伝的要因の本質的役割を明らかにした。家系データ初期履歴の分析に上の症例の76.9パーセントにおける性腺機能低下症の種々の形態を有する女性は、母親は、母親の側の両方のII-III度近親の親族で観察された高い周波数の違反として生殖器系の違反、苦しんでいることを示し、そして父親の行
GHのレベルの低下は、中枢神経系のカテコールアミンレベルでの規制違反と関連している可能性がある。GP Korenevは、低LHの排泄が、増加したドーパミン放出を持つ患者では、あなたが下垂体レベルで十分なドーパミン作動性刺激や外乱に応答しない神経分泌細胞、視床下部での主な違反の存在を想定することができると考えています。
中枢型卵巣機能低下の病因におけるインヒビンの役割は十分に研究されていない。インヒビン - 卵胞液及び顆粒細胞から単離されたペプチドは、下垂体FSH分泌および合成のレベルで阻害する視床下部のレベルしばらく - lyuliberina分泌。
単離された性腺機能低下症卵巣機能低下陽性の核型46 / XXの患者における性クロマチン。
単離された性腺刺激下卵巣機能低下のパタナトミー。二次hypogonadotropicハイポ機能が開発されている場合、原始卵胞の正常な数と十分に形成された卵巣を特徴とする、それが唯一の顆粒膜細胞の1~2行を持つ小さなフォームの熟成の段階までです。急速に閉鎖症に曝される空洞小胞を形成することは非常にまれである。黄色と白の体は、原則として見つからない。皮質の間質組織において、細胞要素の数は減少する。これらのすべての特徴は、卵巣の形成不全を引き起こす。主にLHの欠乏症では、両方のGTが不足している場合よりも発育不良が顕著ではない。それらには、空洞および退行性卵胞が存在する。
症状 単離された性腺刺激下卵巣機能低下
単離された性腺刺激下卵巣機能低下症の症状。患者の苦情は、結果として不妊症を伴う原発性または続発性の無月経に低下する 。原則として「潮」の熱は観測されない。体の異常は検出されない。患者の成長は中程度または高い。女性の憲法、まれに扁桃腺の割合。
婦人科検査、正常な構造の外部生殖器、時には低形成の兆候がある。子宮頸部および卵巣のサイズは縮小されており、これは客観的な研究方法（肺外挿法、超音波）によって確認される。二次的な性的特徴はよく発達しており、乳房低形成はほとんど見られない。体重はより多くの場合正常です。
この疾患の経過の特徴は、主に性腺刺激機能のターンオフ時間およびGHの減少の程度に起因する。ときdopubertatnogo実施形態症候群孤立hypogonadotropic性腺機能低下症、卵巣機能低下の症状はほとんどevnuhoidizma、第二次性徴、現象の開発の欠如まで発音される 骨粗鬆症の。この疾患の後期症状では、臨床症状はあまり表現されない傾向がある。この場合、低エストロゲン症の程度とGHレベルの低下の度合いの両方がより少なく見える。これらの相違は、疾患の治療法および予後を決定する。作業能力の低下につながる合併症はありません。
X線写真の頭蓋骨の病状のいずれかを検出又は石灰化部位は前頭頭頂部およびトルコ鞍、整流されたその小さなサイズと背もたれ（「yuvenilizatsiya」）の背もたれの後ろに硬膜として頭蓋内圧亢進の徴候およびendokrianioza現象を検出していません。性腺機能低下症の最も一般的な放射線サインが手首や脊椎骨の中に通常発生する肥厚性骨粗しょう症、です。
脳波は、有機的な脳病変の兆候、脳波障害、未熟さの特徴を明らかにする。しかし、EEGに変化がないことは、単離された性腺刺激ホルモン非依存性卵巣機能低下の診断を排除するものではない。
診断 単離された性腺刺激下卵巣機能低下
単離された性腺刺激下卵巣機能低下の診断。子宮頸管粘液の研究では、低エストロゲン症が注目され、「瞳孔」症状は陰性であり、弱く発現する。OI変動が0〜10％である場合、ICは主に膣上皮の中間細胞を示し、基底細胞および傍基底細胞が見出される（例えば10/90/0）。直腸温は単相性である。
ホルモン検査では、適度な、あまり顕著でない低エストロゲン症が明らかになります。エストロゲンのレベルは低く、単調です。GH（LHおよびFSH）のレベルは低下したか、または正常な基礎レベルの下限にあり、単調である。プロラクチンの含有量は変わりません。
原則としてプロゲステロンを含む試料は陰性であり、これは低エストロゲン症の程度を示す。エストロゲン - プロゲストゲンを含むサンプルは陽性であり、子宮内膜の機能的保存を示す。
卵巣機能を刺激するホルモン検査は陽性です。MCHGは75~150 IU / Mまたは2-3 / M用の一日当たりのhCG 1500 IUの用量を投与するとエストロゲンの血中レベルの増加は、症状「瞳」とマークされた増加CI、右シフトIP（表面出現する細胞）を検出させます、arborization。卵巣の重篤さや痛み、白さの増加の形で主観的反応があるかもしれません。
クロミフェン（100mg /日、5日間）による陽性試験。エストロゲンのレベルの増加に伴い、血液中のLHおよびFSH含量の増加が決定される。しかし、エストロゲン、LHおよびFSHのレベルの急激な減少を伴う重度の形態の疾患では、クロミフェンを含む試料は陰性の結果をもたらす。
卵巣の単離性低ゴナドトロピン性機能低下を伴う病変の視床下部または下垂体レベルを診断するために、100μgIVのLH-RG（luliberin）を有する試料を与えた。その導入に応答してLHおよびFSHのレベルが上昇すると、この疾患の視床下部発症が示唆されるはずであり、性腺刺激応答がないと下垂体発生が示される。しかし、下垂体の性腺刺激反応は様々な要因によって決定され、卵巣の機能状態、特に血液中のエストロゲンのレベルに大きく依存することが知られている。この状況は、深くhypoestrogenism投与lyuliberina後ゴナドトロピン放出ホルモンの分泌の増加はgonadotrofovレベルに性腺刺激機能の破壊の信頼できる指標ではないことを示唆しています。
場合によっては、診断を明確にするために、卵巣生検を伴う腹腔鏡検査が用いられる。
差動診断。シンドローム孤立hypogonadotropic卵巣機能低下は、主に、様々な内分泌疾患に対する二次卵巣機能低下と区別されるべきである（甲状腺機能亢進症、下垂体腺腫、シェーエン症候群、関数形式mezhutochno-下垂体障害など。）。
非常によく似た臨床像には、高プロラクチン血症と腫瘍（マイクロおよびマクロプロラクチノーマ）の機能的形態を含むいわゆる高プロラクチン非性腺機能低下症がある。主な示差的診断基準は、プロラクチンおよびX線の調査方法のレベルである。
さらに、単離された性腺刺激下卵巣機能低下症の症候群は、すべての形態の原発性卵巣機能低下で区別されるべきである。ここで、主な診断指数は、FSHおよびLHのレベルである。
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処理 単離された性腺刺激下卵巣機能低下
単離された性腺刺激下卵巣機能低下の治療は、性腺刺激機能を活性化するために視床下部 - 下垂体系を刺激することである。内因性エストロゲン化の程度を評価するには、プロゲステロン試験から開始する：1％薬物1mlを6日間投与する。その後の月経様の反応は、体内のエストロゲンのレベルが十分であり、クロステイルベーグの有効使用の可能性を証明する。単離された性腺刺激ホルモン非依存性卵巣機能低下のための単剤療法としてのゲスタゲンの使用は、通常無効である。
リバウンド効果の計算を伴う陽性プロゲステロン試験を伴うビセクリンのような合成エストロゲン - プロゲストゲン製剤の使用はまた、卵巣の排卵機能の回復をもたらさないことに留意すべきである。これらの薬物による治療は、子宮内膜レセプターおよび視床下部 - 下垂体系の調製のための陰性プロゲステロン試験で示される。受容体装置のエストロゲン調製のために、誘発サイクルの5日目から25日目まで、0.05mg 1 / 2-1 / 4錠/日のマイクロフォリンを使用することが可能である。
通常3〜6コースあり、その後は刺激療法に切り替えることが可能です。これを行うために、最も一般的に使用されるのは、誘発サイクルの5日目から開始して5〜7日間100〜150mg /日の用量で使用されるクロステイルブイツトである。治療の有効性は、機能的診断（TDF）の検査によってモニターされる。二相基底温度の回復は、正の効果を示す。単相と劇的gipolyuteinovoy温度の背景に出現menstrualnopodobnoe反応は、この場合、14-16日周期によって予想排卵中に3000から9000 IU / mの用量でhCGの追加投与によって増強することができる部分的な効果を示しています。治療は、本格的な2相サイクルが得られるまで継続される（最大6つのコースを連続して行うことができる）。効果が達成されたら、処置を破棄し、直腸温で処置の制御を維持すべきである。再発の場合、治療が繰り返される。
Clostilbugiteの効果的でない治療とGHのレベルの有意な低下を伴って、更年期のヒト性腺刺激ホルモンまたはその類似体 - pergonal-500を使用することが可能である。誘発サイクルの3日目から、排卵前エストロゲンピークが1104-2576pmol / Lに達するまでMCGを毎日75~300IU / mの用量で10~14日間投与する。グラファバージャ小胞の段階の前に超音波による卵胞の成熟を制御することは有効である。同時に、TFD（症状 "瞳孔"、血管形成、CI、IP）で観察が行われる。
排卵前段階に達すると、1日休憩が行われ、その後、大量のHCが1回（4500-12000単位）投与され、排卵および黄色の体が生じる。HMGの治療は、卵巣を過剰刺激することが可能であり、ホルモン研究または超音波が必要とされるので、既知の困難である。MCHを使用する場合、毎日の婦人科制御が必要です。排卵刺激の有効性は70〜90％に達し、受精能の回復は30〜60％に達します。おそらく多胎妊娠の発症。
単離された低ゴナドトロピン性卵巣機能低下の有望で最も効果的な治療法は、リリベリリンの使用である。通常、/ mまたはIVに50-100μgの薬物を注入すると、鼻腔内投与が可能である。リリベリンは、排卵開始の10〜14日以内に投与され、そのタイミングはTFD、超音波およびホルモン研究によって決定される。