大腸の家族性（若年性）ポリポーシス

ファミリー（少年）ポリポーシス大腸は - 常染色体優性伝送と病気を継承しています。大腸の多発性ポリープ症がある。ポリープは、文献によると、一般的に思春期に発見されたが、彼らは幼児期で、さらに古い時代に発生します。それは、家族性ポリポーシスのこのタイプは非常に癌の発生に持っていると考えられている：大腸癌におけるポリープ（またはポリープ）の変換は、例の95％で可能であるが、通常は40歳まで、早期癌を開発しています。この疾患におけるポリープは、大腸の近位に位置は、通常は発生しませんが、胃癌とポリポーシス大腸癌の組み合わせは、主要な十二指腸乳頭（ファーター）と（それは通常、非常にまれである。）であっても小腸に局在をアンプルについて説明します。

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病態学

通常、結腸全体の多数のポリープが注目され、場合によっては直腸で特に多数である。それらのサイズは異なります。文字通り直径は数センチから数センチです。組織学的検査では、ポリープは特徴的な特徴を有さず、従来の腺腫性でなく、しばしば腺性および絨毛性のタイプとは異ならない。場合によっては、1つまたは複数の癌が検出される。

大腸の家族性ポリープ症の症状

ほとんどの場合、疾患の合併症の発症前に無症候性であるが、そこにいくつかの患者は頻繁に腸の疾患の傾向です。事故のいずれかによって検出されたポリープ - 臨床検査中のときrektoromano-や大腸内視鏡検査、あるいはこれらの研究は非常に異なる疑惑の疾患にわたって実施された場合。X線検査（灌流検査）は、2cm以上の大きなサイズのポリープのみを明らかにする。単一および複数の家族ポリポーシス大腸癌（または比較的若い年齢で癌病変）の存在は、この場所では、いくつかの（おそらく潜在ポリポーシス）病気の面で医師に警告する必要があります。病気の認識について明確な値と系図歴史を持っています。

大腸の家族ポリープの経過と合併症

ある期間の経過は、無症候性であるか、または軽度の消化不良でかなり有利であり得る。しかし、その後の合併症があります。組織の個々のポリープ、腫瘍発生のいくつかの段階で病気にその「臨床配色」を与える閉塞性結腸ポリープ以上のポリープは大きいサイズを達成し、障害物、そして最後に、ポリープの悪性変性、の大規模な消化管出血壊死（症状） 、一般的に癌の特徴である。

大腸の家族性ポリープ症の治療

結腸ポリポーシスの治療法はありません。ポリープの腫瘍変換は、多くの場合、思春期や高齢で発生していることを考えると、一部の医師は、この診断に自信を持っていると血縁（結腸癌からの早期死亡）の次の悲しい運命を考えると、回腸手術結腸切除の患者ことをお勧めします。いくつかのケースでは、通常の生活に関連して患者を提供ileorektalny吻合を置くことができない大腸のほとんどを除去した後。場合手術（またはその患者拒否）にできない特定のコンプライアンス温存ダイエット及び分別力を示した（5~7回、毎日）、必要に応じて - 消化酵素の関連する個々の用量製剤の摂取（パンクレアチンpanzinorm、pantsitrat、solizim、somilazaその他）。これらの患者は、大腸内視鏡検査（バリウム注腸と交互にすることができます）6-8ヶ月の間に1時間未満ではないを保持して医者の一定の監督下でなければなりません。両親の一つの家族が（もっとまたは少数の例）、大腸の複数ポリポーシスの家族の場合であった場合、子供の誕生を決定する際には、遺伝カウンセリングを必要としています。コロンの複数ポリポーシスの少なくとも一つのケースを特定するには疾患の早期発見を目的と彼の家族の確認、祖先の起源について親族のすべてが次に検討する必要があります。