クロンカイト症候群の症状 - カナダ
この症候群は、先天異常の複合体であり、消化管(十二指腸および胃を含む)の全身性ポリープ症、爪萎縮、脱毛症、皮膚の色素沈着がみられ、滲出性腸症、吸収不良症候群、低カルシウム血症、低カリウム血症、低マグネシウム血症を併発する場合もあります。この症候群におけるタンパク質(アルブミン)喪失の主な原因は、罹患胃であることが知られています。これは、胃粘液の産生増加とポリープの多発性表層壊死によるものです。この症候群では、ポリープ内の腺の嚢胞性拡張がみられる可能性があります。他にも、遺伝性および非遺伝性の消化管広範性ポリープ症という稀な病型が存在しますが、その病理学的独立性はまだ十分に確立されていません。いずれにせよ、胃、十二指腸、または大腸にポリポーシスのある患者は、消化管全体に広がるポリポーシスの形態を見逃さないよう、消化管全体を検査(標的X線検査、線維化内視鏡検査)する必要があります。十二指腸(および消化管全体)に多発性ポリポーシスのある患者で、ポリープの切除が適応とならない、または不可能な場合は、腫瘍専門医の診療観察下に置く必要があります。
どのように調べる?
クロンカイト症候群の治療 - カナダ
治療方針は、ポリープの有病率、ポリープの大きさ、合併症の有無によって決定されます。大きなポリープは切除の対象となります。内視鏡的ポリープ切除術の導入により、患者への医療提供の可能性は大幅に拡大しました。内視鏡的ポリープ切除術は、電気凝固法、レーザー照射法、ポリープ切除用の特殊なループ、生検鉗子などを用いて様々な方法で行われます。急性消化管出血や腸閉塞などの合併症が発生した場合は、緊急手術が必要となります。ポリープの悪性度も外科的治療を必要とします。