膵梅毒

膵梅毒は先天性と後天性があります。先天性梅毒の小児の約10～20%に膵臓の特異的な損傷が認められると考えられており、最も多く影響を受けるのは膵頭部です。膵臓における梅毒性変化は、妊娠後半期に胎児に認められます。

膵臓の先天性梅毒

先天性梅毒では、膵臓に頻繁に病変がみられることに加え、肝臓（「フリント肝」と呼ばれる）の変化が特徴的であり、他の多くの臓器にも変化が見られます。膵臓は通常、腫大し、肥厚し、緻密化しており、断面では平滑で、まれに顆粒状を呈します。組織学的検査では、多数の円形および紡錘形の細胞（しばしば小さなゴム腫）と、多かれ少なかれ淡色のトレポネーマを含む結合組織の増殖が認められます。特に重症例では、顕著な硬化により膵臓組織（腺房、膵管、膵島は軽度に侵されます）が萎縮します。先天性梅毒では、小さな粟粒状のゴム腫だけでなく、比較的大きな単独のゴム腫が認められる場合もあります。このように、膵臓の先天性梅毒の形態学的所見は多様ですが、ほとんどの場合、以下の3つの形態が区別されます。

1. びまん性間質性（粟粒ゴム腫の存在と併発することもある）
2. ゴム状;
3. 主に膵管に損傷が生じて発生します（膵管炎）。

いずれの場合も、膵臓硬化症の進行に伴う腺要素の萎縮と結合組織の増殖が観察されます。

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先天性膵梅毒の症状

先天性梅毒の症状は、必ずしも生後数週間から数ヶ月以内に、特徴的な神経障害、皮膚発疹、食欲不振、ジストロフィー、肝脾症候群、その他この疾患に特徴的な症状として現れるわけではありません。しかし、場合によっては、主な兆候がずっと後、思春期、青年期、さらには生後20～30年以上経ってから現れることもあります。

膵臓の先天性梅毒の診断

この年齢で診断を確定するには、ハッチンソン病の特徴的な三徴（角膜炎、歯の明らかな変化、内耳性難聴）に加え、鼻の変形（鞍鼻）、すねのサーベル状変形も重要です。特に重要なのは、近親者（父、母、兄弟、姉妹）におけるこの疾患の検出と、最後に血清学的検査です。残念ながら、この年齢では血清学的検査は患者の約80%にしか陽性反応を示しませんが、RIBTとRIF（淡色トレポネーマの固定化反応）はほぼ100%の症例で陽性反応を示します。しかし、これらの反応を確定するためには、上記の兆候、または健康診断や病院での患者の診察（多くの場合、全く別の理由で）中に検査された血清学的検査陽性反応に基づいて、この疾患を疑う必要があります。肝脾症候群、消化不良、下痢、体重減少、慢性膵炎の徴候に加え、比較的若年での糖尿病の併発は、この疾患における膵臓損傷の疑いを生じさせます。この場合、超音波検査で肝臓に特徴的な変化が認められ、膵臓は腫大し、圧迫され、時には局所的な形成（ゴム腫）が認められ、腫瘍リンパ節との鑑別が必要となることもあります。膵臓損傷の症状は比較的まれであり、この疾患の複雑な多症状像において主要な位置を占めることに留意する必要があります。

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膵臓の先天性梅毒の治療

先天性膵梅毒の治療は性病専門医によって行われ、さらに、慢性膵炎と同様に穏やかな食事療法が処方され、膵酵素製剤が肝障害と併用され、適切な治療が行われます。内分泌膵機能不全の場合は、糖尿病と同様に追加の治療が行われます。

膵臓梅毒

膵梅毒は比較的まれです。K. ロキタンスキー（1861年）が初めて報告し、特異的なゴム腫性膵炎を観察しました。しかしながら、近年では梅毒の発生率が増加しており、膵梅毒（後天性および先天性）がより頻繁に検出されるようになりました。膵梅毒の形態学的所見は、以下の3つの亜型に分けられます。

1. 浮腫性浸潤型（第2期梅毒）
2. ゴム状形態;
3. 特異性硬化性膵炎。

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膵臓梅毒の症状

臨床像は多様で、無症候性の型もあれば、慢性膵炎、膵腫瘍、糖尿病の臨床的特徴を示す型もあります。一般的な症状には、心窩部および左季肋部の痛み、鼓腸、下痢、体重減少などがあります。糖尿病は、膵臓の硬化型梅毒でよく発生します。偽腫瘍型では、特徴的な症状（持続性疼痛および消化不良症状）に加えて、場合によっては、膵臓の通常の位置の領域に腫瘍のような形成を触知できます。浸潤による総胆管末端部の圧迫により膵臓頭部が影響を受けると、機械的黄疸が発生する可能性があり、これは膵臓の悪性腫瘍の臨床像をさらに模倣します。

膵臓梅毒の診断

梅毒の他の症状を背景に膵炎または糖尿病の兆候が検出された場合、膵臓への梅毒による損傷が疑われます。NI Leporsky (1951) によると、抗梅毒療法中に糖尿病が消失し、従来の糖尿病治療が無効であることが明確な兆候です。病歴は必ずしも病気の病因の確定に役立つわけではありません。血清学的検査の結果は非常に重要です。超音波検査とスキャンにより、膵臓のびまん性硬化症または局所性損傷の存在を確認することができます。鑑別診断が最も難しい症例では、CT が使用されます。特定の治療による肯定的な効果（機能検査の改善、炎症浸潤巣、さらにはゴム腫の消失）により、最終的に膵臓損傷の梅毒性の性質が確認されます。

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膵臓梅毒の治療

膵梅毒の治療は特異的な抗梅毒薬によるものです。膵外分泌不全の場合は、酵素製剤（パンクレアチン、パンジノルム、フェスタルなど）が追加で処方されます。内分泌不全の場合は、糖尿病の治療原則に従って治療が行われます。